共济失调

脊髓的前角细胞接受大脑皮质，大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统，深感觉等上行下行传导束的调节与控制，使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动，保持平衡，若上述部位发生病变，导致协调作用障碍，称为共济失调。共济失调主要反映小脑半球及其与对侧额叶皮质间联系的损害，但在其他部位的病变中也可能产生，如急性迷路水肿产生前庭性共济失调，同时伴发眩晕。深感觉障碍则产生感觉性的共济失调。累及四肢、躯干及咽喉肌可引起姿势、步态和语言障碍。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：发病率约为0.003%-0.005%，多见于酗酒人群

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：脊髓型颈椎病痉挛性脑瘫

治疗常识

就诊科室：内科神经内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：70%

常用药品：宁心益智胶囊九味益脑颗粒

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——15000元）

温馨提示

多注意饮食，注意生活起居。若出现类似症状，应及早就医治疗。

病因

发病原因：

共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。

神经系统的协调和平衡包括：

1.感觉性深感觉向中枢神经系统反映躯体各部位的位置和运动方向。病因有：

①周围神经或神经根病;

②脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤;

③脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤;

④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。

2.前庭性前庭系统向心传导平衡信息，引起体位、视线调节和空间定位感觉等的平衡反应。病因有：

①迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病;

②椎-基底动脉狭窄或闭塞;

③天幕下肿瘤。

3.小脑性小脑为运动的调节中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮层的统一控制下才能完成的。病因有：

①遗传性

②原发性或转移性肿瘤;

③血管性如梗死、出血;

④炎症性如急性小脑炎、脓肿;

⑤中毒如酒、食物、药物、有害气体等;

⑥脱髓鞘性;

⑦发育不全或不良;

⑧遗传性;

⑨外伤;

⑩钙化;

⑾畸形。

4.额叶性病变部位在额叶前部，运动失调部位是对侧。病因有：

①肿瘤;

②炎症;

③血管病。

预防

多注意饮食，注意生活起居。若出现类似症状，应及早就医治疗。注意适当休息，勿过劳，掌握动静结合。

并发症

脊髓型颈椎病痉挛性脑瘫

脊髓型颈椎病，痉挛性脑瘫。

症状

大写症步态不稳感觉性共济失调后循环缺血小脑性共济失调肢体运动不协调感觉障碍强握反射意向性震颤眩晕

1.小脑性共济失调(cerebellar：ataxia)：表现随意运动的速度，节律，幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低，眼球运动障碍及言语障碍。

(1)姿势和步态改变：蚓部病变引起躯干共济失调，站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒，上肢共济失调不明显，小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。

(2)随意运动协调障碍(incoordination)：小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调，表现辨距不良(dysmetria)和意向性震颤(intentional tremor)，上肢较重，动作愈接近目标时震颤愈明显，眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震，上肢和手共济失调最重，不能完成协调精细动作，表现协同不能(asynergy)，快复及轮替运动异常，字迹愈写愈大(大写症)。

(3)言语障碍：由于发音器官唇，舌，喉等发音肌共济失调，使说话缓慢，含糊不清，声音呈断续，顿挫或爆发式，表现吟诗样或暴发性语言。

(4)眼运动障碍：眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震，尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动，偶可见下跳性(down-beat)眼震，反弹性眼震等。

(5)肌张力减低：可见钟摆样腱反射，见于急性小脑病变，患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩，可能打击自己的胸前(回弹现象)。

2.大脑性共济失调：额桥束和颞枕桥束是大脑额，颞，枕叶与小脑半球的联系纤维，病损可引起共济失调，症状轻，较少伴发眼震。

(1)额叶性共济失调：见于额叶或额桥小脑束病变，表现类似小脑性共济失调，如体位平衡障碍，步态不稳，向后或向一侧倾倒，对侧肢体共济失调，肌张力增高，腱反射亢进和病理征，伴额叶症状如精神症状，强握反射等。：(2)顶叶性共济失调：对侧肢体出现不同程度共济失调，闭眼时明显，深感觉障碍不明显或呈一过性，两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍。

(3)颞叶性共济失调：较轻，表现一过性平衡障碍，早期不易发现。

3.感觉性共济失调：为脊髓后索损害，病人不能辨别肢体位置和运动方向，出现感觉性共济失调如站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅，踩棉花感，常目视地面行走，在黑暗处难以行走，检查震动觉，关节位置觉缺失和闭目难立(Romberg)征阳性等。

