回旋形线状鱼鳞病

回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征，健康搜索是一种常染色体隐性遗传病鵻。发病机制还不很清楚健康搜索。健康搜索在出生时或生后不久即出现皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑健康搜索，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑，犹如银屑病组织病理：示非特异性改变。早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别鵻。多环状皮损及毛发异常可资鉴别。可外用0.1%维A酸霜。应用皮质类固醇激素可减轻症状。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：发病率约为0.001%-0.002%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：持久性色素异常性红斑银屑病

治疗常识

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2年

治愈率：对症治疗为主，自愈率约为35%

常用药品：参归润燥搽剂复方乳酸乳膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致。市三甲医院约（2000——4000元）

温馨提示

加强皮肤护理，注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤。

病因

发病原因：

回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征是一种常染色体隐性遗传病发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑犹如银屑病。

发病机制：

发病机制还不很清楚。

预防

首先应加强皮肤护理，冬季气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重。因此，冬季是护理的重点，多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外，还应注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤；忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适，病情缓解，达到预防作用。

并发症

持久性色素异常性红斑银屑病

鳞屑，色素异常，毛发异常。

症状

毛发异常鳞屑色素性皮损局部游走性红斑

在出生时或生后不久即出现，皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性，其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑，犹如银屑病，躯干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性损害，原有老皮损消退后，在其他部位又可发生新的环状损害，不留萎缩，瘢痕或色素沉着，皮损在青春期可减轻，但很少自动消失，可有毛发异常，毛发短，脆，无光泽，眉毛，睫毛稀疏或缺乏，牙齿，甲可正常。