维生素e缺乏神经病

维生素e缺乏神经病

维生素E在人体内的主要活性成分为α-生育酚(tocopherol),是体内重要的脂溶性抗氧化营养素,维生素E包括8种生育酚,其中作用最强的是D(右旋)α-生育酚(α-tocopherol)。当各种原因引起血浆D(右旋)α-生育酚水平低于正常时就引起维生素E缺乏病,维生素E缺乏可导致神经元轴突膜损伤,从而造成周围神经、脊神经节,后根和脊髓后柱的轴突变性。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:动脉粥样硬化  白内障

治疗常识

就诊科室:内科 内分泌科 儿科学 小儿内分泌科 儿科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:50%

常用药品: 呋喃硫胺片 鱼肝油乳

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——6000元)

温馨提示

可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

病因

吸收障碍(30%):

吸收不良,脂肪代谢障碍,进入肝循环受抑,α-生育酚运转蛋白(α-TTP)变异,β-脂蛋白缺乏等任何代谢阶段紊乱都可引起维生素E缺乏。

疾病因素(25%):

下列患者易发生维生素E缺乏:低脂蛋白血症,肝脏胰腺病变,胆囊纤维化与原发性胆道闭塞,α-TTP缺陷,家族性维生素E缺乏,其他原因所致胆汁淤积症等,妊娠时血浆维生素E水平升高,但未成熟儿因脂肪组织少,维生素E储存不足和维生素经胎盘运转障碍,维生素E水平较低。

遗传因素(45%):

多数严重维生素E缺乏的患者,有自幼严重的吸收不良和少见的家族性维生素E缺乏,常染色体隐性遗传的家族性维生素E缺乏,是因位于8号染色体上α-TTP基因突变造成α-TTP缺陷,阻碍维生素E与极低密度脂蛋白的结合所致。

发病机制

维生素E在小肠与乳糜颗粒同时吸收,通过门脉进入肝脏,在肝脏再生的维生素E在α-生育酚运转蛋白(α-TTP)的作用下与低密度和极低密度脂蛋白结合,维生素E主要储存于脂肪,肝脏和肌肉中,通过抗氧化,调节免疫和抗血小板作用等机制发挥生理作用,维生素E通过防止自由基氧化,从而保护细胞膜以免损伤,通过防止低密度脂蛋白的氧化等作用预防动脉硬化。

维生素E缺乏导致轴突膜损伤,进而造成周围神经,脊神经节,后根和脊髓后柱的轴突变性,从表面看,维生素E缺乏所致脊髓的病理改变与维生素B12缺乏所致的亚急性联合变性相似,但实际上维生素B12缺乏的损伤是因后柱和侧索海绵状髓鞘脱失所致,而维生素E缺乏则引起脊髓后柱,脊神经节后根和克拉克柱的轴突肿胀,营养不良和星形胶质细胞增生。

Harding等1982报道两个成人因脂肪吸收不良20年以上,发生进行性神经病变,主要表现脊髓小脑束变性及周围神经病,并且用维生素E治疗有效,Rosenblum等报道6例患慢性胆管淤滞性肝病的儿童,他们血清维生素E均降低,其中2例做了神经病理检查发现脊髓后索中轴突营养不良(axonal dystrophia),即轴突终端或终端前部变粗呈梭形胀大,镀银染色显示更清楚,此外,髓鞘脱失及周围神经中大而有髓纤维消失,Saito等(1982)描述1例死于家族性肝内胆汁淤滞女孩神经肌肉疾患的神经病理,发现感觉节细胞的中枢及周围支轴突远端均有损害,脑干内的感觉核及动眼核,基底核,克拉克柱,后角及脊神经根节中的神经细胞脱失等现象,多数研究认为人或动物缺乏维生素E时,感觉神经细胞的中枢及周围支纤维出现逆死现象(dying back),且中枢支纤维变性较周围支纤维严重,食物中的维生素E在小肠中段以微胶粒的形式吸收,它的吸收与膳食脂肪的吸收相似,必须溶解于胆汁中才能达到肠吸收细胞的表面,通过被动扩散进入肠黏膜细胞,正常情况下生育酚的吸收率为20%~25%,中链三酰甘油可促进维生素E吸收,而多不饱和脂肪酸则抑制其吸收,血中的维生素E可和各种脂蛋白结合后转运,部分也通过红细胞转运,维生素E存在于脂肪细胞的脂肪滴,所有细胞的细胞膜和血循环的脂蛋白中,主要储存于脂肪组织,肌肉和肝脏,维生素E主要从粪便排出,少量经尿排出。

