十二指肠重复畸形
十二指肠重复畸形(duplication of the duodenum)，亦称十二指肠内囊肿，为突出于肠壁外的球形囊腔。多数黏附于十二指肠后侧或内侧。是临床上少见的十二指肠先天性发育畸形。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：发病率约为0.001%-0.007%
易感人群： 无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：腹膜炎
治疗常识
就诊科室：外科 普外科
治疗方式：药物治疗 康复治疗 手术治疗
治疗周期：1-3年，需多次手术
治愈率：外科手术治愈率约为40%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）
温馨提示
怀孕早期，避免发烧感冒，避免接近猫狗。
病因
(一)发病原因
先天性消化道重复畸形病因有多种解释，但无满意结论，无突破性进展，一般认为有几种学说：
1.空化不全 Bremer认为，胚胎早期由于细胞增殖，消化道变成实心期，以后实心期肠腔内形成纵形排列的空泡，互相融合形成管腔(空化期)，如空化不全可形成狭窄，闭锁等畸形，若在此发展过程中，迷走管腔形成圆形管状空腔，即为重复畸形，黏附于附近肠管壁上，十二指肠重复畸形组织学结构与十二指肠很相似。
2.憩室形外袋未退化 Thyng和Lewis发现人类胚胎早期和哺乳动物一样，消化道的各部分有一憩室形外袋，回肠最多，这与重复畸形好发于回肠部的事实相符合，在正常情况下，憩室形外袋可逐渐自行退化
3.其他 如胚胎孪生学说：1953年Ravithch认为直肠全结肠重复畸形，与双阴茎阴囊，双子宫阴道，双尿道一样，属胚胎孪生畸形引起，脊索与原肠分离障碍学说：1952年Veencklass认为胚胎第3周脊索形成时，内外胚层发生粘连，分离困难，肠管与神经管分离障碍，在肠管形成时发生憩室样突起，突起发展成各种形态的消化道重复畸形。
(二)发病机制
十二指肠重复畸形常位于十二指肠内侧(图1)，外形为球形，卵圆形，多数呈囊肿型，因不与肠腔相通，临床上又称为肠原性囊肿。
十二指肠重复畸形之肠壁与正常十二指肠壁组织学相似，多数呈囊肿型，其囊壁含有浆膜，平滑肌，黏膜，囊壁黏膜常有迷走的胃黏膜，同样可引起溃疡病，上消化道大出血，炎症穿孔，囊腔多数不交通，亦可由同一小肠血管供应，囊腔的远，近端均可与十二指肠交通，囊腔内有无色黏液，有时出血变成紫黑色，根据病理有大体形态，临床可分为憩室型，囊肿型，管型等3种类型。
预防
无特殊方法预防。
并发症
腹膜炎
迷走的胃黏膜分泌大量胃酸，可侵蚀囊壁和十二指肠黏膜发生溃疡，亦可侵蚀黏膜下的大血管，造成消化道大出血;肠壁或囊壁穿孔，则并发严重的腹膜炎 。
症状
纳差 囊肿 腹部不适 腹部肿块 消瘦
症状多发生于婴儿，于第1次哺乳时即有症状出现，但也有迟至60岁始被发现者。
1.上腹部肿块 一般可在上腹部触及一活动性肿块，有时在症状发生前，肿块即被发现，大小不一，多为圆形，囊肿 状，大者甚至可以充满肋缘至髂嵴之空隙，有文献报告十二指肠重复畸形可以发生癌变。
2.梗阻症状 由于囊肿型的畸形扩大，压迫十二指肠，引起完全性或不完全性梗阻，偶尔有黄疸 。
3.疼痛 该畸形内的黏膜分泌大量液体，腔内压力增加，可产生疼痛。
4.肠坏死 偶尔因压迫十二指肠，可引起出血和肠坏死。
5.溃疡 出血，穿孔 往往是由于腔内有迷走的胃黏膜分泌大量胃酸和消化酶，侵蚀囊壁或十二指肠肠壁形成溃疡，便血 多为柏油样。
检查
1.X线钡餐检查 可见十二指肠有扩大，压迫变形及高位肠梗阻表现，有时可以发现肿块阴影(图2)。
