霍奇金病

霍奇金病

霍奇金病是淋巴组织的恶性肿瘤。常发生于一组淋巴结而扩散到其淋巴结和结外器官组织,以青少年多见。临床表现为发烧、盗汗、消瘦、乏力、贫血、皮肤瘙痒、增厚、脱落、感染、腰痛、肝脾肿大、以淋巴结肿大为常见之症状。 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma),曾被称为霍奇金氏病,何杰金氏病,或何杰金氏淋巴瘤。它是源于淋巴细胞的一种癌变。“霍奇金”的命名是源于Thomas Hodgkin在1832年第一个描述了这种淋巴系统独特的恶性疾病。它常开始发生于一组淋巴结,然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg(里-斯)细胞的出现。目前,化疗、放疗和骨髓移植在霍奇金淋巴瘤治疗上的应用,使它已经成为可以治愈的肿瘤。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.03%--0.05%

易感人群: 好发于青少年

传染方式:无传染性

并发症:淋巴癌

治疗常识

就诊科室:内科 血液科 肿瘤科 肿瘤综合科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:5年生存率50%

常用药品: 紫杉醇注射液 注射用重组人干扰素α2a

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——70000元)

温馨提示

血液系统恶性疾病包括恶性淋巴瘤预防的主要措施应注意避免引起本病的发病因素。

病因

霍奇金淋巴瘤至今病因不明,EB病毒的病因研究最受关注,约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增加。单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险增加99倍,可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和(或)相同的免疫异常。

预防

血液系统恶性疾病包括恶性淋巴瘤预防的主要措施应注意避免引起本病的发病因素。

1)预防病毒感染,如EB病毒、成人T淋巴细胞白血病病毒、艾滋病毒等,在春秋季节防治感冒,加强自身防护,克服不良生活习惯。

2)去除环境因素,如避免接触各种射线及一些放射性物质。避免接触有关的毒性物质,如苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等。

3)防治自身免疫缺陷疾病,如各种器官移植后免疫功能低下状态、自身免疫缺陷疾病、各种癌症化疗后等。因移植物抗宿主病或免疫抑制剂均能激活病毒并促其诱导淋巴组织的增生作用。

4)长期生存患者每年应定期进行胸部和乳腺的检查,及早发现治疗相关并发症和第二肿瘤的可能。

5)保持乐观、自信的健康心态,适当体育锻炼,有助于机体免疫功能的稳定,及时清除外来因素的侵袭。

6)对危险人群或发现危险因素者,做到早期诊断、早期综合治疗。对本病的治疗应是全面的,除针对病因的治疗外,还包括营养的补充,必要时作中心静脉插管与胃肠外全营养,根据需要补充血液制品。

合并症防治的成败往往对疾病的预后有重大的影响,特别是免疫抑制阶段机会感染的防治。尤其要注意结核、真菌感染、肝炎与巨细胞病毒感染等。

并发症

淋巴癌

霍奇金淋巴瘤是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见,其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始,通常表现由原发灶沿淋巴道向邻近淋巴结有规律的逐站播散。晚期可发生血行播散,侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等部位。

症状

食欲减退 盗汗 高热 恶心 低热 腹痛 体重减轻 干咳 疱疹 巩膜黄染

霍奇金淋巴瘤常见临床表现如下:

1)淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现,90%患者以淋巴结肿大就诊,约70%表现颈部淋巴结肿大,50%具有纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。淋巴结肿大可以压迫邻近器官组织造成功能障碍和相应临床表现。如一侧肢体水肿、胸腹水、少尿等。

2)淋巴结外器官受累的临床表现:霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外器官或组织的少见(<10%),原发结外或病变晚期累及淋巴结外器官可造成相应器官的解剖和功能障碍,引起多种多样的临床表现。常见部位是小