维生素E的主要生理功能为抗氧化作用,它保护细胞膜中的多不饱和脂肪酸,细胞骨架及其他蛋白质的巯基和细胞内的核酸免受自由基的攻击,维生素E缺乏使细胞内的抗氧化机制发生功能障碍,引起细胞损伤,这一功能与维生素E抗动脉硬化(使动脉壁脂类过氧化物减少),抗癌症(破坏亚硝基离子,阻断亚硝胺生成),改善免疫功能保护眼睛视觉(减少视网膜脂类过氧化物累积和晶状体循环)和延缓衰老过程(使脂褐质含量减少)有关,其次维生素E通过促进细胞核RNA更新蛋白质合成,从而促进某些酶蛋白合成,实验动物缺乏维生素E时出现氧化磷酸化障碍,氧的利用率降低,维生素E可调节血小板的黏附力和聚集作用,保护红细胞完整性,缺乏时引起溶血性贫血;还能维持生殖器官的正常功能,动物实验证明,维生素E缺乏时,不能生成精子,受精卵不能植入子宫等。

预防

我国营养学会(2000年制定)推荐的每天膳食维生素E适宜摄入量为:婴幼儿3~4mg(一个国际单位维生素E的定义是1mg全消旋α-生育酚乙酸酯的活性),学龄前儿童为5mg,学龄期为7~10mg,自14岁起到成人为40mg,孕妇,乳母和老年人为14mg。

维生素E的摄入量和多不饱和脂肪酸的摄入量有关,由于多不饱和脂肪酸易发生脂质过氧化作用,因此当多不饱和脂肪酸摄入量增高时维生素E的需要量也增高,对成年人有人建议每克多不饱和脂肪酸约需要0.4mg维生素E。

并发症

动脉粥样硬化 白内障

目前正研究正常偏低的维生素E营养状态对动脉粥样硬化,癌,白内障 生成以及涉及老龄化的其他退行性过程的影响,研究提示补充维生素E和抗氧化剂可能降低上述疾病的发生率。

症状

维生素E缺乏 夜盲 小脑性共济失调 眼肌瘫痪 眼球震颤 认知功能障碍 心律失常 红细胞增多 构音障碍 血小板增多

维生素E缺乏至今未能作为一个有明确定义的综合征来认识,成年人由于体内有维生素E储存,即使膳食缺乏或吸收不良,也需要数年才使血浆维生素E水平降至缺乏范围,且成年人已成熟的神经系统对维生素E缺乏的耐受力较强,常在5~10年后才出现神经方面异常。

患者逐渐出现腱反射减弱,消失,小脑性共济失调 ,皮肤感觉障碍 ,位置觉和震动觉异常,夜盲 ,少数患者有眼外肌瘫痪 ,骨骼肌无力 ,眼球震颤 ,眼睑下垂 和构音障碍 ,后期可出现全盲,认知功能障碍 ,心律失常 ,棘红细胞增多 症和色素性视网膜病主要见于β-脂蛋白缺乏症,家族性维生素E缺乏症的表现型与Friedreich共济失调难以鉴别。

而在儿童则相反,如在婴儿期即有维生素E吸收不良者,很易发生重度维生素E缺乏,如不及时治疗,则可迅速发生神经症状,主要影响脊髓后束和脊髓小脑束,表现为深层肌反射消失,本体感觉,震动感觉异常,共济失调,眼肌麻痹 (眼移动障碍),视野障碍,肌肉疲软,尤其在早产儿体内维生素E储存更少,肠道吸收能力低,生长速率快,更易发生缺乏,常出现溶血性贫血 ,血小板增多 ,脑室内出血 ,水肿 ,晶状体后纤维组织形成和肺支气管发育不良的危险增加。

 

