致命性中线肉芽肿
致死性中线肉芽肿病(lethal midline granuloma)是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡，呈慢性进行性，预后不良。1944年由Stewart首先报道，亦称面部恶性肉芽肿(maligant granuloma of the face)、进行性致死性肉芽肿(progressive lethal granuloma)、坏疽性鼻炎(gangrenous rhinitis)。
基本知识
医保疾病： 是
患病比例：0.002%
易感人群： 无特定人群
传染方式：无传染性
并发症：感染性休克
治疗常识
就诊科室：免疫科 内科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：3-6月
治愈率：45%左右
常用药品： 醋酸泼尼松片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）
温馨提示
注意饮食卫生，不吃发霉的粮食及其制品，不吃腌制的食物，不吃病死禽畜。
病因
病因：
病因尚不清楚，可能为一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的表现，也有学者认为发病与自身免疫有关。
发病机制：
发病机制还不很清楚，可能是一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的一种表现，发病可能与自身免疫有关。
预防
是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡，呈慢性进行性，预后不良。
并发症
感染性休克
衰竭期终因大出血或继发感染而死亡。
症状
鼻塞 鼻黏膜溃疡 鼻黏膜可呈颗粒... 打喷嚏 鼻出血 高热 黏膜干燥 继发感染 骨质破坏
多见于20～50岁男性，好发于面中部，尤其是鼻部，呈进行性发展，大致可分为以下3期。
1.前驱期 初起为鼻塞 ，打喷嚏 ，流水样或浆液样鼻涕等慢性鼻炎样症状，有时涕中带血，检查时可见鼻黏膜干燥 ，覆黄褐色痂或在鼻前庭和中隔处出现浅溃疡 。
2.发展期 在前驱期后数月或数年，鼻涕逐渐增多，并转为脓性或血性，可覆有暗污秽色痂皮，有恶臭，检查时可见鼻中隔，鼻甲，颅底和硬腭与软腭组织发生破坏，并向鼻咽部，鼻旁窦，内眦及眼眶等处发展，形成大片组织缺损，并有骨质破坏 ，病情严重，但少有疼痛感，亦不累及颈淋巴结。
3.衰竭期 病情进一步发展，由于大片组织坏死 缺损，使鼻咽和上颌等完全暴露，恶臭难闻，持续高热 ，消瘦 衰弱 ，呈恶病质 现象，终因大出血或继发感染 而死亡。
检查
组织病理：早期为非特异性炎症，血管内皮肿胀，可伴有血栓形成，管腔闭塞，血管周围有炎性细胞浸润，以淋巴细胞为主，常混有浆细胞 ，也有较多长形或梭形具有圆形或卵圆形核的组织细胞，除溃疡区外，坏死可发展至周围及其深部组织，随皮损 发展，血管周围可出现少数异形单一核细胞浸润，胞核大，染色深，形态不规则。
诊断鉴别
诊断标准
目前尚无特异性确诊方法，需通过临床病程分析，组织病理检查和细菌学检查并除外其他类似疾病而确诊，以下要点可作为诊断参考：
1.原发于面中部的慢性进行性肉芽肿性溃疡。
2.组织病理检查为慢性非特异性炎性肉芽肿性改变。
3.早期局部组织虽破坏严重而一般情况好。
4.局部淋巴结一般不肿大。
鉴别诊断：
1.Wegener肉芽肿 本病也侵犯上呼吸道，但不穿破面部软组织，且合并有下呼吸道炎症和肉芽肿性血管炎，组织学上有多数巨细胞而无异形细胞。
2.淋巴瘤 样肉芽肿病 本病通常不以上呼吸道病变为首发症状，在炎症浸润中出现异形的单一核细胞，同时有血管炎变化。
治疗
就诊科室：免疫科 内科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：3-6月
治愈率：45%左右
常用药品： 醋酸泼尼松片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）
(一)治疗
尚无特殊疗法。主要是早期发现和及时治疗。以局部放射治疗和系统性皮质激素治疗两者联合应用为主，并辅以积极的支持疗法。
1.放射治疗 采用小剂量分次照射，每次50～250ray，隔天或每天1次，总剂量为1000～5000ray。为本病最主要的治疗措施。
2.内用疗法
(1)皮质类固醇激素：其剂量依病情而定，可用泼尼松每天40～60mg口服。
(2)免疫抑制剂：若上述疗法效果不理想，可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物。
(3)局部治疗：注意清洁、清除坏死局部坏死组织，可用0.5%新霉素溶液或0.1%依沙吖啶(雷佛奴尔)溶液湿敷或0.5%新霉素软膏等。
(4)支持疗法：加强营养，服用多种维生素，输血等。
(二)预后
是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡，呈慢性进行性，预后不良。
护理
1.避免抽烟饮酒， 饮酒过度，直接灼伤食管、脾、胃、肠，累及于肝脏、胰腺，耗伤气血津液，导致消化脏器炎症和肝脏硬化。
2.注意饮食卫生，不吃发霉的粮食及其制品，不吃腌制的食物，不吃病死禽畜。
3.不吃烟熏、火烤、烧焦、油炸的食物;不吃过期或可能受真菌毒素污染的食物。
4.减少猪、牛、羊等红肉的摄入，避免过度肥胖。
5.控制食用盐和调料的摄入，少吃深加工食品。
6.不食用过硬、过烫食物。进食过于粗糙、过热过烫的食物。
7.忌暴饮暴食、进食过快。饮食要定时、定量，进食时保持心情舒畅，心态平和。
饮食保健
不要吃刺激性太大的食物，这样不仅治不了病人的疾病，还可以会引发其他的炎症。
鸡肉
芝麻
青豆
黑豆
啤酒
红葡萄酒
白酒
鸭血(白鸭)
小白菜馅包子
白菜包子
香菇扒小白菜
鲜菊白菜豆腐汤
猪肝白菜汤
水萝卜丝拌白菜
鲜菇炒菜花
菜花烧香菇
