腹裂
腹裂(gastroschisis)是一种罕见的腹壁发育缺陷,过去曾有学者将本病与脐膨出子宫内破裂归在一起,1953年Moore等根据腹裂的病理特点与脐膨出破裂不同,提出另命名为腹裂并得到公认。 腹裂是先天性腹壁发育不全，在脐旁留有全层腹壁缺损、有内脏自缺损处脱出，是一种罕见的畸形。其发病率各家统计差别较大，但多好发于低体重儿。在出生后即可发现肠管自脐旁腹壁缺损处脱出，肠系膜游离，肠管充血、水肿、增厚，表面覆有纤维素性渗出物，肠管彼此粘连。
基本知识
医保疾病： 是
患病比例：0.0001%
易感人群： 无特定人群
传染方式：无传染性
并发症：硬肿症
治疗常识
就诊科室：外科 普外科
治疗方式：手术治疗 药物治疗 康复治疗
治疗周期：10天
治愈率：10%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
温馨提示
宜多吃青鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果。
病因
(一)发病原因
腹裂发生的时间,是在胚胎早期，还是生前不久发生的发育障碍,目前尚有争议。
侧襞发育不全 （40%）：
多数学者认为腹裂是胚胎早期形成腹壁的两个侧襞(右侧襞多见)发育不全所致，腹壁在胚胎早期由4个中胚层皱襞形成，即头襞，尾襞和两侧襞，4个皱襞同时发展,最后在中央会合形成脐环，如果在腹壁形成过程中，由于某种因素的影响，头，尾两襞已于中央会合，而两侧皱襞之一发育不全，致使腹裂在该侧脐旁发生，有作者认为该处腹壁薄弱,有脐动脉通过,容易受到损伤。
脐静脉血供障碍（20%）：
有作者认为腹裂是右脐静脉内旋时有血循环障碍所致;Hoyme(1981)提出，腹裂的发生可能是由于1～2支脐肠系膜动脉过早的退变，导致腹壁缺血造成腹壁发生缺损。
(二)发病机制
腹裂患儿有正常的脐和脐带，腹壁裂口可位于脐旁左侧或右侧，绝大多数(约80%)位于右侧，有人认为这可能与右侧脐静脉萎缩有关，裂口呈纵向,一般在2～3cm，其边缘整齐，个别病例裂口较大，甚～2cm，个别皮条很窄，甚至不易辨认，腹裂处肌和腹膜均缺如，腹裂患儿的腹腔容积明显缩小，缩小的程度与脏器脱出的多少有关，突出体外的是原肠，从胃到乙状结肠，而无肝脏等其他的内脏器官，女性病儿有时内生殖器及膀胱亦可脱出，十二指肠与横结肠并行为蒂，与腹后壁相连，两肠间为系膜上动静脉，肠系膜游离呈点状抵止，肠管未回转，结肠位于左侧腹部，脱出的胃肠道无羊膜囊和腹膜包裹，在裂口的边缘也没有羊膜囊的痕迹，脱出肠管由于长期浸泡于羊水中，受到其中的尿素，尿酸，无机盐，皮脂等物的刺激而发生化学性炎症，致使肠壁水肿，增厚且其表面有胶冻样物覆盖，有时可见到胎粪色的纤维素假膜，此种畸形易与囊膜破裂的脐膨出混淆。
有作者对腹裂动物模型脱出肠管进行组织学检查，发现在光镜下肠黏膜及绒毛基本正常;电镜下微绒毛明显水肿，粗大不均，微绒毛间裂隙宽而深，黏膜下出血，肌层无明显异常;浆膜增厚，浆膜下水肿，近系膜处明显，浆膜外还可见灶状肉芽组织增生，这种肠管的损伤程度取决于肠道浸泡在羊水中时间的长短，胚胎30周时，羊水中尿素，肌酐含量明显增高，钠含量降低，渗透压降低，导致肠管炎性改变，肠管在羊水中浸泡的时间越长病理改变越重，整个肠管明显短缩，有时只为正常的1/4，并有肠吸收障碍和蠕动减弱。 病儿多伴有消化道畸形，如肠旋转不良，短肠畸形，小肠与结肠有共同系膜或Meckel憩室等，Gillbert测量17例腹裂病儿肠管总长度为35～130cm，平均70cm，且均有中肠未回转，故合并此畸形的脱出肠管易发生嵌顿，扭转，肠坏死，腹裂有时可伴有其他系统脏器畸形，如先天性心脏病(如房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭)，泌尿系畸形等，有作者报道10%～15%腹裂患儿可伴发小肠闭锁或狭窄;Fonkalsrud(1993)报道的52例腹裂均有肠旋转不良，15例(29%)有伴发畸形，十二指肠不全梗阻4例，肠闭锁4例，先天性心脏病3例，泌尿系畸形9例。