4.前庭性共济失调：前庭病变使空间定向功能障碍，以平衡障碍为主，表现站立不稳，行走时向病侧倾倒，不能沿直线行走，改变头位症状加重，四肢共济运动正常，常伴严重眩晕，呕吐和眼震等，前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失，病变愈接近内耳迷路，共济失调愈明显。

检查

1、小脑性共济失调应检查脑CT或MRI，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。

2、深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位；如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。

3、大脑性共济失调应检查脑CT或MRI、脑电图等。

4、前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。

诊断鉴别

诊断

根据病史、临床表现及检查进行诊断。

鉴别诊断　

(一)少年脊髓型遗传性共济失调症

为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。临床表现：青年期发病，缓慢发展，最早症状步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低，膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙，意向性震颤，出现小脑性构音困难，说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。

(二)遗传性痉挛性共济失调

又称遗传性小脑性共济失调。通常呈常染色体显性遗传，多数在成年起病，伴有肌张力增高和健反射亢进。临床表现：首先出现缓慢进展的步态不稳，易跌倒，可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。以后上肢也受影响，出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完成精细动作，构音障碍，讲话可出现暴发性语言。下肢出现锥体束征，如肌张力增高，股反射亢进及病理反射。不少患者伴有视神经萎缩、视网膜变性、眼外肌活动障碍、眼睑下垂。眼球震颤可能很迟才出现，无骨骼畸形。

(三)遗传性痉挛性截瘫

本病是遗传性共济失调较多类型，属常染色体显性遗传。临床表现：最早为两腿僵硬不灵活，下肢肌强直和踝关节背曲肌的无力而出现剪刀步态。因髓关节屈肌的无力和痉挛，病孩感到上楼困难，检查可发现两下肢肌张力高，肌力减弱，膝踝反射亢进，病理反射阳性，无感觉障碍。发病缓慢进展，以后上肢也受影响，出现较轻的锥体柬征。累及延髓时出现痉挛性构音障碍，吞咽困难和强哭强笑。晚期可有括约肌功能发生轻度障碍。可有原发性视神经萎缩和视网膜色素变性。

(四)共济失调毛细血管扩张症

本病是累及神经、血管、皮肤、网状内皮系统、内分泌等的原发性免疫缺陷病。属常染色体隐性遗传。临床表现：患儿步态摇晃明显，两腿分得很宽。继而上肢出现意向性震颤。与少年脊髓型遗传共济失调不同处为无感觉障碍，闭目难立征阴性。多数患儿伴有手足徐动症，随年龄增大，锥体外系多动症可变的更为明显。眼球主动的向两侧同向运动慢而断续，常伴有眨眼和头的摆动，运动终止时出现眼球震颤，有小脑构音障碍。至青春期后，多数患者出现脊髓受损症状，深感觉消失，病理征阳性。毛细血管扩张症发生于球结膜暴露部位，随年龄增长而累及全部结膜、眼睑、鼻梁和两颊产耳、颈项、肘窝和腋窝等。皮肤和毛发的早发性改变明显。婴儿期的皮下脂肪很早消失，面部皮肤常萎缩而紧贴面骨。可伴有慢性脂溢性皮炎、点状色素沉着和色素减退，反复的呼吸系统感染为本病突出症状之一。鼻炎后鼻窦炎、慢性气管炎、肺炎，较长时间可引起肺部广泛纤维化，发生杵状指和肺功能不全等。病儿几乎均有性功能发育障碍，通常不出现第二性征。大约有3/4的患者呈侏儒症。X线片常可发现全部副鼻窦炎及慢性支气管炎和肺炎的表现，有时可见到恶性淋巴瘤引起纵隔阴影增宽。心电图多数正常，血清中免疫球蛋白IgA和IgE的选择性缺乏，周围血液中淋巴细胞减少。甲胎蛋白明显升高，反应肝脏发育不良。染色体检查异常。

(五)橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)

本病分为遗传性与散发病例两类，临床有多种类型，Meniel型是遗传性中最常见也是最典型者。本病呈常染色体显性和隐性遗传，以前者较多。临床表现为中年起病的遗传性共济失调。开始为小脑性行走困难，以后影响上肢并出现构音障碍。有时可出现头和躯干的静止性震颤。通常无眼球震颤，肌力和反射正常，有意向性震颤，辨距不良。有不自主运动如舞蹈动作、手足徐动、震颤麻痹综合征。部分患者出现核上性或核性眼肌麻痹，视神经萎缩，视网膜色素变性，眼球震颤较少见，有病理反射，深感觉障碍，尿失禁。少数出现痴呆。

