felty综合征

felty综合征

Felty综合征又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征,类风湿性关节炎-脾大综合征、感染性关节炎。其病因不明,可能为自身免疫性疾病。1924年Flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及脾肿大,此后屡见报道,遂将具备上述三大主征的疾患称为Flety综合征。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:淀粉样变性

治疗常识

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4个月

治愈率:65%

常用药品: 布洛芬缓释胶囊 尼美舒利颗粒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

病因

本病的发病机制可能与免疫复合物介导小静脉的损伤引起继发性肝损伤有关,虽有人认为本症的白细胞减少是由于脾功能亢进所致,但脾切除后,有些病人的白细胞减少并不能被纠正。

预防

本病为自身免疫性疾病,尚无特殊预防方法,应加强体育锻炼,增加自身免疫力。

并发症

淀粉样变性

类风湿性关节炎 伴Felty综合征,Sjogren综合征或淀粉样变性 较易并发肝脏病变。

症状

脾肿大 消瘦 厌食 发烧

本病为类风湿性关节炎的特殊类型,常于关节炎数月甚至数年后出现典型症状,可有:

1.全身不适,发热,疲倦,厌食 ,消瘦 。

2.皮肤暴露处出现棕色色素沉着,甚呈黑色。

3.皮肤或粘膜溃疡 ,尤小腿溃疡 。

4.脾肿大 ,个别呈巨脾。

5.部分患者全身淋巴结肿大 ,紫瘢和反复感染 。

检查

1.骨髓中红细胞每系统中度增生,粒细胞成熟障碍。

2.血象:呈中度低色素性贫血,血小板轻度减少,中性粒细胞显著减少,严重时可<1×109/L;淋巴细胞无明显变化。

3.红斑狼疮细胞 检查阴性,Coombs试验阴性,R-F乳胶凝集试验常阳性。

诊断鉴别

根据病史、临床表现和实验室资料可以确诊。

本病应注意与类风湿性关节炎 鉴别。

治疗

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4个月

治愈率:65%

常用药品: 布洛芬缓释胶囊 尼美舒利颗粒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

Felty综合征西医治疗方法

1.应用类固醇激素治疗,可有近期疗效,但很少完全缓解。抗类风湿治疗,如抗炎剂,青霉胺、氯喹硫酸锌,雷公藤等均可试用。免疫刺激剂,应用转移因子、左旋咪唑等刺激细胞免疫功能有一定疗效。

2.脾切除术,对重度粒细胞减少伴严重贫血(溶血性)或血小板减少,反复感染者宜行切脾术,但长期缓解仅者30%~40%。

Felty综合征中医治疗方法

中医中药治疗,黄芪注射液可调节免疫功能。

护理

调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
 

饮食保健

食疗法一:芝麻粥

黑芝麻15克,大米50克,蜂蜜适量。作用:滋补肝肾。

适用于关节酸痛,下肢尤甚,反复发作,甚则关节强直、畸形,头晕腰酸。

食疗法二:赤小豆粥

赤小豆30克,白米15克,白糖适量。先煮赤小豆至熟,再加入白米粥加糖,能除湿热。

食疗法三:干姜薏米粥

薏米50克,糖50克,干姜9克。先将薏米、干姜加水适量煮烂成粥,再调白糖服食。每天1次,连服1个月。

食疗法四:栗子猪肾粥

栗手7枚,猪肾1个,大米1000克。将栗子风干,大米淘净,猪肾去膜洗净切成颗粒,与大米一同煮熟成粥。每日先食栗子7枚,再食其粥。功效:补肾强筋。适应症:关节酸痛甚而强直、变形、腰膝酸软、头晕耳鸣。

1.宜吃含铁高的食物; 2.宜吃具有消炎作用的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。

鹿肉

鸡蛋

杏仁

1.忌吃燥性的食物; 2.忌吃高脂肪的食物; 3.忌吃寒凉的食物。

鸡蛋

鹌鹑蛋

鸡心

鸡腿

1.宜吃含铁高的食物; 2.宜吃具有消炎作用的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。

赤小豆粥

栗子猪肾粥