Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病

免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病,也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.005%-0.008%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:结节性红斑  血管神经性水肿  肝大  重症肌无力  淀粉样变性

治疗常识

就诊科室:内科 免疫科 儿科学 小儿免疫科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:10%

常用药品: 胸腺肽肠溶片 乌苯美司片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——10000元)

温馨提示

消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

病因

(一)发病原因

本病病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法),还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病,因病人淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。

(二)发病机制

本病发病机制还不清楚,病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主,有的以辅助性T细胞(TH)增多为主,亦有二者都增多,这些T细胞可能产生B细胞刺激因子,促使B细胞增殖,并分泌免疫球蛋白。

1.体内免疫球蛋白产生异常增多,病人发病年龄大,易发生感染,常伴有自身免疫性溶血性贫血,说明T细胞和B细胞功能障碍,Knocht研究发现,75例免疫母细胞性淋巴腺病病人中,44例有T细胞受体B单克隆性重排,19例有T细胞受体B及免疫球蛋白基因种系特征,11例T细胞受体B及免疫球蛋白基因重排,1例为免疫球蛋白基因重排。

细胞免疫是引起自身免疫组织损害的主要机制,本病许多器官系统受累,但以淋巴结为主,且具有特征性病变,这种病变的分布特征可能是细胞毒T细胞(TC细胞)针对一种全身性抗原或针对淋巴器官或其他组织中存在的抗原进行免疫攻击的表达。

2.病理: 淋巴结结构全部或大部分破坏,生发中心消失,但部分仍有残余可见,包膜及包膜外组织全部或部分被浆细胞样细胞浸润。

(1)血管增生:淋巴结皮质旁区,髓质区均有较明显的毛细血管后静脉增生,部分呈分枝状,血管壁内有PAS阳性无定形物质沉积,内皮细胞增生肿胀,有的血管腔似有闭塞现象。

(2)免疫反应性细胞浸润增殖:这些细胞是免疫母细胞,浆细胞样免疫母细胞,浆细胞及上皮样细胞,免疫母细胞体积较大,为15~25µm,呈多角形,胞质不多,HE染色呈双染性或嗜碱性,甲基绿哌咯宁染色阳性(红色),姬姆萨染色嗜碱性,呈天蓝色,核大,圆形或卵圆形,略偏位,核膜厚,染色质呈细网状,疏松,有1~3个嗜碱性圆形核仁,排列在核当中或靠近核膜,偶见双核,可见核分裂象。

(3)细胞间无定形物质沉积PAS及酸性黏多糖染色呈阳性。

肝,脾,骨髓和皮肤亦常有类似改变,但不如淋巴结典型,肺组织外观呈弥漫性结节状,镜下可见肺泡间隔和间质内有弥漫性淋巴细胞,浆细胞和免疫母细胞浸润,伴有少量纤维化,肺泡缩小,有增生的上皮内衬,巨噬细胞数增多,细支气管可因内膜浸润而狭窄,免疫荧光染色显示整个肺泡壁为特异性的细胞内IgG和IgM沉着。

预防

尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。

1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳,过度消耗,戒烟戒酒。

3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗,保持乐观情绪。

4.预防病毒感染,预防链球菌感染,是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。

并发症

结节性红斑 血管神经性水肿 肝大 重症肌无力 淀粉样变性

1.可并发无痛性结节性红斑 ,眼睑水肿,血管神经性水肿 ,阴茎和阴囊水肿等。

2.还可并发肝大 ;渗出性胸膜炎;多发性神经根炎,肌无力和耳鼻喉病变,自身免疫性甲状腺炎,皮肤血管炎,淀粉样变性 ,混合性冷球蛋白血症 。

症状

不规则热 高热 弛张热 斑丘疹 稽留热 呼吸困难 胸痛 瘙痒 淀粉样变性 阴茎和阴囊水肿

1.发热: 1/3的病人可有不同程度的发热,多为中等或高热 ,热型多为弛张热 ,也可为稽留热 ,不规则热 ,为间歇性或持续性,退热后多伴有大量出汗。

2.淋巴结肿大 : 见于全部病人,开始为局限性淋巴结肿大,最常见的部位为颈部或锁骨上,其次为颌下或腋窝,以后可发展为全身淋巴结肿大,浅表淋巴结和深部淋巴结均可受累,在淋巴结肿大前或肿大期间可出现高热,淋巴结肿大消退后,体温也恢