甲状腺功能减退性心肌病

甲状腺功能减退性心肌病

甲状腺功能减退症(hypothyroidism,简称甲减)是由于甲状腺激素分泌不足,机体代谢低下所引起的临床综合征。甲减可以发病于胎儿,新生儿期(呆小病)、儿童、青少年期(幼年型甲减)和成人(成年型甲减),起病年龄不同,临床表现差异较大,但均可不同程度地累及心血管系统,引起甲状腺功能减退性心脏病。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.02%--0.07%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:缺血性心肌病  心绞痛  心律失常

治疗常识

就诊科室:内分泌科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-1.5年

治愈率:90%

常用药品: 左甲状腺素钠片 甲状腺片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

注意多休息,避免熬夜,避免劳累。

病因

(一)发病原因

按病因甲减可分为:

1.原发性甲减 系甲状腺自身病变引起的甲减。

2.继发性甲减 包括垂体病变使促甲状腺激素(TSH)分泌不足而引起的甲减和下丘脑促甲状腺激素释放激素(TRH)分泌减少使垂体产生TSH减少而引起的甲减,

3.周围性甲减(甲状腺激素抵抗综合征) 系周围组织对甲状腺激素无反应引起的甲减。

(二)发病机制

1.发病机制

甲减时,甲状腺激素分泌不足或周围组织对甲状腺激素不敏感,机体的基础代谢率低下,组织器官的代谢需要及血液供应减少,心脏能量供应及耗氧量均减少,因此,心搏量减少,心率减慢,心排血量降低,由于产热减少,为了维持恒定体温,皮肤血管收缩,皮肤及附属物营养障碍,由于毛细血管通透性增加及组织中嗜水性黏多糖和黏蛋白堆积,造成浆膜腔积液,如胸膜腔积液,腹水,心包积液及全身黏液性水肿,由于心肌及其间质发生黏液性水肿,心肌许多酶活性受到抑制,心肌对儿茶酚胺敏感性降低,心肌内儿茶酚胺受体减少,使心肌收缩力减弱,心肌假性肥大,心脏扩大,甲减时血胆固醇分解代谢速度减慢,致胆固醇,三酰甘油和低密度脂蛋白增高,长期高脂血症促使动脉粥样硬化尤其是冠状动脉,有发生心绞痛的病理基础。

2.病理

心脏的病理改变无特异性,肉眼见心脏呈球形扩大,心脏表面苍白,松软无力,光镜下观察到肌原纤维肿胀,条纹消失和间质纤维化,心肌细胞核大小不等,变形及空泡变性,心肌细胞间有黏蛋白和黏多糖沉积,电镜下可见肌膜,核膜呈锯齿状,线粒体肿胀,线粒体嵴减少,肌浆网及横管扩张等。

预防

1.纠正缺碘 由于地方性克汀病的基本病因是缺碘,所以纠正缺碘可以预防本病,在地方性克汀病流行的地区,母孕期可加服碘剂,多吃含碘食物,并适当加服碘油,婴儿出生后,可采用碘盐,碘油和其他碘剂综合预防。

2.甲减是131I治疗和甲状腺手术的主要并发症,治疗后1年早期甲减的发生率为5%~10%,以后每年以2.8%~5.0%的发生率累计增加,所以,做过131I治疗和甲状腺手术的患者要经常监视甲状腺功能,早期发现甲减,早期治疗。

并发症

缺血性心肌病 心绞痛 心律失常

本病易发生缺血性心肌病 ,心绞痛 ,心律失常 等并发症。

症状

心动过缓 心悸 心音低钝 心排血量减少

1.甲减性心脏病

甲减时血清T4不足,心肌细胞间质黏蛋白沉积及心肌环化酶减少,使心肌细胞黏液性水肿,肌原纤维变性坏死导致心肌代谢减低,心脏收缩力减弱和心排血量降低,且可引起心脏扩大和心肌假性肥大,心脏扩大以左室为明显,也可右室扩大或双室扩大,易与其他心肌病混淆,临床表现多为心悸,气促,劳累后加重,血压低,心动过缓,心音低钝及心排血量较低,很少发生心绞痛,心力衰竭和肺水肿,一旦发生心力衰竭,由于心肌和心肌纤维延长,对洋地黄疗效不佳,易发生中毒,此点可与其他疾病引起的心脏增大相鉴别。

