血管免疫母细胞性淋巴结病

血管免疫母细胞性淋巴结病

血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常,致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:胸腔积液

治疗常识

就诊科室:中医血液科 中医学 皮肤科 皮肤性病科 血液科 内科 普外科 外科 其他科室 全科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:60%

常用药品: 阿莫西林克拉维酸钾(4:1)分散片 西黄丸

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

AILD的病因尚未完全阐明,病毒感染和药物过敏等被认为是可能的原因。

病因

(一)发病原因

AILD的病因尚未完全阐明,病毒感染和药物过敏等被认为是可能的原因。

1.药物过敏 约有1/3的病例有药物接触史,常见的药物有青霉素类,抗惊厥药,口眼降糖药,解热镇痛药,磺胺类,氨基糖苷类,抗癫痫药和疫苗接种等,提示抗原刺激有触发作用。

2.病毒感染 有些患者体内EBV抗体滴度增加,有报道在AILD及相关疾病中EBV-DNA检出率高达84%~97%,另有报道在14例病人的淋巴结内有风疹病毒抗原,提示本病与病毒感染有关。

3.胶原性疾病 本病有良性淋巴结增生和自身抗体产生,具有某些非特异性自身免疫病所共有的特点,因此胶原性疾病可能与本病发病有关,最主要见于系统性红斑狼疮(SLE),类风湿关节炎及舍格伦综合征(干燥综合征)等。

(二)发病机制

实验研究显示,患者T细胞能强烈地刺激B细胞,促使B细胞增殖并产生免疫球蛋白,这些T细胞大多表达HLA-DR抗原,淋巴结浸润的细胞主要是T细胞,其免疫表现型与成熟T细胞相同,CD4 细胞多于CD8 细胞,这些T细胞也表达IL-2受体,可用CD25,HLA-DR等抗原加以识别,在外周血,T细胞百分数减低,且多为激活的HLA-DR( )细胞,单核巨噬细胞系的细胞显著增多,B细胞大多正常。

预防

 18%可转为大细胞淋巴瘤。

并发症

胸腔积液

可并发呼吸系统症状,胸腔积液 ,肺实质浸润,肺门纵隔淋巴结肿大等。

症状

盗汗 低热 贫血 白细胞增多 高热 乏力 淋巴结肿大 嗜酸性粒细胞增多 消瘦 关节肿痛

1.发热,纳差 ,多汗,消瘦 等症状 65%的患者有发热,可为低热 或持续性高热 ,50%的患者伴有盗汗 ,大约50%的患者可有体重减轻 ,起病常较急。

2.浅表和(或)深部淋巴结肿大 常伴肝,脾轻至中度肿大,少数病例有间质性肺炎,多发性神经根炎,肌无力 ,耳鼻喉病变等,淋巴结肿大可以很显著,也非常普遍(98%),最大直径可达8cm或仅轻度肿大,可以自行缩小或间歇出现。

3.药物过敏史和(或)皮疹 约1/3病例的起病和皮疹的发生与一时的药物接触有关。

检查

1.多克隆性高免疫球蛋白血症 是IgG和IgM增高,偶有冷球蛋白血症,此外尚有补体水平降低,血沉增快等。

2.Coombs试验 自身抗体阳性,血红蛋白和血小板常减低,少数患者网织红细胞增高,个别患者外周血可见浆细胞 ,原始浆细胞和免疫母细胞,多见于严重的AILD患者。

3.病理学特征 淋巴结正常结构破坏,生发中心淋巴滤泡缺如,出现下列“三联征”。

(1)免疫母细胞大量增生,伴浆细胞,淋巴细胞,嗜酸性粒细胞及组织细胞增生。

(2)树枝状小血管明显增生伴血管内皮肿胀。

(3)间质中嗜酸性物质沉积,PAS及酸性黏多糖染色阳性,现普遍认为无定形酸性物质沉积并非诊断标准。

根据临床表现,症状,体征选择胸片,CT,B超等检查。

诊断鉴别

诊断标准

本病的诊断相对较难,不论从临床表现还是从病理学角度都不易与其他淋巴结肿大的疾病包括反应性淋巴结肿大,恶性淋巴瘤,恶性组织细胞病等相鉴别,但从临床角度而言还是有一点线索可循,凡出现以下现象就应考虑AILD。

1.老年患者,大多在40岁以上较短时间内出现发热,皮疹和全身乏力 ,关节肿痛 ,少数伴有间质性肺炎,多发性神经根炎,肌无力。

2.淋巴结轻度或显著肿大,文献报道直径最大可达8cm,有的还出现自身免疫病的表现。

3.实验室检查可有贫血 ,coombs试验阳性,初诊时有白细胞增多 ,偶伴嗜酸性粒细胞增多 ,血小板和淋巴细胞减少,血清学检查提示多克隆高丙种球蛋白血症,主要是:IgG,IgM增高,可有冷球蛋白血症 ;补体消耗,自身抗体形成,血沉增快 ,及早行肿大淋巴结病理活检,如有典型的“三联征 ”即可明确诊断,鉴别诊断亦主要依赖于病理检查结果,国内外作者均强调多次淋巴结活检的重要性,肝,脾,骨髓和皮肤虽亦常有类似改变,但均不如淋巴结改变典型。

