进行性肢端黑变病

进行性肢端黑变病

进行性肢端黑变病(progressive acromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病,为一种进行性肢端色素失调,表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性黑色素沉着。有家族史。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.03%

易感人群: 无特定人群

传染方式:母婴传播

并发症:遗传性对称性色素异常症

治疗常识

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3周

治愈率:70%

常用药品: 排毒养颜片 调经养颜片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——6000元)

温馨提示

保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

病因

发病原因:

病因不明,多为常染色体显性遗传,可能与近亲结婚有关。

发病机制:

发病机制还不确切,可能为常染色体显性遗传。

预防

避免近亲结婚。

并发症

遗传性对称性色素异常症

 色素异常,皮肤为金属颜色或石板灰色。

症状

智力发育迟缓 癫痫和癫痫样发作 大量皮肤脱屑

发于生后2~6个月,指(趾)及指背侧出现限局性黑色素沉着,境界明显,表面光滑,无脱屑,指甲不受侵犯,4岁后皮损呈进行性发展,腹股沟,下腹部,股,臀,下肢,外阴,腋下等部位可出现色素沉着,幼儿智力发育迟缓 ,可有癫痫样发作,有的可伴有色素痣,毛痣。

检查

组织病理:真皮与表皮交界处黑素增多,表皮轻度角化过度,角质层有黑素小体,真皮浅层可见少数噬黑色素细胞,有轻度围管性浸润。

诊断鉴别

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。

治疗

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3周

治愈率:70%

常用药品: 排毒养颜片 调经养颜片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——6000元)

(一)治疗   

无满意疗法,可试用液氮冷冻治疗。   

(二)预后   

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护理

1.加强营养,少食多餐。

2.注意休息,适当运动。
 
3.遵医嘱服药,定期复查。

饮食保健

 

1、进行性肢端黑变病吃哪些食物对身体好:

补充营养素,多吃新鲜的水果和蔬菜。

2、进行性肢端黑变病最好不要吃哪些食物:

忌食辛辣及油炸食物,忌吃易引起过敏的食物,如酒、海鲜等。

1.宜吃补肾健脾的杂粮粥; 2.宜吃含有维生素丰富的蔬菜; 3.宜吃含有纤维素方法粗粮。

芝麻

腰果

松子仁

黄豆粉

1.忌吃辛辣刺激性的蔬菜;2.忌吃苦寒,生冷的水果; 3.忌吃发性的肉食。

蜂蜜

啤酒

白酒

栗子(熟)

1.宜吃补肾健脾的杂粮粥; 2.宜吃含有维生素丰富的蔬菜; 3.宜吃含有纤维素方法粗粮。

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