原发性卵巢类癌综合征
原发性卵巢类癌综合征系指原发性类癌的部位在卵巢，是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤，又称嗜银细胞瘤，因其中某些内分泌物质，有5-羟色胺(5-HT)，组胺、多巴胺、激肽，前列腺素E、P、F物质，生长抑素、胰岛血糖素、内啡肽，脑啡肽、促胃泌素、还有少见的促肾上腺皮质激素(ACTH)，黑色素细胞刺激素(MSH)、生长激素，胰岛素、抑胃多肽等，作用于身体的不同器官，故可引起皮肤潮红、腹泻，支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害等一组症候群，称POCS。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：发病率誉为0.003%--0.005%
易感人群： 女性
传染方式：无传染性
并发症：三尖瓣闭锁不全 心力衰竭
治疗常识
就诊科室：肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科
治疗方式：手术治疗 药物治疗 化学治疗 支持性治疗
治疗周期：2-4月
治愈率：外科手术治愈率约为50-60%
常用药品： 注射用重组人干扰素α2b 康艾注射液
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——50000元）
温馨提示
早发现，早诊断，早治疗。
病因
(一)发病原因
可能由呼吸道及胃肠道上皮成分中的神经内分泌细胞来源的良性畸胎瘤形成，因此卵巢类癌85%～90%是畸胎瘤的成分。
(二)发病机制
卵巢类癌的大体观是畸胎瘤中具有黄色实性结节，直径3～15cm，平均9cm，镜下瘤细胞大小一致，来自中肠的类癌细胞排列成岛状或巢状;来自前肠和后肠的类癌癌细胞排列成小樑或花带状，电镜下岛状类癌癌细胞的神经分泌颗粒不规则成哑铃状，而小樑花带状类癌的神经分泌颗粒为圆形或卵圆形。
卵巢原发性腺类癌在畸胎瘤或黏液性肿瘤的壁内形成实性肿块或结节，镜下有分泌黏液的杯状细胞和嗜银反应阳性的神经内分泌细胞两种，用免疫细胞化学染色CEA，chromogranin A和synaptophysin可区别上述两种细胞，镜下可见瘤细胞排列成巢，索或腺泡样，常有黏液池形成。
甲状腺肿类型的瘤细胞排列成小梁，岛状或混合型，类癌和甲状腺组织混杂存在，类癌细胞有亲银和嗜银2种，免疫组织化学染色甲状球蛋白及神经内分泌细胞标记均为阳性，电镜下可找到圆形或卵圆形的神经内分泌颗粒，直径为100～400nm。
卵巢类癌的组织学可分为以下类型：
1.岛状(中肠衍化)。
2.与成熟囊性畸胎瘤相关的岛状类癌。
3.小樑状(前肠和后肠衍化)。
4.与囊性畸胎瘤相关的小樑状类癌。
5.甲状腺肿(来源于有甲状腺和c-细胞分化的内胚层)。
6.与成熟囊性畸胎瘤相关的甲状腺肿。
7.黏液类癌(杯状细胞类型或腺类癌)。
8.混合型(2个或更多单纯类型的组合)。
预防
对原发性卵巢类癌病人应早期确诊，及时手术，做好随访。
并发症
三尖瓣闭锁不全 心力衰竭
常见三尖瓣闭锁不全或肺动脉狭窄 ，在相应听诊区听到杂音，最后导致右心衰竭 ，二维超声心动检查可确诊。
症状
卵泡刺激素(F... 里急后重 腹泻 盆腔包块 右心衰竭 甲状腺肿 支气管痉挛 肺动脉狭窄
原发性卵巢类癌综合征90%以上发病时局限于一侧卵巢，一般不转移，卵巢受累的范围平均8cm，其中实性类癌成分占肿瘤体积的5%～95%。
岛状类癌病人约1/3发生类癌综合征，小樑花带状类癌和甲状腺肿 类癌病人很少发生类癌综合征。
类癌综合征早期不易识别，多数经组织学诊断后才被认识，有时在诊断数年出现转移后方确诊。
面部潮红为类癌综合征常见的早期症状，主要根据病史和测定尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)加以认别，临床上测定24h尿5-HIAA含量，正常值为2～8mg/24h，超过30mg/24h为阳性，5-HIAA升高可能为肿瘤有分泌活动的标志。
60%左右的类癌综合征患者出现发作性水样腹泻 ，有里急后重 ，常发生在早晨，腹泻常在面部潮红间期出现。
类癌患者心脏受累常见于疾病后期，发生率69%～72%，主要影响心脏瓣膜，常见三尖瓣闭锁不全或肺动脉狭窄 ，在相应听诊区听到杂音，最后导致右心衰竭 ，二维超声心动检查可确诊。
