雷诺氏病

雷诺(Raynaud)综合征是指肢端动脉阵发性痉挛，常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病，表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变，一般以上肢较重，偶见于下肢。雷诺氏综合征临床上并不少见，多见于女性，男、女发病比例约为1∶10，发病年龄多在20～30岁之间，绝少超过40岁。大多数见于寒冷的地区，好发寒冷季节。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0001%

易感人群：好发于20～30岁之间人群

传染方式：无传染性

并发症：骨髓炎败血症

治疗常识

就诊科室：血管外科免疫科外科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗手术治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：30%

常用药品：注射用盐酸丁咯地尔注射用甲磺酸二氢麦角碱

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

防寒保暖，尽量避免暴露于寒冷空气中或接触冷水及冷的物体。

病因

寒冷刺激（20%）：

病人对寒冷刺激特别敏感，多数病人冬季发病或冷刺激可诱发症状发作，夏季气候温暖时症状可自行缓解。重症病人对温度的变化特别敏感，即使夏季也可发病。本病在我国北方地区发病率较高。

免疫与结缔组织疾病（15%）：

大多数雷诺氏综合征患者中，血清免疫检查异常，提示病人血清中有抗原—抗体复合物存在，它可直接或间接作用于交感神经引起血管痉挛。除自身免疫性疾病外，结缔组织性疾病的病人也常同时合并有雷诺氏综合征。

内分泌紊乱（15%）：

本病女性多见，约占70%～90%，且在月经来潮时病人症状加重，妊娠期症状减轻。药物调整内分泌紊乱时可明显缓解病人症状。

动脉阻塞性疾病（15%）：

如动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、胸廓出口综合征以及血液高凝状态、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、慢性肾功能衰竭、中枢或周围神经系统疾病等，可导致或伴有雷诺氏综合征。

特殊的生活工作环境（10%）：

一些工种的工人，手指的小动脉有慢性震动性创伤。此外，动脉直接的创伤、冻伤、慢性低温损伤等均可发生雷诺氏综合征。

药源性因素（10%）：

如麦角、β肾上腺阻滞剂、口服避孕药等均可引起或加重雷诺氏综合征。

神经兴奋（10%）：

很多病人的发病与情绪波动、精神紧张有关。发病时患者血液中肾上腺素与去甲肾上腺素的含量明显增高。

预防

(一)明确病因，继发性者应尽可能控制原发病。

(二)一般防治措施：防寒保暖，尽量避免暴露于寒冷空气中或接触冷水及冷的物体；避免各种损伤；饮少量酒以增加血液循环，不吸烟以免尼古丁刺激血管收缩；容易激动或易冲动的病人，应多加劝慰以解除思想顾虑或适当应用镇静安定药物。

并发症

骨髓炎败血症

雷诺病可使小血管闭塞，结果导致指端缺血坏死。严重者可出现指(趾)末端指腹变平、坏疽，末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解，出现变短或截指现象。在一些抵抗力低的患者，指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病，这也是本病最严重的并发症，正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。

症状

脚趾皮肤黄泡后紫黑手足麻木手指或手臂部刺...

病人常在受冷或情绪激动后，手指皮色突然变为苍白，继而发紫，发作常从指尖开始，以后扩展至整个手指，甚至掌部，伴有局部发凉，麻木，针刺感和感觉减退，持续数分钟后逐渐转为潮红，皮肤转暖，并感烧样胀前，最后皮肤颜色恢复正常，热饮或喝酒，暖和肢体后，常可缓解发作，一般地，解除寒冷刺激后，皮色由苍白，青紫，潮红阶段到恢复正常的时间大至为15～30分钟，少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段，或苍白后即转为潮红，并无青紫，发作时桡动脉搏动不减弱，发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外，无其他症状。

发病一般见于手指，也可见于足趾，偶可累及耳朵和鼻子，症状发作呈对称性为雷诺综合征的另一重要特征，例如两侧小指和无名指常最先受累，继而延及食指和中指，拇指则因血供较丰富很少累及，两侧手指皮肤颜色改变的程度，范围也是相同的，少数病人最初发作为单侧，以后转为两侧。

病程一般进展缓慢，少数病人进展较快，发作频繁，症状严重，伴有指(趾)肿胀，每次发作持续1小时以上，环境温度稍降低，情绪略激动就可诱发，严重的即使在温暖季节症状也不消失，指(趾)端出现营养性改变，如指甲畸形脆裂，批垫萎缩，皮肤光薄，皱纹消失，甲指尖溃疡偶或坏疽，但桡动脉始终未见减弱。

检查

(一)实验室检查

提示全身结缔组织疾病的抗核抗体，类风湿因子免疫球蛋白电泳，补体值，抗天然DNA抗体，冷凝球蛋白，以及库姆斯氏(Combs)试验等，应作为常规检查。

(二)特殊检查

1.冷激发试验：手指受寒降温后，采用光电容积描记仪(PPG)描记手指循环恢复至正常所需的时间，作为估计指端循环情况的简单可靠，无损伤性的检查方法，试验时，病人应安静地坐在室内(室温26±2℃)30分钟，用PPG描记指端循环波形后，将两手浸入冰水中1分钟，立即擦干，然后再每分钟描记手指循环共5分钟，正常人指端循环在0～2分钟内恢复到基线，可雷诺综合征病人，指端循环恢复到正常所需时间要明显延长(超过5分钟)，正常人指端动脉波呈双向形，即具有主峰波和重波，而雷诺综合征病人动脉波呈单向形，波峰低钝平坦，甚至消失，此试验方法，还可用于评估治疗效果，倘若病人用药后症状好转，指端循环恢复时间将见缩短。