检查

1.测定维生素E血浆水平

血浆维生素E浓度能准确的反应体内维生素E的含量。

2.红细胞溶血试验

将红细胞与2%~2.4%过氧化氢混合保温后溶血出来的血红蛋白量,再同蒸馏水混合保温后所溶出的血红蛋白量相比较,用百分数来表示,维生素E营养不足者为10%~20%,缺乏者则大于20%。

3.电生理检查:感觉神经电位波幅降低,传导速度减慢,体感诱发电位异常。

诊断鉴别

主要依据病史和临床表现,血清维生素E水平和维生素E与血清类脂的比例在诊断维生素E缺乏中有帮助,正常血清维生素E的平均值为1mg/dl,0.5~0.7mg/dl为不足,<0.5mg/dl为缺乏,维生素E/胆固醇<2.2也有诊断价值,红细胞溶血试验有诊断参考价值。

家族性维生素E缺乏症的表现型需与Friedreich共济失调 鉴别。

治疗

就诊科室:内科 内分泌科 儿科学 小儿内分泌科 儿科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:50%

常用药品: 呋喃硫胺片 鱼肝油乳

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——6000元)

(一)治疗   

人类由于维生素E摄入不足引起缺乏症状是极为罕见的,因维生素E普遍存在于各种食物中。其最丰富的来源是植物油,如大豆油、玉米油、棉籽油和红花油等,在麦胚、坚果类及其他谷类和绿叶蔬菜中亦有。在肉类、鱼类、动物脂肪、乳类和多种水果中含量较少。   

早期治疗可使临床症状完全逆转。本病治疗主要应补给充分的维生素E,同时治疗原发消化系统疾患。通常400mg,2次/d可逆转和阻止病情发展,对于β-脂蛋白缺乏症和家族性维生素E缺乏需100mg/(kg·d)。对于口服吸收不良者可给予注射剂。临床应注意治疗剂量差别很大,成人可耐受每天200~800mg而不出现有害作用。严重吸收不良患者和β-脂蛋白缺乏时需给予大剂量维生素E,每天200~600mg是适当的。一般认为大剂量维生素E是安全的,但也有报道在每天摄入1000mg时可有恶心、胃肠胀气和腹泻。在早产儿维生素E大剂量静脉注射,可使早产儿患脓毒血症的危险性增高,可能是抑制了中性粒细胞的杀伤力,当口服大剂量时,易引起早产儿患坏死性小肠结肠炎。   

(二)预后   

依据维生素E缺乏时间与程度的不同,神经系统的病损程度也不同,则预后也不同。成年人耐受力较强,常在5~10年后才出现神经方面异常。儿童则相反,如有维生素E吸收不良,很易发生重度维生素E缺乏,不及时治疗,则可迅速发生神经症状。早产儿体内维生素E储存更少,肠道吸收能力低,生长速率快,更易发生缺乏;常导致患溶血性贫血、血小板增多、脑室内出血、水肿、晶状体后纤维组织形成和肺支气管发育不良的危险性增加。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
 
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

饮食保健

人类由于维生素E摄入不足引起缺乏症状是极为罕见的,因维生素E普遍存在于各种食物中。其最丰富的来源是植物油。如大豆油、玉米油、棉籽油和红花油等,在麦胚、坚果类及其他谷类和绿叶蔬菜中亦有。在肉类、鱼类、动物脂肪、乳类和多种水果中含量较少。

1.宜吃富含维生素E的食物;2.宜吃营养神经的食物; 3.宜吃容易消化吸收的食物。

鸭蛋

鸡蛋

鹌鹑蛋

芝麻

1.忌吃不容易消化的食物;如年糕、粽子、米粑;2.忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、油条; 3.忌吃刺激性的食物;如辣椒、花椒、生姜。

白酒

咸鸭蛋

鸭肝

鸡肝

1.宜吃富含维生素E的食物;2.宜吃营养神经的食物; 3.宜吃容易消化吸收的食物。

鸡丝玉米粥

玉米豌豆羹

黑芝麻果仁粥

黑芝麻红枣粥

鸡蛋炒面

鸡蛋面

牛奶菠菜粥

牛奶香蕉糊