2.其他 核素99mTc扫描对消化道出血有帮助，CT检查 亦可确诊。
诊断鉴别
十二指肠重复畸形多数在婴儿时期发病，平日胃纳差 ，消瘦 ，偶有上腹部不适 ，呕吐，囊腔巨大可压迫十二指肠，造成不全性或完全性肠梗阻，呕吐物可有胆汁，X线检查对诊断有帮助，可了解畸形位置，肠梗程度等，CT检查亦可确诊。
鉴别诊断
1.胆总管扩张症 该病患者右上腹可扪及肿块，间歇性轻度黄疸 ，腹痛 ，钡餐检查十二指肠轮廓变大，胃向左前方移位，一般不引起十二指肠梗阻 ，十二指肠重复畸形巨大时，临床可扪及肿块，可直接压迫十二指肠引起高位十二指肠梗阻，恶心呕吐，伴胆汁，99mTc扫描，CT检查 可区别诊断。
2.肠系膜囊肿 因囊壁无肌层，不与肠腔相通;而肠重复畸形有浆膜，肌层，黏膜，肠壁与正常十二指肠紧密相连，不易与肠管剥离，易损伤血管引起肠坏死，肠系膜囊肿之内容物系淋巴液，为无色透明液体，或呈淡黄色液体;十二指肠重复畸形的囊腔内为部分肠内容物，或为橙黄色，黑色，或有出血感染情况。
3.右肾肿块 输尿管肾盂交界处梗阻可引起肾盂积水，右肾母细胞瘤 有时体积巨大，实质性，透光试验 阴性，而肾盂积水为囊性，透光试验为阳性，超声波检查及CT检查可区别诊断，肾母细胞瘤临床有慢性消瘦面容，双合诊 检查病侧腰部有肿块向后膨出，IVP可区别。
4.肠套叠 婴儿期急性肠套叠可有4大症状：呕吐，阵发性哭闹，腹块，便血 ，而十二指肠重复畸形，病程缓慢进行，偶有上消化道大出血，高位梗阻表现，钡剂或空气灌肠可区别诊断。
治疗
就诊科室：外科 普外科
治疗方式：药物治疗 康复治疗 手术治疗
治疗周期：1-3年，需多次手术
治愈率：外科手术治愈率约为40%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）
(一)治疗
明确为十二指肠重复畸形后，手术是主要治疗方法。因肠管与重复畸形囊共有肠壁，故手术应谨慎，防止损伤十二指肠肠壁及血液供应。
十二指肠重复畸形在解剖上与胰头部、胆道系统、十二指肠密切相关，极容易损伤胆总管、胰腺与重要血管，且手术难度大，故不宜做切除。最好采用重复肠管囊壁与十二指肠吻合术(亦称开窗手术)，此系Gardner-Hart经典手术。
方法：将重复畸形的囊肿前壁纵形切开，吸尽囊内液体;显露该囊肿与十二指肠间的间隔，并将其切开;剪除一部分使成一开口的窗，窗缘用丝线连续毯边缝合止血;然后剪除多余的囊壁，将其缝合闭锁，使囊肿与十二指肠腔相通。一般无需腹腔引流。亦有囊腔与空肠吻合术。
巨大型十二指肠重复畸形，一般病情严重，囊腔内有感染，紧急情况下可做袋形缝合手术外引流的办法，2个月后再考虑根治性手术。
(二)预后
目前没有相关内容描述。
护理
怀孕早期，避免发烧感冒。避免接近猫狗。避免每天浓妆艳抹的女性。避免孕期精神紧张。避免饮酒。避免吃霉菌素食物。
饮食保健
1、具有保护胃粘膜作用的保健食品1)以大麦及麦芽为原料或功效成分的保健食品。大麦中含有淀粉酶、转化糖酶、尿囊素、蛋白质分解酶，中医认为大麦有补胃消食、宽胸破积、舒气止泻之效。大麦中的尿素囊可促进胃肠道溃疡的愈合。大麦芽作用同大麦，两者常被选用作为保护胃粘膜作用的保健食品的原料。
2、以健脾益气养胃作用的中草药为原料的保健食品。常用的有健脾益气类的山药、理气类的砂仁、清热类的栀子等。
3、其他猴头菇对胃粘膜有很好的保护作用，黄芪、党参、人参所含的总皂甙具抗菌、抗病毒及提高免疫力作用，对感染所致的胃粘膜损伤有效。以这些成分为原料的保健食品具有较好的保护胃粘膜作用。
鸡蛋
鹌鹑蛋
鸡肉
芝麻
啤酒
红葡萄酒
白酒
咸鸭蛋
扁豆小米粥
小米蛋奶粥
豆薯小米粥
黄豆小米粥
鸡肝小米粥
小米枣仁粥
小米龙眼粥
萝卜粳米粥
