亚急性坏死性脊髓炎

亚急性坏死性脊髓炎

亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出,因而又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点,是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。脊髓局部变细、囊变和色泽减退。显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外,沿硬膜内脊神经根处有髓鞘脱失和脊髓坏死。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%-0.005%

易感人群: 多数患者为50岁以上男性

传染方式:无传染性

并发症:肺炎  褥疮  尿路感染

治疗常识

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:手术治愈率约为80%

常用药品: 益髓颗粒 巴氯芬片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示

防止外伤,早期诊断及实施神经介入治疗。

病因

硬膜动静脉瘘(25%):

主要分布在下胸段和圆锥的背侧,供应血管来自一支动脉并直接引流至动脉化的静脉,典型病例发病年龄为50~80岁,男性多见,约60%为自发性,40%由外伤造成。

血管球畸形(20%):

位于髓内,由团状血管丛组成,供应血管来自多根脊前和脊后动脉,多在颈髓的背侧,起病年龄较轻,症状发生较急。

青少年型动静脉畸形 (25%):

为较大且复杂的血管团块,可同时累及髓内和髓外,供应血管涉及多个椎体平面。

硬膜内髓外动静脉瘘 (30%):

供应血管来自脊前动脉,完全位于髓外,起病年龄在30~60岁,临床症状渐进发展。

发病机制

亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍,脊髓组织缺血梗死造成,可能的机制有静脉引流障碍,静脉盗血现象,血管团的压迫及异常血管的栓塞。

病理改变:肉眼检查可见脊髓背侧表面覆盖着屈曲回旋的血管,脊髓局部变细,囊变和色泽减退,显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外,沿硬膜内脊神经根处有髓鞘脱失和脊髓坏死,这种表现可为灶性亦可扩展为横贯性,坏死病灶内及病灶外亦有明显血管增生。

预防

动静脉畸形尚无有效预防方法,防止外伤、早期诊断及实施神经介入治疗、加强护理,对供应血管的栓塞可减少血供,减少静脉淤血并改善脊髓功能。这种技术在有限的临床试验中被认为较有效。是改善脊髓功能的主要措施。注意继发性肺炎、褥疮、尿路感染的预防。

并发症

肺炎 褥疮 尿路感染

进行性截瘫卧床导致的继发性肺炎 ,褥疮 ,尿路感染 等。

症状

感觉障碍 神经疼痛 坐骨神经痛 括约肌功能障碍

1.多数患者为50岁以上男性。

2.临床以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现,约半数可有急性的疼痛和感觉障碍 ,或间歇性的坐骨神经痛 ;也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤;或短暂的无力 及感觉障碍,继以进行性的脊髓脊神经根症状。

3.尚可有括约肌功能障碍 。

 

检查

1.脑脊液检查 椎管一般无梗阻,CSF压力正常,外观无色透明或黄色,细胞数正常,有时蛋白含量正常或轻度增加,细胞数多正常。

2.其他选择性的检查项目包括:血电解质,血糖 ,尿素 氮,癌胚抗原检查。

3.脊髓MRI 病变动静脉畸形血管内有流空现象,可有脊髓萎缩,有时能在T2像看到高信号。

4.脊髓血管造影 可明确诊断。

诊断鉴别

诊断

诊断主要基于以上的临床表现及影像学检查。

脊髓MRI显示局部扩张血管内有流空现象,可有脊髓萎缩,有时能在T2像看到高信号,脊髓血管造影能明确诊断。

鉴别诊断

1.急性感染性脊髓炎 本病多见于青年成人,病前可有发热等感染史,多为完全的脊髓横贯性损害,有时也可表现为脊髓前动脉综合征 ,病初脑脊液常有轻度白细胞增加。

2.脊髓出血性疾病 脊髓内出血 多有外伤史,特点是起病突然,刚起病时伴有剧烈背痛,持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状,大量出血可穿破软脊膜而使脑脊液检查呈血性,脊椎影像学检查有外伤性脊椎脱位等改变,更有利于确诊,进行脊髓造影可明确诊断,或借MRI确诊。

3.脊髓转移癌 本病导致截瘫很迅速,疼痛多严重而广泛,腰椎穿刺椎管有梗阻,脑脊液蛋白 含量明显增高甚至变黄,确诊本病可借影像学检查并应找出原发病灶。

治疗

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:手术治愈率约为80%

常用药品: 益髓颗粒 巴氯芬片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

(一)治疗   

1.神经介入治疗 对供应血管的栓塞可减少血供,减少静脉淤血并改善脊髓功能。这种技术在有限的临床试验中被认为较有效。   

2.其他治疗包括对症和支持治疗。   

(二)预后   

本病的预后主要取决于动静脉畸形的类型、临床累及的情况及可行的神经介入治疗技术。

护理

生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。忌烟酒。

饮食保健

饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

1.宜吃具有消炎作用的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃dha含量高的食物。

薇菜

鸡蛋

鸡肉

鸽肉

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃寒凉性的食物; 3.忌吃燥性的食物。

螺丝菜

干腌菜

蜂蜜

啤酒

1.宜吃具有消炎作用的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃dha含量高的食物。

紫菜芙蓉汤

卷心菜菠萝汁

鸡肉冬菜饼

培根白菜粥

甜菜叶粥

香菇油菜面筋粥

牛奶菠菜粥

冬菇椰菜豆腐粉丝汤