上述临床表现的第1,2,3项伴实验室检查的1,2项中任何2项是诊断AILD的重要线索,而淋巴结病理的三联征则是确立诊断的必备条件。

鉴别诊断

1.Castleman病 是一种少见的原因不明的淋巴组织增生性疾病,应与AILD鉴别。

2.非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 与AILD可靠的鉴别是通过淋巴结病理检查,NHL一般均有淋巴结结构破坏,有单一的淋巴瘤细胞浸润,而无AILD所特有的“三联征”,即血管免疫母细胞增生,树枝状血管增生和(或)间质中嗜酸性物质的沉积。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITCL),是NHL中最常见的T细胞淋巴瘤类型之一,现在越来越多的实验发现AILD中有克隆性TCR基因的重排,因此认为AILD就是AITCL,但目前尚未达成一致认识,也有学者不同意这种观点,认为AITCL的预后较好,所以还是应将两者区分,AITCL的临床表现与AILD极为相似,好发于老年人,男性多见,可有全身淋巴结肿大,发热,体重减轻,皮疹 和多克隆性高γ球蛋白血症等,两者鉴别主要依赖于病理,如在AILD的背景上出现异型的透明T细胞浸润则应诊断为AITCL,若TCR基因有克隆性重排也应诊断为AITCL。

3.组织细胞坏死性淋巴结炎 (Kikuchi病) 为一种可能由病毒感染引起的淋巴结非化脓性炎症,多见于年轻女性,主要临床表现为发热,淋巴结肿大,淋巴结压痛,常伴白细胞减少,部分患者也可有肝脾肿大,皮疹,为一自限性良性病变,由于与AILD的临床表现较为相似,因此需将两者进行鉴别。

治疗

就诊科室:中医血液科 中医学 皮肤科 皮肤性病科 血液科 内科 普外科 外科 其他科室 全科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:60%

常用药品: 阿莫西林克拉维酸钾(4:1)分散片 西黄丸

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

(一)治疗   

①泼尼松(强的松)1~2mg/(kg·d),29%~56%完全缓解。

②联合化疗:MOPP方案,64%~85%完全缓解;③对症治疗。   

疗效标准:   

1.CR 病灶完全消失,临床症状和体征也全部消失,持续≥1个月。   

2.PR 病灶缩小≥50%,临床症状和体征也明显好转,持续≥1个月。   

(二)预后   

18%可转为大细胞淋巴瘤。

护理

饮食清淡,忌食辛辣刺激,同时避免各种诱发因素。

饮食保健

注意休息,局部可采用湿热敷和外敷药物治疗。饮食宜清淡可口、易于消化,多吃一些清热解毒的食物。如绿豆汤、马齿苋粥、西瓜皮粥、丝瓜、芹菜等。多饮一些清热的菊花茶、金银花茶、秋梨膏等。忌食辛辣燥热的食物,如韭菜、辣椒、葱、姜及烟酒,也忌食海腥、羊肉等发物。

饮食疗法

方1马齿苋菊花绿豆粥

绿豆浸泡半天,马齿苋洗净切碎,菊花焙干研末。绿豆半熟后人马齿苋、粳米,文火煮成粥,加入菊花末稍煮即成,每日2次服食。该方法有清热解毒利湿之药效,可用于治疗急性淋巴管炎,下肢伤口处出现一条或数条丝状红线,硬而有压痛者。

方2荸荠粥

荸荠去皮切片,与淘洗干净的粳米一同人锅,加水文火煮粥,每日2次服食。功效在于能够清热生津。 主治急性淋巴管炎。附注:荸荠素对金黄色葡萄球菌有抑制作用。

方3雪羹汤

荠、海蜇(浸泡去盐)各50-100克,煎汤分2-3次饮下,此即清代名医王士雄的“雪羹汤”,有清热化痰、消积软坚及降低血压之效,可用于治疗痰热咳嗽、淋巴结核和原发性高血压等症。

方4瓦楞子蒸鸡肝

瓦楞子6-10克,于火上烧煅,研成细末与鸡肝1-2具拌匀,同蒸熟食用。有消积化痰,补肝肾,养血作用。适用于淋巴结核,肺结核,小儿疳积等症 

方5芋头粉羹汤

用生芋头3公斤,晒干研末,另用陈海蜇300克(洗去盐)及马蹄300克,两味加水煮烂去渣,配入芋头粉制成丸如绿豆大,用温开水送服,每次6克,一日三次;或用鲜芋头洗净放锅内蒸熟剥去皮,酱油调味,每日当菜吃。治瘰疬,颈淋巴结核,耳后淋巴结炎等症。

中医药物治疗效果较好的如淋巴炎消贴。淋巴炎消贴,由金银花、地丁、川楝子、玄胡、夏枯草、丹参、乳香、没药、浙贝母、白芥子、天花粉、甘草、白头翁、生姜、老蒜、葱白等十余味中药材组成。地道药材、合理组方,又循正宗之法熬制之特点,保障其传统黑膏药治疗之神效。

1、宜吃抗菌消炎的食物; 2、宜吃消肿止痛的食物; 3、宜吃富含优质蛋白质的食物。

鸡蛋

鸡肉

鸽肉

芝麻

1、忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、生姜、花椒; 2、忌吃油炸的食物;如薯条、麻花; 3、忌吃容易产气的食物;如红薯、洋葱、芋头。

干腌菜

蜂蜜

啤酒

红葡萄酒

1、宜吃抗菌消炎的食物; 2、宜吃消肿止痛的食物; 3、宜吃富含优质蛋白质的食物。

荸荠粥

芋头豆腐

荸荠萝卜粥

荸荠山楂糕

蛋花荸荠露

豆苗炒荸荠

荸荠丸子

荸荠肝尖