腹茧症

腹茧症(abdominal cocoon) 以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群，腹腔茧状包裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊类型的肠梗阻，1978年由Foo首先报道并命名。临床上缺乏对其认识，诊断时常较困难。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.001%

易感人群：多发于女性

传染方式：无传染性

并发症：肠梗阻

治疗常识

就诊科室：外科普外科

治疗方式：手术治疗药物治疗康复治疗手术治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：50%

常用药品：溴丙胺太林片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）

温馨提示

忌摄入含蛋白质和钙质过多的食物，如乳类、乳制品、瘦肉类

病因

(一)发病原因

腹茧症病因不明，可能与下列因素有关。

1.继发于某种腹腔内炎症 Foo等认为本病多发于女性，发病时间常在月经初潮2年内，推测可能系月经血经输卵管反流进入腹腔，诱发亚临床原发性腹膜炎纤维渗出机化所致，Sieck等根据发病的地区性和好发于青少年女性的特点，推测可能系易经生殖道侵入的病原体逆行感染引起腹膜炎的后遗症，但这些推测尚未被证实，而且不能解释男病人的发病，从手术中发现包膜内肠间粘连也有别于一般感染所致腹膜粘连。

2.先天性发育异常多数学者认为腹茧症是先天性发育异常加上后天因索所致，其理由是包膜很完整，光滑，与壁层腹膜无粘连，一些包膜病理检查证实为腹膜结构，腹内伴发畸形率较高(54.3%)，常为大网膜缺如，由此推测可能系大网膜发育异常或小肠系膜呈双套筒发育所致，造成包膜内肠粘连的原因可能与后天因素有关，还有学者认为腹茧症是一种先天性十二指肠旁疝或结肠系膜疝。

3.药物影响 Seng报道的病例中有服用普萘洛尔(心得安)的病史(80mg/d)，认为普萘洛尔类β-受体阻滞剂减少了控制细胞正常增生的环磷酸腺苷酸(cAMP)及环磷酸鸟苷酸(cGMP)的比例，导致胶原过度增生和腹腔纤维化。

4.原发性腹膜炎 Francis注意到腹茧症在肝硬化，肾炎，恶性肿瘤及心力衰竭伴腹水病人中发生率较高，尤其是肝硬化病人行LeVeen分流术后多见，王荣华则报道结核性腹膜炎病人发病率高。

(二)发病机制

小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹，程度不一，从Treitz韧带到末端回肠的全部或部分小肠，被茧状包裹成团块状，马蹄形或U形，包膜与相邻壁腹膜无粘连，少数与盆壁或侧腹膜融合，部分可累及结肠，胃，胆囊和子宫及附件，包膜厚薄不均，增厚处呈乳白色，包膜内小肠间或包膜间可有疏松粘连，胃分离，包膜可局部增厚，形成缩窄环或束带压迫肠管形成梗阻，肠梗阻发生率约为57%，腹茧症伴腹腔内畸形率较高，约为54.3%，常见的是大网膜缺如或发育不全，肝左叶缺如，游离盲肠等，腹茧症包膜病理检查结果可有2种情况：

①纤维式胶原组织呈慢性炎症改变，

②腹膜组织综合资料分析病理改变不一，包膜可能来源于腹膜组织。

预防

腹茧症病因不明，无有效预防方法

并发症

肠梗阻

肠梗阻为本病的主要并发症，亦是病人就诊的主要原因。

症状

腹痛腹痛伴恶心、呕吐下腹部包块腹膜炎

平常病人并无症状，92%的病人以肠梗阻就医，其中亚急性和慢性肠梗阻占71.4%，一些病人是在腹部手术时偶尔发现本病，部分病人伴有腹部包块，发生率为69%，Francis认为本病的临床特点为：

①青年女性，有不明原因的肠梗阻，

②既往有类似发作史，可自行缓解，

③常表现为腹痛及呕吐，但缺乏肠梗阻的四大典型症状，

④触诊腹部有无压痛的包块，质地软。

腹茧症术前很难确诊，几乎均为术中诊断，对于青少年女性，既往无腹部手术史及腹膜炎或长期服药者，出现肠梗阻和腹部包块时应疑本病。

检查

组织病理学检查可表现为为纤维或胶原组织，呈慢性炎症改变。

1.B超提示肿物为粘连的肠管，外被有弱回声组织，不能观察到有无腹水及包裹肠管有无蠕动。

2.X线钡餐检查可见小肠受压，紧缩，小肠整块移动或回肠末段狭窄等征象，钡剂通过小肠的时间明显延长，短缩的肠系膜及纤维内壁的粘连可使小肠出现类似结肠袋样的征象。

3.CT 可了解腹块内为折叠之小肠，肠管狭窄为增厚的腹膜所包裹。

诊断鉴别

需与卵巢囊肿，硬化性腹膜炎，结核性包裹性腹膜炎，腹膜肿瘤相鉴别。

治疗

就诊科室：外科普外科

治疗方式：手术治疗药物治疗康复治疗手术治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：50%

常用药品：溴丙胺太林片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）

手术治疗 　　

腹茧症治疗以手术为主，距包膜基底1cm处切除包膜或切开包膜固定于侧腹壁，有粘连、缩窄环充分松解，彻底解除梗阻使小肠解剖复位或附加肠排列等。绝大多数病人术后症状消失，少数病人遗留症状，可继续服用泼尼松、维生素B1治疗可缓解症状。术中应仔细观察肠管与肿块的关系，切忌包膜内小肠整块切除或误当肿瘤切除，导致短肠综合征发生。

护理

1.严密观察疼痛的变化，了解疼痛的特点，除重视病人主诉外，还应通过观察神志、面容、生命体征等变化，判断疼痛的严重程度。
2.应协助病人采取有利于减轻疼痛的体位，缓解疼痛，减少疲劳感。对于烦躁不安病人，应加强防护安全措施，防止坠床。
3.当急性腹痛诊断未明时，最好予以禁食，必要时进行胃肠减压。
4.遵医嘱合理应用药物镇痛，应注意严禁在未确诊前随意使用强效镇痛药或激素，以免改变腹痛的临床表现，掩盖症状、体征而延误病情。
5.根据情况可选择局部热敷、针灸等方法缓解疼痛，但急腹症时不能热敷。