(六)小脑橄榄萎缩

本病又称原发性小脑实质变性，属常染色体显性遗传，有少数患者是常染色体隐性遗传。临床表现初期步态不稳，走路蹒跚，两足分开。以后影响手的精细动作，字迹变坏，讲话口吃，或有吟诗状语言。肌张力低，意向性震颤，指鼻跟膝胫试验不准。部分病例后期出现眼球震颤。膀胱括约肌障碍也较常见，少数患者智能减退，视力正常，无感觉障碍。气脑造影、CT或MRI可见到蚓状沟加宽而第四脑室正常。

(七)肌阵挛性小脑协调障碍

为常染色体隐性遗传。也称“齿状核红核萎缩”。临床表现肌阵挛、小脑功能障碍、伴有或不伴有癫痫大发作。开始可为一个肢体的定向性震颤，构音障碍，辨距不良，轮替运动不能。肢体共济失调较躯干共济失调明显。上肢较下肢重，严重者两手向前伸直时呈扑翼样震颤。

(八)遗传性共济失调一白内障一侏儒一智力缺陷综合征

是一种少见的遗传病。多为常染色体隐性遗传。临床表现出生后或婴儿期出现症状者称幼儿型，成年人发病者称成人型、本病有三种特征性症状是白内障、小脑共济失调、智能发育不全。白内障均为双侧性。小脑功能障碍表现为构音障碍，躯干及肢体共济失调，眼球震颤，肌张力低。年龄大些患儿常有锥体束征阳性。性功能发育迟缓、足外翻、脊柱后侧凸，指(趾)畸形等。

治疗

就诊科室：内科神经内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：70%

常用药品：宁心益智胶囊九味益脑颗粒

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——15000元）

共济失调西医治疗方法(以下资料仅供参考，详细请询问医生。)

共济失调目前除一般支持疗法外可用针刺治疗，体疗及肢体功能锻炼，也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。本病发展缓慢，如无严重的的心肺并发症，多数不影响寿命。少数患者卧床不起而残废。神经干细胞(neuralstemcells，NSCs)作为具有自我更新及分化为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞潜能的神经前体细胞，具有广泛的临床应用前景。干细胞移植分化的神经元补充减少的脑细胞，分泌的多种神经营养因子促进小脑组织中的神经细胞发挥功能，可以从结构及功能上修复、改善神经系统疾病，从而可以改善小脑的控制功能障碍达到治疗共济失调的效果。

中医治疗方法

(1)处方：黄芪30克，党参10克，白术8克，当归15克，丹参20克，熟地20克，淮山药10克，牛膝8克，杜仲10克，威灵仙12克，鹿角胶10克，炙草6克。　　

加减：肢萎无力明显加附子、桂枝；站立无能加补骨脂、巴戟天；肉萎形瘦加黄精、枸杞；肢体颤抖振摇加天麻、钩藤。　　

用法：每日1剂，水煎，分2次服。　　

常用成方：补中益气汤、振颓汤、附子理中汤、琼玉膏。

(2)处方：熟地20克，萸肉8克，龟版20克，鳖甲20克，知母10克，丹皮10克，麦冬10克，白芍12克，枸杞子12克，杜仲10克，桑寄生10克，牛膝10克，牡蛎20克。　　

加减：肢萎干枯加黄精、石斛；肢挛僵直加僵蚕、蜈蚣、伸筋草；肢颤抖动加天麻、钩藤、羚羊角；烦躁难眠加酸枣仁、磁石；掌热颧红加玄参、石斛；舌强语蹇加白附子、全蝎；骨萎畸形加补骨脂、地鳖虫；阴阳两虚，加附子、黄芪、淮山药。　　

用法：每日1剂，水煎，分2次服。常用成方：大补阴丸、虎潜丸、大定风珠、天麻钩藤饮、滋生清阳汤、滋荣养液膏。

(3)处方：熟地30克，鹿角胶20克，杜仲12克，肉苁蓉10克，菟丝子10克，补骨脂10克，龟版20克，鳖甲20克，当归10克，阿胶8克，牛膝10克，桂枝8克。加减：若病得自幼年加狗脊、淫羊藿、巴戟天；筋挛艰行，加威灵仙、桑枝、鸡血藤；肢颤风动，加全蝎、蜈蚣、僵蚕；神疲力乏，加黄芪、附子；骨痿畸形，加骨碎补、牛脊髓；筋枯肉萎，加白芍、枸杞、黄精；舌强语蹇，加白附子、全蝎；神志呆愚，加益智仁、首乌、灵芝，或加菖蒲、郁金。　　

用法：每日1剂，水煎，分2次服。常用成方：金刚丸、鹿角胶丸、振颓丸、益髓汤。