近年有报道类癌病人出现严重排便疼痛和压迫感，这可能是由于肿瘤产生肠激素肽YY，抑制了肠蠕动所致。
原发性卵巢类癌及其综合征在术前不易诊断，也易引起误诊，多数须经组织学诊断后方被认识。
检查
1.测定24h尿中5-HIAA含量超过30mg/24h为阳性。
2.肿瘤标志物检查。
3.腹腔镜检查，组织病理学检查。
诊断鉴别
临床发现盆腔包块 ，疑为畸胎瘤者，又出现某些内分泌物质及其所引起皮肤潮红，腹泻，支气管痉挛 ，毛细血管扩张，心脏损害症候群，应高度可疑本综合征，实验室测定24h尿中5-HIAA含量超过30mg/24h，更应考虑本综合征，包块术后病理诊断为类癌则可确诊。
肠道表现应与消化道感染性疾病鉴别;并发心脏瓣膜改变者应与风湿性心脏病等心血管疾病相鉴别。
治疗
就诊科室：肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科
治疗方式：手术治疗 药物治疗 化学治疗 支持性治疗
治疗周期：2-4月
治愈率：外科手术治愈率约为50-60%
常用药品： 注射用重组人干扰素α2b 康艾注射液
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——50000元）
1、定期检查，及时发现、手术。
2、治疗后做好随访。
1、一般治疗
(1)避免不恰当的查体和情绪波动，以防止引起突发性内源性儿茶酚胺释放增多。
(2)禁用类肾上腺素能活性药、单胺氧化酶抑制剂和乙醇。
2、药物治疗
适应症：早期类癌综合征症状较轻的患者
(1)联合应用H1和H2受体拮抗药：
A.5-HT拮抗药马米酸甲麦酰胺：2mg，1～3次/d，口服。
B.5-HT拮抗药赛庚啶：2～8mg，每4～6小时口服1次。
C甲基多巴：250～500mg，3～4次/d。能抑制5-HT合成。
(2)色氨酸羟化酶抑制剂对氯苯丙氨酸：
2～4g/d。
可完全缓解腹泻。
(3)α肾上腺素能拮抗药(酚妥拉明)：
25～50mg，1～3次/d。
治疗皮肤潮红，同时通过抗缓激肽和抗前列腺素而抑制类癌综合征发作。
(4)生长激素抑制因子类药物奥曲肽(SMS-201-995，somatostatin：
2次/d。
特异地抑制许多内源性肽的分泌，控制腹泻和潮红。
(5)干扰素α：
300万U/d，连续5天，以后每周1，3，5顺序给药。
3、手术治疗
对无转移的塬发性类癌以手术切除最理想，早期可达根治的目的。
塬发性卵巢类癌：行卵巢和输卵管切除。
并发症：
手术时麻醉剂量的使用及对肿瘤的挤压可引起类癌危象――严重低血压和气管痉挛。
注意事项：
手术前应准备抢救物品及制定有关措施。
麻醉：应用硫喷妥钠、泮库溴铵(pancuronium)和一氧化氮（NO）。
抗血清素药物：赛庚啶(cyproheptadine)。
术中应尽可能避免使用儿茶酚胺类药物。
4、化疗
用于晚期不能切除病灶的塬发性类癌控制症状。
常用药物：氟尿嘧啶(5-Fu )400mg/m2，加链佐星(链脲霉素)500mg/m2，连续5天，间隔6周再重复使用。
注意事项：
对急性发作期的类癌综合征患者应减少剂量并延长给药时间。
护理
饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。
饮食保健
食疗方
1、乌贼肉60g，白果10枚，调料适量。两味洗净入锅中，加水适量，煮至肉烂，加调料即成.每日一次，连汤服用。
2、长春花50g，猪肉200g，油、盐、酱、葱、胡椒、味精各适量。长春花布包煎取汁，爆炒猪肉兑入长春花汁焖煮，至肉熟时加盐、味精，每日1次。
3、商陆粥配方：商陆10g， 粳米100g， 大枣5 枚。清水适量。 制法： 先将商陆用水煎汁，去渣，然后加入粳米、大枣煮粥。空腹食之，微利为度，不可过量。 功效：健通利二便，利水消肿。 适用于卵巢癌排尿困难所致腹水。
4、陈香牛肉： 陈皮 30 g，香附子15g，牛肉500 g，葱、姜、盐适量。 制法： 将陈皮与香附子加水 2000 克煎半小时去渣，放入牛肉加葱、姜、盐等调料，文火炖至酥烂，凉透切片食之。 功效：舒肝理气，健脾益气。
鸡蛋
鸡肉
芝麻
核桃
鸭血(白鸭)
鸡爪
鸡翅
鹅肉
羊肉温补汤
香炖羊肉
鸡蛋炒面
鸡蛋布丁
鲜奶核桃粥
山楂核桃饮
黑豆莲藕鸡汤
红枣黑豆粥