2.手指湿度恢复时间测定

手指受冷降温后，应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间，用来估计手指血流情况，则为雷诺征诊断提供客观论据，95%正常人手指温度在15分钟内恢复到基线，而绝大多数雷诺综合征病人，手指温度恢复到正常所需时间要超过20分钟，该试验还可用于估计治疗效果。

3.手指动脉造影

必要时，作上肢动脉造影，了解手指动脉情况，有助于确定雷诺综合征的诊断，还能显示动脉是否有器质性病变，动脉造影不仅是一种损伤性的检查方法，而且比较复杂，因此，不宜作为常规检查。

在特殊检查中，测定上肢神经传导速度，以发现可能存在的腕管综合征，手部X线平片有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。

诊断鉴别

雷诺氏病（雷诺氏综合症）的诊断主要根据典型的临床表现：

①发作由寒冷或情绪激动所诱发；

②两侧对称性发作；

③无坏死或只有很小的指(趾)端皮肤坏死，结合激发试验和指动脉压测定可鉴别痉挛型和梗阻型；通过特殊血液检查，部分患者可找到发病的原因，本征主要与手足发绀症，网状青斑，红斑性肢痛症和正常人暴露于冷空气中体表血管暂时痉挛的状况相鉴别。

治疗

就诊科室：血管外科免疫科外科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗手术治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：30%

常用药品：注射用盐酸丁咯地尔注射用甲磺酸二氢麦角碱

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

雷诺综合征治疗的最重要方面当是针对原发病治疗。本病的对症治疗分为药物疗法、生物反馈和手术，依据病人具体情况加以选用。

药物疗法临床上采用的药物有下述几种：

⑴普里斯科耳(Priscol)：又名妥拉苏林，口服每次25～50mg，每日4～6次，饭后服用。局部疼痛剧烈和形成溃疡的，每次剂量可增至50～100mg。肌注、静脉或动脉内注射剂量每次25～50mg，每日2～4次。某些病人可引起潮热、晕厥、头眩、头痛、恶心、呕吐和鸡皮肤等副作用。

⑵利血平(reserpine)：因其具有去儿茶酚胺和去血清素作用。是治疗雷诺征历史较久、疗效较好的药物。口服剂量相差很大。Kontos报告口服1mg/d，疗程为1～3年，可使症状发作次数减少；程度减轻。

⑶硝苯吡啶(nifedipine)：硝苯吡啶是一种钙通道阻滞剂，它通过降低肌细胞膜上钙离子贮存部位的贮钙能力或与钙结合能力，使动作电位形成和平滑肌收缩受阻，从而使血管扩张。口服20mg，每日3次，疗程2周～3月，临床研究表明可明显改善中，重度雷诺综合征的临床症状。

⑷胍乙啶(quanet-hidine)：具有类似利血平的作用，口服每次5～10mg，每日3次。也可与苯氧苄胺(phonoxy-benzamine)合用，每日剂量10～30mg。约80%的病人有效。

⑸甲基多巴(methyl dopa)：每日剂量为1～2g，大多数病人可收到预防雷诺氏综合征发作的效果。用药时需注意血压。

近来，一些专家报道下述药物治疗雷诺氏征也获得良好疗效。①前列腺素：前列腺素E1(PGE1)和前列环素(PGI2)都具有扩张血管和抑制血小板聚集的作用。对手指感染坏疽的雷诺综合征疗效满意。静脉输注PGE110ng/min，共72小时。输注PGI1(7.5ng/kg/min，连续5小时)每周1次，共3次。疗效一般持续6周。②康力龙(stanozol)：是一种具有激活纤维蛋白溶解酶作用的同化类固醇激素，据报道能溶解沉积于指动脉的纤维蛋白以及降低血浆粘稠度。口服5mg，每日2次，共3月。

此外，局部涂擦205硝酸甘油软膏，每日4～6次，经临床使用能明显减少雷诺征发作次数，麻木和疼痛显著减轻。

祖国医学中药、针炙等对本病的治疗有一定价值。

外科疗法绝大多数(80～90%)雷诺综合征病人，经内科治疗后可使症状缓解或停止进展，仅少数病人经足够剂量和疗程的药物治疗无效、病情恶化，症状严重影响工作和生物，或指端皮肤存在营养性改变者，可考虑施行交感神经节切除，但手术前应进行血管舒缩反应测定，如果血管舒缩指数不足，则交感神经节切除术就不能获得预期的效果。据报道术后症状能改善者仅占40～60%，但症状缓解时间不长，往往术后2年症状复发；对伴有动脉闭塞性病变的患者疗效的肯定；对伴有结缔组织病的患者疗效不佳。

护理

1、条件许可可移居气候温和，干燥地区，更可减少症状发作。

2、细心保护手指免受外伤，因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变。

饮食保健

雷诺病的保健措施：包括避免寒冷刺激和情绪激动；禁忌吸烟；避免应用麦角胺、β-受体阻滞剂和避孕药；明显职业原因所致者（长期使用震动性工具、低温下作业）尽可能改换Ⅰ种。细心保护手指免受外伤，因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变。日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状。如条件许可可移居气候温和，干燥地区，更可减少症状发作。同时解除病人精神上顾虑，保持乐观都是预防中的一项重要措施。

宜

1、多食用含丰富纤维素和维生素的水果、蔬菜； 2、饮食要多样化，杂食五谷粗粮； 3、宜食易于消化而质地较软的食物。