预防
术前准备 术前准备和护理是重要的，预防感染和纠正水、电解质平衡失调。
(1)体温管理：患儿出生后立即用无菌盐水纱布覆盖脱出肠管，外面置干纱布包裹，注意防止肠管发生扭曲和绞窄。在敷料外面再敷一层塑料膜，或将患儿躯体放入塑料袋内，以防水分蒸发和热量丢失。就诊较晚，伴有体温低下和脏器污染的病例，可先用温生理盐水抗生素溶液反复冲洗，使体温慢慢恢复，清除脏器表面的污染。
(2)胃肠减压：留置胃管，并经常抽吸以防呕吐和减少胃肠道内气体。
(3)快速补液纠正水、电解质平衡失调：有人主张术前应经静脉给2倍于正常需要量的液体，并给血浆20～40ml，γ-球蛋白50mg，同时给广谱抗生素。待患儿情况好转后即可手术。
并发症
硬肿症
1.肠缺血和肠坏死： 由于肠系膜长时间受压迫致使淋巴和血液循环障碍，严重血循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔。
2.硬肿症： 腹裂患儿多为早产儿和低出生体重儿，散热较一般婴儿多，而机体的棕色脂肪又少，故易发生棕色脂肪产热过程受抑制，出现低体温。再加上新生儿本身皮下脂肪组织中含饱和脂肪酸多，熔点高，易于凝固而引起皮肤硬肿。
此时患儿体温<35℃，哭声弱，吸吮无力，反应差;皮肤凉，皮下脂肪变硬，水肿，触之似硬象皮样，严重时肢体僵硬，可有凹陷性水肿。皮肤颜色苍白或暗红色。
症状
腹腔感染 脐周腹壁缺损 脱水 败血症 硬肿症
1.局部表现
新生儿出生后，胃及肠管于脐旁裂口处突出于腹壁外，无羊膜覆盖，也无羊膜破裂的痕迹，肠管位于腹壁外，因胃，小肠，结肠受羊水刺激的关系，其壁均有水肿 和增厚，肠管粗大为正常肠管的2～3倍，肠襻互相黏着，并有胶冻样的物质披盖，有时可见到胎粪的纤维素假膜，肠管僵硬，失去光泽，肠蠕动减弱或消失，有时浆膜下有血肿，肠壁水肿和肥厚使肠管明显缩短，有的仅为正常肠管1/4，被污染的肠管色泽发紫，表面似无生机，治疗后肠蠕动恢复缓慢，肠管的长度仍能恢复正常，肠管无功能障碍，严重血循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔，腹壁裂孔多在右侧与脐带的基底部相连，有时腹裂有1～2cm的皮肤与脐带分开。
2.全身表现
(1)低体温：新生儿体温调节功能差，尤其早产儿和新生儿体温调节中枢发育未成熟，缺乏控制血管舒缩功能，又无正常产热和散热调节功能，体温易受外界影响而波动;新生儿体表面积相对较大，皮下脂肪少，易向周围散热;此外，新生儿机体内产热的组织为棕色脂肪(brown adipose tissue)，产热过程需有足够的氧参与，腹裂病儿常有低血氧和酸中毒，产热受到严重影响;加之肠管直接暴露在体外，热量丧失很快，极易出现低体温，因此，患儿就诊时往往处于低体温状态，病情严重时体温可下降到35℃以下，甚至发生硬肿症 。
(2)脱水 ：大量肠管暴露在空气中，液体蒸发量大，易导致病儿不同程度的脱水和电解质紊乱，据Bryat估计水分丢失可达2～10ml/(kg· h)，Na 损失0.3～1mmoL/(kg·h)，蛋白质损失为每小时50～250mg/(kg·h)。
(3)酸中毒：因患儿体温低，呼吸中枢兴奋性差，可出现血氧饱和度降低，易有酸中毒倾向，寒冷刺激，游离的肾上腺素使肺血管痉挛，增加右向左分流;另一方面，低体温时伴有呼吸中枢兴奋性低下，而出现血氧饱和度降低，这样可形成恶性循环。