2.甲减性心律失常

由于甲减时体内长期严重缺乏T4,心脏等组织细胞内Na -K -ATP酶和清除黏多糖酶系活性受到障碍,致使心肌细胞间质黏蛋白多糖沉积,肌细胞肿胀缺血,变性坏死,肌浆膜纤维断裂,且有空泡和进行性间质水肿,细胞水肿,心肌内毛细血管壁增厚,Coulombe等观察到甲减时血浆NE浓度及分泌显著增高,增加了心肌缺血性损伤,且能减少心肌的电稳定性,引起心房内多个异位起搏点的自律性增高,在房内传导过程发生环形折返,形成房颤,甲减引起Q-T间期延长较为常见,但导致尖端扭转型室速者罕见,国内仅见秦富吉等报道1例,刘玉营等报道一度房室传导阻滞患者,可能由于甲减性心肌病变,传导系统周围间质水肿或由于房室结和传导系统的供血不足所致,经甲状腺片治疗可逆转而消失。

3.甲减性心包积液

甲减性心包积液是由于全身水,钠潴留,心包毛细血管黏多糖沉积,导致渗透性增高,血浆蛋白漏至腔隙及淋巴引流不畅所致,其临床特点是:

①中老年女性多见,

②心率缓慢,一般无奇脉(脉搏在吸气时弱,呼气时强),即使有大量积液(一般多为300~600ml),心率仍缓慢或不增快,这与T4缺乏,窦房结细胞冲动释放减慢,心脏对儿茶酚胺敏感性降低及心肌细胞肌凝蛋白的Ca2 -ATP酶降低有关,导致心肌收缩力下降,

③静脉压不高,仅在大量心包积液时方有静脉压增高,其程度与心包积液相比不对称,因为积液增长速度慢,病程长,心包有充分伸展余地,心脏压塞亦罕见,

④积液呈蛋白,细胞分离现象,积液中蛋白可达60~80g/L,细胞数少,一般在100×109/L以内,前者与毛细血管通透性增加有关,后者系非炎症病变之故,

⑤很少发生心包摩擦音,

⑥血胆固醇升高,T4缺乏时胆固醇合成量虽减少,但其降解和排泄受阻更明显,故胆固醇升高,

⑦心脏增大伴贫血和畏寒,皮肤干燥等甲减的表现,对T4治疗反应好。 对甲状腺功能减退性心肌病诊断,除了应有甲减的证据之外,尚需有以下条件:

检查

血清T3,T4降低,TSH增高,为甲状腺本身病变所致,若TSH减低或正常,进一步采用促甲状腺激素 释放激素兴奋试验,若TSH升高,为下丘脑性甲减;若TSH无反应,则为垂体性甲减,心功能检查示臂至肺,臂至舌循环时间延长,射血前期(PEP)延长,射血前期与左室射血时间比率(PEP/LVET)增加。

1.心电图

心电图显示心率缓慢,QRS波群低电压,T波低平或倒置,可有P波振幅减低,偶见P-R间期及QRS间期延长,这种变化常表示心脏传导系统受黏液性水肿的浸润,经甲状腺激素制剂治疗后可以消失,如仍持续存在则表示存有陈旧性心肌病变,ST段缺血性改变也可以因本病并发的冠状动脉粥样硬化所致。

2.胸部X线片

平片显示心影普遍性扩大,透视下可见心脏搏动迟钝,幅度小(图1)。

3.超声心动

图 除检出心包积液外,尚有心肌肥厚征象(心肌假性肥大所致),部分病例甚至表现为非对称性室间隔肥厚而误诊为原发性肥厚型心肌病。

诊断鉴别

诊断标准

1.有明确的心脏病变表现,如心率减慢或心音减弱。

2.影像学检查示心脏扩大。

3.有心电图异常。

4.除外其他原因的心脏病。

5.上述变化经甲状腺激素治疗后好转,临床上若无病因可寻的心脏增大或心包积液,伴心率减慢,尤其是妇女,应考虑到甲状腺功能减退性心肌病的可能,基础代谢率的降低,血清胆固醇水平的增高,血浆蛋白结合碘以及甲状腺131I摄取率的降低,均为特异性的指标。

鉴别诊断

1.与冠心病鉴别 甲减常以心血管系统异常表现突出,非专科医师往往误诊为冠心病。 下列几点有助于鉴别:

(1)甲减以女性多见:而冠心病常见于男性。

(2)甲状腺功能减退心率一般较缓慢:而冠心病则心律相对较快,尤其当病情加重时。

(3)单纯甲状腺功能减退性心肌病心绞痛较少见:由于组织耗氧和心排血量相平行,故心肌耗氧量虽减少,但很少发生心绞痛。

(4)T4代替心绞痛消失,心律失常或心室扩大可逆转。

(5)甲减的全身表现。

(6)甲减时血T3,T4降低:TSH增高。 甲状腺功能减退心律失常易误诊为冠心病,鉴别要点除前述6点外,还有以下几点:

