食管肉瘤

食管肉瘤

食管肉瘤(esophageal sarcoma)是源于间叶组织的恶性肿瘤,约占消化道肉瘤的8%,食管恶性肿瘤约0.5%左右。按组织学特点,食管肉瘤包括平滑肌瘤、纤维肉瘤,横纹肌肉瘤,骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纤维肉瘤最多见,占食管肉瘤的半数,食管肉瘤大体分型有两种:息肉型和浸润型。息肉型临床多见,其瘤体积大,突向食管腔内,发展和转移较晚,切除率高。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.005%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:食管癌  食管裂孔疝

治疗常识

就诊科室:肿瘤内科 肿瘤综合科 肿瘤外科 肿瘤科 胸外科 外科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-6月

治愈率:20%

常用药品: 抗癌平丸 阿魏化痞膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

注意饮食保健,可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物,口味清淡、少食多餐、多吃新鲜蔬菜瓜果。

病因

发病原因:

病因尚不明确。

发病机制:

肉瘤组织多数呈息肉状突向食管腔内,食管表面常被覆以萎缩的鳞状上皮,肿瘤有宽窄不一,长短不定的蒂与食管壁相连,瘤组织主要位于黏膜息肉状肿物之中,部分瘤组织主要分布于黏膜下层及肌层,浸润型少见,瘤组织位于食管壁内,呈浸润性生长,食管壁明显增厚,表面有浅溃疡或无溃疡形成,平滑肌肉瘤质地坚实,而纤维肉瘤和横纹肌肉瘤质地稍柔软,表面可有假包膜,食管肉瘤以食管下段最多见,中段次之,上段很少发生。

镜检平滑肌肉瘤组织呈束状或条索状,由纵横交错的平滑肌母细胞所组成,胞浆较丰富,淡染伊红色,细胞核呈棒状,有轻重不等的异型性,一般分化较好,可见少量核分裂象,瘤组织多浸润黏膜下层及肌层,但很少有淋巴结转移。

食管横纹肌肉瘤病理分为多形性滤泡型,腺泡型和胚胎型3种类型,多形性滤泡型好发于老年人,腺泡型多见于青年人,胚胎型以婴幼儿为主。

预防

诊断时,必须考虑到食管恶性肿瘤的可能性以予鉴别排除。食管镜检查时切忌行粘膜活检,以免造成损伤及粘膜与肿瘤发生粘连,有碍于以后的手术摘除。手术宜选用效果好、创伤小和并发症少粘膜外肿瘤摘除术,不应轻率行食管部分切除术。

并发症少粘膜外肿瘤摘除术,不应轻率行食管部分切除术。

 

并发症

食管癌 食管裂孔疝

1、本病发生的同时常常有一些伴发性的疾病,包括:食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。

2、食管平滑肌瘤并发术后食管瘘、肺部感染、吻合口狭窄的病例也有报导,但一般情况容易控制。

症状

食欲减退 剧烈疼痛 吞咽困难

80%的病人有轻重不同的吞咽困难 ,但病期较长,其他症状包括胸骨后异物感,烧灼感等,食管平滑肌肉瘤病人亦可发生上腹部剧烈疼痛 。

检查

组织病理学检查是确诊的主要依据。

1.胸部平片: 为食管腔内大的息肉样充盈缺损,管腔呈梭形扩张,并可使纵隔影增宽。

2.食管钡剂造影 :见肿瘤上界呈弧形的边缘,钡剂在病变部位分布不均匀,肿瘤蒂部在切线位时,呈现黏膜破坏及食管壁的不规则充盈缺损。

临床常见平滑肌肉瘤可以有三种影像:

①食管平滑肌瘤样X线征。

②食管癌样X线征。

③纵隔内软组织块影类纵隔肿瘤。

3.食管镜检查 见腔内肿物,可有蒂,黏膜糜烂,粗糙,质脆,触之易出血,还可有糜烂,坏死组织等。

4.CT与MRI检查 表现与食管癌相似。

诊断鉴别

最后诊断依赖于术后病理诊断。

本病同食管癌 相比有3个主要异同点。

1.吞咽困难 病人一般有程度不同的吞咽困难,由于病变进展缓慢,症状时轻时重,病史多较长,而食管癌的吞咽困难一般呈进行性加重,病情发展快,病史相对要短。

2.肿块大小 食管平滑肌肉瘤 生长多较隐匿,难以早期发现,当病人出现吞咽梗阻的症状而来就诊时,肿瘤常已很大。

3.生长方式 肿块大小与吞咽困难症状并非平行发展,这是由于本病主要向食管腔外生长,较少侵犯食管黏膜,而食管癌与之不同,它主要是食管黏膜病变,因此,临床上早期发现食管平滑肌肉瘤比较困难。

治疗

就诊科室:肿瘤内科 肿瘤综合科 肿瘤外科 肿瘤科 胸外科 外科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-6月

治愈率:20%

常用药品: 抗癌平丸 阿魏化痞膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

(一)治疗   

对于有蒂的息肉型病变,如果肉眼观察无浸润,术前X线检查食管黏膜无破坏,食管蠕动良好者,可考虑局部切除,术后可予以包括区域淋巴结在内的放疗,以提高长期生存率。若难以与食管癌相鉴别,应按食管癌的手术切除范围进行手术治疗。如怀疑合并食管癌,则应扩大切除范围,术后附加放疗。本病手术切除率远较食管癌高。病灶大小与预后无直接关系,但有胸内淋巴结转移者预后差。晚期病人可采取放射和化学药物治疗。   

(二)预后   

病灶大小与预后无直接关系,一般而言息肉型瘤,发展和转移较晚,切除率高,预后较好;浸润型瘤呈浸润性生长,预后较差;有胸内淋巴结转移者预后差。

护理

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
 
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
 

饮食保健

1、术后切忌恶补营养(即短期内大量服用营养制品),应该慢补、平补、调养,最好在医生的指导下,缺什么补什么,缺多少补多少。

2、注意养生保健、生活规律、合理饮食、保持大便通畅、调节心理、家庭关爱等。

3、注意饮食保健,可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物,口味清淡、少食多餐、多吃新鲜蔬菜瓜果、豆类、蘑菇类食物,多吃汤类、煲类食物,可吃猪肉、鸭肉、鸽子肉。不要吃牛羊肉、狗肉、鸡肉、鱼虾、辣椒等辛辣食物,不要吃生冷的、油腻的、油炸的、腌制的、烟熏的食物等。

1、宜吃富含优质蛋白的食物; 2、宜吃有抗肿瘤作用的食物; 3、宜吃抗菌消炎的食物。

薇菜

芝麻

核桃

黑豆

1、忌吃油腻的食物:猪油、肥肉、羊油; 2、忌吃辛辣刺激的食物:尖椒、胡椒、生姜; 3、忌吃有致癌作用的物质:口香糖、桂皮。

螺丝菜

干腌菜

咸鸭蛋

花生仁(炸)

1、宜吃富含优质蛋白的食物; 2、宜吃有抗肿瘤作用的食物; 3、宜吃抗菌消炎的食物。

菠菜豆腐汤

冬菇椰菜豆腐粉丝汤

苋菜鱼头豆腐汤

双菇番茄黄瓜紫菜汤

紫菜芙蓉汤

菠菜双蛋羹

素炒菠菜

香菇油菜面筋粥

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