(4)腹腔感染 和败血症 ：由于出生前脱出肠管长期浸泡于羊水中，受到其中的尿素，尿酸，无机盐，皮脂等物的刺激，出生时存有化学性炎症改变;出生后脱出肠管暴露于体外，易发生细菌污染;病儿局部和全身抵抗力低下等因素，腹裂病儿处理不及时极易发生腹腔感染及败血症。
根据胃肠道自腹部裂口脱出，腹裂的诊断并不困难。
检查
1.血气分析： 主要表现为低氧血症和代谢性酸中毒。
2.血生化检查： 常有低血糖 ，尿素 氮升高。
近年来通过超声波检查，可于产前作出腹裂畸形的诊断，检查时可见胎儿肠管脱出，于腹壁外漂浮于羊水中，而且可以观察到肠管的扩张程度及肠壁增厚。
诊断鉴别
诊断
根据胃肠道自腹部裂口脱出，腹裂的诊断并不困难。
鉴别诊断
应与脐膨出 相鉴别，脐膨出的表面有囊膜包被，无正常脐部结构，而腹裂病儿的脐，脐带的位置和形态均正常，在脐的一侧留有腹壁全层缺损,腹内脏器自脐旁腹壁裂缝突出腹外，特别是当脱出肠管水肿 ，增厚，表面有炎性渗出物覆盖时，易与囊膜破裂的脐膨出混淆。
治疗
就诊科室：外科 普外科
治疗方式：手术治疗 药物治疗 康复治疗
治疗周期：10天
治愈率：10%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
手术治疗
1.减少生产过程的损害，生后及时修复 腹裂手术越早越好。母亲怀孕期间常规B超诊断检查时可以诊断胎儿腹裂畸形，但单纯B型超声检查不能作为剖腹术的指征。
2.手术修补 手术目的是使腹壁完全闭合。常用的术式有：一期修补术、二期皮瓣修补术、分期硅袋修补术和部分肠管切除关腹术。一般可根据腹腔发育情况和脱出肠管的多少来选择手术方式。
预后
以往腹裂病儿的病死率高达50%以上，一般认为治愈率的高低与病儿出生体重和伴发畸形有关，即婴儿体重越低，伴发畸形越严重，病死率越高。近年来由于早期(包括产前)可以得到诊断，以及围术期处理理论和技术的迅速发展，特别是对呼吸和体温调节的管理及营养支持疗法的广泛应用，腹裂病儿术后的成活率已提高到90%以上。
腹裂病儿往往早产、出生体重多较低，术后肠道功能恢复缓慢，因而在婴儿期生长较正常儿缓慢，以后智力和体力发育逐渐正常。King等随访29例腹裂术后病儿，除1例脑积水，1例脑瘫者外，其余27例生长发育良好，可正常参加日常活动，无任何远期并发症。
护理
向患者解释造成腹外疝的原因和诱发因素、手术治疗的必要性，了解患者所存在的顾虑，尽可能地予以解除，使患者能安心配合治疗，对医护人员的措施有相当的信任。
饮食保健
一、腹裂术后晚期食疗：(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)
1、枣竹八珍粥：大枣、白扁豆、玉竹、茯苓、薏苡仁、淮山药、莲米、芡实各10g，粳米250g，同煮成粥，待粥煮至浓稠后，放入适量冰糖调味食用，每日早晚各1次。
2、当归麦冬煮莲藕：当归10g，麦冬12g，莲藕300g，将莲藕切段，当归、麦冬切碎一同放入锅内，加生姜、胡椒、葱白、猪油炖至烂熟，用食盐、味精调味食用，每日1次，连服3-7天。
二、腹裂饮食禁忌
宜食下列食物
1、手术后中期可进食是要进食一些流质或半流质的食物，如米汤、面汤、青菜汤等、
2、手术后期可供给易消化吸收的蛋白质食物，如鸡蛋、鱼类、豆制品等。
3、身体恢复期宜以补气养血为主，可选用白萝卜、冬瓜子、莲藕等。
4、宜多吃青鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜等以增强身体的免疫力。
以下食物需要忌口
1、不利于伤口愈合食物比如獐肉、腐乳、葱、辣椒、韭菜等因为它们容易引发感染、不利于伤口愈合，应忌食。
2、忌烟、酒忌、腻、油煎、霉变、腌制食物。
3、手术后忌公鸡、鹅等发物，以防止引起炎症。
4、应该忌吃或少吃的辣的食品，像酒、辣椒、生姜、大蒜、肉桂等等，它们都可以刺激伤口，不利于病情的康复。
鸡肉
芝麻
腰果
花生
鸭血(白鸭)
鸡爪
鸡翅
鹅肉
