颈椎先天融合畸形

颈椎先天融合畸形

早在1912年由Klippel和Feil报道的颈椎先天融合畸形(故又名Klippel-Feil综合征)系由短颈,后发线低和颈椎活动受限三大临床特点所组成,仅在伴有临床症状时方需治疗。此类患者常伴有其他畸形。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.004%

易感人群: 见于幼儿

传染方式:母婴传播

并发症:急性颈椎间盘突出症  颈椎病

治疗常识

就诊科室:骨科 脊柱外科 骨外科

治疗方式:手术治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:20-30%

常用药品: 根痛平胶囊 万通筋骨片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

温馨提示

保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

病因

发病原因:

病因不明。

发病机制

像其他先天性畸形一样,本病的病因至今并不明了,与胚胎期的各种因素有关,尤其是病毒感染,是导致各种畸形的主要原因之一,遗传因素尚难以证实,在临床上罕有家族性发病趋势者。

预防

单纯颈椎畸形外观不佳者预后较好一般多无不良反应;而伴有椎管狭窄或脊髓受压症状者,则视脊髓受累程度不同而预后不一。

并发症

急性颈椎间盘突出症 颈椎病

本病易并发急性颈椎间盘突出症 或颈椎病 。

症状

短颈 头颈部活动受限 三联征

1.短颈 : 即患者的颈部长度较之正常人明显为短,尤其是身材短小(五短身材者)或体型稍胖者。

2.颈部活动受限: 其活动受限范围与颈椎椎节融合的长度成正比,一般病例仅有轻度受限,此主要是颈椎椎节较多,且未融合椎节的代偿能力较强之故,屈伸动作一般受影响不大,而侧弯及旋转活动受影响稍多。

3.后发线较低: 此主要由于短颈而引起,需注意观察,否则不易发现。

以上典型症状又被称为“三联征 ”,仅有半数人出现,其余病例多属不典型者,尤其是融合椎节较少的病例。

此外,这类患者常伴有其他先天性发育畸形,其中以高位肩胛为多见,约占1/3左右;其次为面颌部及上肢畸形,约占1/4;亦可伴有四肢骨骼发育不全及斜颈等畸形。

由于短颈畸形,可能继发颈胸段脊柱的后凸和(或)侧凸,并因此而影响胸部的发育。

对此类病例尚应注意有无伴发内脏畸形,尤其应注意泌尿系统(肾脏异常者可达1/3)及心血管系统等。

检查

1.X线改变: 于颈椎常规正位及侧位X线平片上均可发现颈椎先天发育性融合畸形的部位与形态,其中以双椎体融合者为多见,而三节以上者甚少,在颈段,半椎体畸形属罕见(多见于胸,腰椎节),根据病情需要,尚可加摄左,右斜位及动力性侧位片,以全面观察椎节的畸形范围及椎节间的稳定性。

2.其他: 对伴有脊髓症状者,可争取做MRI检查,对合并有椎管狭窄及神经系统症状者,亦可行CT或脊髓造影检查 ,以确定椎管状态及脊髓受累情况。

诊断鉴别

本病的诊断一般多无困难,主要依据有:

1.先天性: 即从胎生后即出现异常所见。

2.颈部畸形: 主要是短颈畸形,80%以上病例均可从临床上判定;注意观察头皮部发际高低及颈椎活动受限情况等,并检查全身有无其他畸形。

3.影像学检查: 绝大多数病例可通过X线平片获得确诊。

本病需与颈部其他慢性疾患进行鉴别。

治疗

就诊科室:骨科 脊柱外科 骨外科

治疗方式:手术治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:20-30%

常用药品: 根痛平胶囊 万通筋骨片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

(一)治疗   

1.单纯颈椎畸形: 一般病例不需特殊治疗;对畸形严重,影响美观者,可酌情行整形或矫形手术。   

2.合并急性颈椎间盘突出症者: 可试行正规非手术疗法,无效时及早行髓核摘除术。   

3.合并脊髓受压症状者: 多需行手术疗法。对以椎管狭窄为主者,多行颈后路椎管扩大减压术;对椎管前方有致压物者,则需行前路切骨减压术,并酌情对施术椎节行植骨融合或人工关节植入术。   

(二)预后   

单纯颈椎畸形外观不佳者预后较好,一般多无不良反应;而伴有椎管狭窄或脊髓受压症状者,则视脊髓受累程度不同而预后不一。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

饮食保健

平时吃一些营养高的食物,最好是多吃维生素高的食物,这样可以补充病人体内所缺少的营养。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸡蛋

鹌鹑蛋

鸡肉

芝麻

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

蜂蜜

啤酒

红葡萄酒

白酒

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

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