良性脂肪母细胞瘤

良性脂肪母细胞瘤(benign lipoblastoma)是一种少见的孤立性肿瘤，大多发生于婴儿，80%发生于3岁以前，故又称胚胎性脂肪瘤(embryonal lipoma)，是类似胎儿脂肪组织的分叶状局限性(脂肪母细胞瘤)或弥漫性(脂肪母细胞瘤病)肿物。肿瘤最常见于3岁以前。偶尔发生于刚出生或较大儿童，发病有男性倾向。四肢是最常累及的部位，也有发生于纵隔，腹膜后、躯干、头颈和各种器官(肺，心脏、腮腺)的报道。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.003%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：头痛

治疗常识

就诊科室：皮肤科皮肤性病科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：2-4月

治愈率：65%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）

温馨提示

适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。

病因

(一)发病原因

病因尚不明，可能与遗传学有关，脂肪母细胞瘤有简单的假二倍体核型伴染色体畸变，也有报道脂肪母细胞瘤中染色体重排可以导致两种不同的融合基因等。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

预防

预防原则是早期发现，早期治疗。应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患良性脂肪母细胞瘤的机会。

并发症

头痛

血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤,大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而，在一种所谓“vonHippelLindau”(VHL)疾病的病患身上,血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。
可并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症。随著血管母细胞瘤的生长，日益增大的肿瘤将会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题，或是水脑症。

症状

生长缓慢

好发于下肢，多局限于皮下，呈圆球状或分叶状，缓慢生长，病变相对较小，直径常为3～5cm，肿瘤有脂肪样的外观，局部有凝胶样的区域，质地柔软，大部分病变出现缓慢增大的软组织包块，境界清楚，深者境界不清，按部位不同，肿瘤可以压迫附近组织，如气管，影像检查显示肿物与脂肪组织密度相同，无法与脂肪瘤和脂肪肉瘤区别。

检查

组织病理：脂肪母细胞瘤呈分叶状外观，混合有成熟和不成熟脂肪细胞，肿瘤位置可表浅，也可深达肌肉组织，由未成熟的胚胎脂肪细胞和黏液性间质组成，脂肪母细胞大小不等，形态不一，多含有单个或数个大小不等的空泡，空泡较成熟脂肪细胞小，迫使胞核紧贴包膜，黏液性间质内丛状毛细血管和细静脉丰富，含有非空泡化的梭形或星形幼稚间叶细胞。

诊断鉴别

黏液样脂肪肉瘤见不典型性脂肪母细胞，核分裂象及核深染，极罕见于婴幼儿。

治疗

就诊科室：皮肤科皮肤性病科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：2-4月

治愈率：65%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）

手术切除为主，建议对于弥漫的病变要采取广泛全部切除。

预后：脂肪母细胞瘤是良性病变，没有转移或恶性转化的表现，在9%到22%的病例中有过复发，大部分病例是脂肪母细胞瘤病。

护理

(1)供给易消化吸收的蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等，可提高机体抗癌能力。其中牛奶和鸡蛋可改善放疗后蛋白质的紊乱。

(2)进食适量糖类，补充热量。大剂量放射治疗的患者，可使其体内的糖代谢遭到破坏，糖原急剧下降，血液中乳酸增多，不能再利用;而且胰岛素功能不足加重。所以补充葡萄糖的效果较好，另外宜多吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量。

(3)多吃有抗癌作用的食物，如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂王浆等食物。

(4)维生素A和C有阻止细胞恶变和扩散、增加上皮细胞稳定性的作用。维生素C还可防止放射损伤的一般症状，并可使白细胞水平上升;维生素E能促进细胞分裂，延迟细胞衰老;维生素B1可促进患者食欲、减轻放射治疗引起的症状。因此，应多吃含上述维生素丰富的食物，如新鲜蔬菜、水果、芝麻油、谷类、豆类以及动物内脏等。

(5)放疗和化疗的患者，一般不宜进食凉食、冷饮，因为放化疗本身就容易损伤中焦脾胃之气，而中医认为生冷特别是冰冻(冰箱内食物)也易伤胃气，如临床确实有阴虚燥热表现的患者(放疗病人多见)可给予枸杞、怀山、太子参、麦冬、五味子、沙参、玉竹类中药煲汤以调养。

(6)饮食多样化，注意色、香、味、形，促进患者食欲;烹调食物应多采用蒸、煮、炖的方法，忌食难消化的食品，禁饮酒。

(7)各部位肿瘤手术后引起咀嚼、吞咽、消化吸收困难及特殊营养元素缺乏者，可根据情况给予不同饮食及补充所缺乏的营养元素，必要时给予复方营养要素饮食，以增强患者抵抗力。