进行性肢端黑变病
进行性肢端黑变病(progressive acromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病,为一种进行性肢端色素失调,表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性黑色素沉着。有家族史。
基本知识
医保疾病: 否
患病比例:0.03%
易感人群: 无特定人群
传染方式:母婴传播
并发症:遗传性对称性色素异常症
治疗常识
就诊科室:皮肤性病科 皮肤科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:3周
治愈率:70%
常用药品: 排毒养颜片 调经养颜片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——6000元)
温馨提示
保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
病因
发病原因:
病因不明,多为常染色体显性遗传,可能与近亲结婚有关。
发病机制:
发病机制还不确切,可能为常染色体显性遗传。
预防
避免近亲结婚。
并发症
遗传性对称性色素异常症
色素异常,皮肤为金属颜色或石板灰色。
症状
智力发育迟缓 癫痫和癫痫样发作 大量皮肤脱屑
发于生后2~6个月,指(趾)及指背侧出现限局性黑色素沉着,境界明显,表面光滑,无脱屑,指甲不受侵犯,4岁后皮损呈进行性发展,腹股沟,下腹部,股,臀,下肢,外阴,腋下等部位可出现色素沉着,幼儿智力发育迟缓 ,可有癫痫样发作,有的可伴有色素痣,毛痣。
检查
组织病理:真皮与表皮交界处黑素增多,表皮轻度角化过度,角质层有黑素小体,真皮浅层可见少数噬黑色素细胞,有轻度围管性浸润。
诊断鉴别
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。
治疗
就诊科室:皮肤性病科 皮肤科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:3周
治愈率:70%
常用药品: 排毒养颜片 调经养颜片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——6000元)
(一)治疗
无满意疗法,可试用液氮冷冻治疗。
(二)预后
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护理
1.加强营养,少食多餐。
饮食保健
1、进行性肢端黑变病吃哪些食物对身体好:
补充营养素,多吃新鲜的水果和蔬菜。
2、进行性肢端黑变病最好不要吃哪些食物:
忌食辛辣及油炸食物,忌吃易引起过敏的食物,如酒、海鲜等。
芝麻
腰果
松子仁
黄豆粉
蜂蜜
啤酒
白酒
栗子(熟)