①甲减伴冠心病则心绞痛较为典型:心电图有ST段压低,男性多见,用甲状腺片治疗后无效或使心绞痛加重。

②引起的房室传导阻滞常可逆转:甲状腺功能减退心绞痛和心肌梗死少见,但如果心排血量减少超过心肌所需的血供,也会发生心绞痛。

2.与结核性心包炎鉴别 甲减性心包积液易误诊为结核性心包炎。

(1)缺乏认识:诊断思路过窄,将甲减的体征表现等误诊为慢性肾炎,特发性水肿等常见病,治疗偶有效更使主治医生满足于原始诊断,不再追根溯源。

(2)询问病史不详,查体不细:遗漏了有诊断甲减价值的病史与体征,因此,伴有下列表现的心包积液,应考虑甲减:

①心脏压塞症状,体征缺如或轻微;

②心率缓慢或不快;

③心包积液蛋白高而细胞数;

④水肿显著而压痕不明显(与亲水黏多糖物质积聚在皮下组织有关),尿蛋白轻微或无;

⑤怕冷,乏力,食少而体重增加,便秘,呆钝;

⑥多发性浆膜积液,凡可疑者检查T3,T4及131I摄取率可及早确诊,并T4给替代治疗可取得满意的疗效,但应强调甲状腺激素片量宜小(10~20mg/d),以后逐渐递增,以免突然增加心脏负担出现不适,甚至诱发心绞痛,心肌梗死或心衰危险,老年人动脉硬化非常显著者或心绞痛者,尤应警惕。

治疗

就诊科室:内分泌科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-1.5年

治愈率:90%

常用药品: 左甲状腺素钠片 甲状腺片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

治疗

1.甲减性心肌病的基本治疗是甲状腺激素的替代疗法。可选用的制剂为甲状腺粉(片)、碘塞罗宁(三碘甲状腺原氨酸)和左甲状腺激素钠。其中以甲状腺粉(片)最为常用,15~30mg/d,以后每2周增加15~30mg/d,直至达到替代剂量。替代剂量随疾病的程度和病程而不同,一般为120mg/d。替代治疗的原则是从小剂量开始,逐渐加量,对并发有冠状动脉粥样硬化性心脏病患者尤应注意,因为剂量骤然增大,可使代谢率迅速增加,从而激发或加重心绞痛,甚至引起心肌梗死。   

预后

多数甲减病人经有效治疗,临床症状改善明显。心脏病变可望在短期内趋于正常。未经及时治疗者,病变逐年加重,部分甚至并发甲减性昏迷而危及生命。

护理

1.饮食应保证低盐饮食,限制钠盐摄入量,注意钠、钾平衡,有利于防止心律失常和心力衰竭的发生。

2.避免过冷、过热和刺激性食物,不饮浓茶、咖啡等。采用低热量饮食,以减轻心脏的负荷;多食新鲜的蔬菜和水果,膳食应平衡,补充适量蛋白质,保证心肌营养供给。

3.注意多休息,避免熬夜,避免劳累。

饮食保健

中医学认为“药食同源”。药物治病,重在攻邪。食物疗养,重在扶正。早在 2000 多年前《素问·脏气法时论》中就已记载“毒药攻邪,五谷为养,五果为助,五畜为益,五菜为充,气味合而服之,以补精益气”。意思是说,在用药物治病的同时,还要注意用食物(五谷、五果、五畜、五菜)来补充人体的正气,恢复健康。甲状腺疾病患者,在采用药物治疗的同时,如能再根据自己身体情况合情合理的选用食物进行饮食调养,使药物疗法和饮食疗法两者互相配合,就能共同发挥其“攻邪”(治疗疾病)和“补正”(滋养精气)的效能,使身体恢复健康。
 

1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃不饱和脂肪酸含量高的食物。

鸡蛋

芝麻

黑豆

豆腐

1.忌吃损伤心肌的食物; 2.忌吃过多的动物内脏; 3.忌吃过于油腻的食物。

干腌菜

蜂蜜

啤酒

白酒

1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃不饱和脂肪酸含量高的食物。

冬笋拌油菜

油菜海米豆腐

香菇小油菜

金针菇油菜猪心汤

紫菜肉片汤

紫菜鸡蛋汤

紫菜豆腐汤

大白菜饺