发育不良痣

发育不良痣

发育不良痣(dysplastic nevus)又名发育不良痣综合征;B-K综合征;临床上常被误认为是浅表播散性恶性黑色素瘤,而本病与恶性黑色素瘤的发生存在一定的关系,倾向于家族发病。约有1/3~1/5的发育不良痣组织学与恶性黑色素瘤相近,发育不良痣所存在的分化障碍可能具有一定的遗传基础,损害可发生于体表任何部位,切除仍是目前首选治疗方法。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:发病率约为0.0002%-0.0003%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:恶性黑色素瘤

治疗常识

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科 皮肤美容 皮肤美容

治疗方式:手术治疗 药物治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:60%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——2000元)

温馨提示

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。

病因

日光暴晒(28%):

可在儿童期出现,约有1/3~1/5的发育不良痣组织学与恶性黑色素瘤相近,细胞的不典型性和增殖与日光暴晒具有一定相关性。

染色体因素(22%):

有研究认为,发育不良痣与11号染色体的部分缺失及睾丸生殖细胞肿瘤有关,家族性恶性黑色素瘤和发育不良痣还与内分泌性腺体综合征,自体免疫多腺体综合征相伴发,但目前,对以上相关性尚不能完全确定。

遗传(30%):

发育不良痣所存在的分化障碍可能具有一定的遗传基础,内源性激素和外界环境促进了本病的发展,对恶性黑色素瘤易患家族进行基因学分析认为是常染色体显性疾病,异常基因可能存在于1p35或9p21.导致细胞周期酶p16/CDKN2A突变引起细胞分化异常,另外,在发育不良痣中紫外线诱导所产生的过多光化学产物可引起细胞恶性转化。

发病机制

发病机制还不清楚,异常基因可能存在于1p35或9p21.导致细胞周期酶p16/CDKN2A突变引起细胞分化异常,另外,在发育不良痣中紫外线诱导所产生的过多光化学产物可引起细胞恶性转化。

预防

保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

并发症

恶性黑色素瘤

一般无特殊的并发症。

症状

黑痣 皮肤痣

1.损害可发生于体表任何部位,但最常见于躯干,其次为肢体,再次为面部。

2.损害单发或多发,通常较痣细胞 痣大,有些直径可超过7mm,中央常高起,无毛,大小不一,边缘不规则或不清楚,颜色深浅不均。

3.损害多发时,可发展为恶性黑色素瘤,但若为单个则与恶性黑色素瘤无关。

典型病例,做病理检查可以确诊,而无困难,但出现浅表皮扩散的倾向时,则不易决定。

检查

组织表现:本病组织构型较细胞学的特点更为重要。

组织构型有:

①绝大多数为复合痣型,少数为交界型。

②边缘交界处黑色素细胞扩展超越中央真皮内痣细胞的范围。

③交界处痣细胞呈“桥”形融合。

④表皮突延伸,在边缘交界处尤为明显。

⑤表皮突基底及两侧有痣细胞巢。

⑥表皮棘细胞层中部或上部可见黑色素细胞,多呈巢状。

⑦常有轻度至中度炎症细胞浸润。

⑧在表皮突周围绕有粗而宽的胶原带。

细胞学特点:黑色素细胞的核大而深染,具多形性和不规则性,或核仁明显,但不见核丝分裂象。

诊断鉴别

对本病主要应严密观察是否发生恶变。应定期随访,如不易检查皮损进展者应预防性切除,故应同时与皮肤黑色素瘤相鉴别,这属于皮肤的恶性肿瘤,恶性程度高,通常表现为短期内进行性增大的皮肤色素痣,可伴有皮肤的破溃、坏死和恶臭味,患者应避免日光浴并积极防晒。行病理学活检可以明确。

治疗

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科 皮肤美容 皮肤美容

治疗方式:手术治疗 药物治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:60%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——2000元)

治疗   

对本病主要应严密观察是否发生恶变。应定期随访,尤其对有家族性恶性黑色素瘤者、青春期、孕期和使用性激素替代治疗,应更加注意。   

切除仍是目前首选治疗方法。切除范围应达皮损周边2~3mm。单个皮损可切除,多发者,可外用氟尿嘧啶或维A酸治疗。有或无家族性恶性黑色素瘤者,如不易检查皮损进展者应预防性切除。以上治疗均应终生定期随访,必要时活检。   

 

护理

对本病主要应严密观察是否发生恶变,应定期随访,如不易检查皮损进展者应预防性切除,患者应避免日光浴并积极防晒。

饮食保健

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

芝麻

松子仁

核桃

青豆

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.避免高盐高脂肪食物。

蜂蜜

啤酒

白酒

栗子(熟)

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

双皮鲫鱼

清炖鲫鱼

牛奶菠菜粥

菠菜汤

龙眼莲藕汤

红豆莲藕粥

鲜奶核桃粥

核桃肉粉

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