亚急性坏死性脊髓炎

亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出，因而又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点，是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。脊髓局部变细、囊变和色泽减退。显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外，沿硬膜内脊神经根处有髓鞘脱失和脊髓坏死。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：0.001%-0.005%

易感人群： 多数患者为50岁以上男性

传染方式：无传染性

并发症：肺炎  褥疮  尿路感染

治疗常识

就诊科室：内科 神经内科

治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：手术治愈率约为80%

常用药品： 益髓颗粒 巴氯芬片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

防止外伤，早期诊断及实施神经介入治疗。

病因

硬膜动静脉瘘（25%）：

主要分布在下胸段和圆锥的背侧，供应血管来自一支动脉并直接引流至动脉化的静脉，典型病例发病年龄为50～80岁，男性多见，约60%为自发性，40%由外伤造成。

血管球畸形（20%）：

位于髓内，由团状血管丛组成，供应血管来自多根脊前和脊后动脉，多在颈髓的背侧，起病年龄较轻，症状发生较急。

青少年型动静脉畸形 （25%）：

为较大且复杂的血管团块，可同时累及髓内和髓外，供应血管涉及多个椎体平面。

硬膜内髓外动静脉瘘 （30%）：

供应血管来自脊前动脉，完全位于髓外，起病年龄在30～60岁，临床症状渐进发展。

发病机制

亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍，脊髓组织缺血梗死造成，可能的机制有静脉引流障碍，静脉盗血现象，血管团的压迫及异常血管的栓塞。

病理改变：肉眼检查可见脊髓背侧表面覆盖着屈曲回旋的血管，脊髓局部变细，囊变和色泽减退，显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外，沿硬膜内脊神经根处有髓鞘脱失和脊髓坏死，这种表现可为灶性亦可扩展为横贯性，坏死病灶内及病灶外亦有明显血管增生。

预防

动静脉畸形尚无有效预防方法，防止外伤、早期诊断及实施神经介入治疗、加强护理，对供应血管的栓塞可减少血供，减少静脉淤血并改善脊髓功能。这种技术在有限的临床试验中被认为较有效。是改善脊髓功能的主要措施。注意继发性肺炎、褥疮、尿路感染的预防。

并发症

肺炎 褥疮 尿路感染

进行性截瘫卧床导致的继发性肺炎 ，褥疮 ，尿路感染 等。

症状

感觉障碍 神经疼痛 坐骨神经痛 括约肌功能障碍

1.多数患者为50岁以上男性。

2.临床以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现，约半数可有急性的疼痛和感觉障碍 ，或间歇性的坐骨神经痛 ;也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤;或短暂的无力 及感觉障碍，继以进行性的脊髓脊神经根症状。

3.尚可有括约肌功能障碍 。

检查

1.脑脊液检查 椎管一般无梗阻，CSF压力正常，外观无色透明或黄色，细胞数正常，有时蛋白含量正常或轻度增加，细胞数多正常。

2.其他选择性的检查项目包括：血电解质，血糖 ，尿素 氮，癌胚抗原检查。

3.脊髓MRI 病变动静脉畸形血管内有流空现象，可有脊髓萎缩，有时能在T2像看到高信号。

4.脊髓血管造影 可明确诊断。

诊断鉴别

诊断

诊断主要基于以上的临床表现及影像学检查。

脊髓MRI显示局部扩张血管内有流空现象，可有脊髓萎缩，有时能在T2像看到高信号，脊髓血管造影能明确诊断。

鉴别诊断

1.急性感染性脊髓炎 本病多见于青年成人，病前可有发热等感染史，多为完全的脊髓横贯性损害，有时也可表现为脊髓前动脉综合征 ，病初脑脊液常有轻度白细胞增加。

2.脊髓出血性疾病 脊髓内出血 多有外伤史，特点是起病突然，刚起病时伴有剧烈背痛，持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状，大量出血可穿破软脊膜而使脑脊液检查呈血性，脊椎影像学检查有外伤性脊椎脱位等改变，更有利于确诊，进行脊髓造影可明确诊断，或借MRI确诊。

3.脊髓转移癌 本病导致截瘫很迅速，疼痛多严重而广泛，腰椎穿刺椎管有梗阻，脑脊液蛋白 含量明显增高甚至变黄，确诊本病可借影像学检查并应找出原发病灶。

治疗

就诊科室：内科 神经内科

治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：手术治愈率约为80%

常用药品： 益髓颗粒 巴氯芬片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

(一)治疗 　　

1.神经介入治疗 对供应血管的栓塞可减少血供，减少静脉淤血并改善脊髓功能。这种技术在有限的临床试验中被认为较有效。 　　

2.其他治疗包括对症和支持治疗。 　　

(二)预后 　　

本病的预后主要取决于动静脉畸形的类型、临床累及的情况及可行的神经介入治疗技术。

护理

生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。忌烟酒。

饮食保健

宜

1.宜吃具有消炎作用的食物； 2.宜吃蛋白质含量高的食物； 3.宜吃dha含量高的食物。

薇菜

鸡蛋

鸡肉

鸽肉

忌

1.忌吃辛辣刺激性的食物； 2.忌吃寒凉性的食物； 3.忌吃燥性的食物。

螺丝菜

干腌菜

蜂蜜

啤酒

宜

1.宜吃具有消炎作用的食物； 2.宜吃蛋白质含量高的食物； 3.宜吃dha含量高的食物。

紫菜芙蓉汤

卷心菜菠萝汁

鸡肉冬菜饼

培根白菜粥

甜菜叶粥

香菇油菜面筋粥

牛奶菠菜粥

冬菇椰菜豆腐粉丝汤