硬肿症

硬肿症

硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病,也是一种全身性风湿病:其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结,皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似,本病通常在6~12个月内可自行缓解,但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病,Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.005%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:急性肾功能衰竭  心源性休克

治疗常识

就诊科室:新生儿科 儿科学

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2周

治愈率:70%

常用药品: 注射用头孢他啶 静注人免疫球蛋白(pH4)

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——4000元)

温馨提示

加强身体锻炼,提高自身免疫力。

病因

疾病因素(35%):

在病人皮肤中发现酸性黏多糖含量明显增高,并认为这是由于病变皮肤内透明质酸浓度升高所致,有相当数量的病人继发于原有糖尿病感染之后,这说明感染后发生的免疫反应与本病的发病有关,也提示糖代谢障碍对本病发病起一定作用。

自体激素因素(25%):

有人提出垂体功能和周围神经异常对发病起重要作用,局部注射雌激素可诱发与硬肿症十分相似的非凹陷性水肿,从而提出机体在突然受到强烈应激后,肾上腺皮质受刺激,可产生类似雌激素的类固醇激素,此种激素可引起皮肤改变。

机体机制因素(35%):

有人根据少数病人体内抗“O”滴度升高,认为本病与链球菌感染后变态反应有关,但须进一步加以论证,因部分病人无链球菌感染证据。

病理:表皮一般正常,偶见轻度角化过度,真皮内可见有胶原束肿胀,胶原束间有清楚的间隙或窗眼形成,真皮上层汗腺管可有扩张,血管周围有大,小淋巴细胞轻度浸润,附属器一般正常,无硬皮病血管闭塞性改变,可见到异染性,这种异染性通过玻璃酸酶处理即消失,说明异染性是由透明质酸引起的。

预防

预防:

1、去除诱发本病的诱因,注意卫生,加强身体锻炼提高自身免疫力,防止感染。

2、早诊断早治疗,在疾病缓解是不要轻易放弃治疗。  

3、做好孕妇保健,尽量避免早产、产伤、窒息。寒冷季节做好新生儿保暖,调节产房内温;度为20度左右,尤其注意早产儿及低体重儿的保暖工作。

并发症

急性肾功能衰竭 心源性休克

1.循环衰竭重症体温过低 患儿 特别是体温<30℃或硬肿加重时,常伴有明显微循环障碍,如面色苍白、发绀、四肢凉、皮肤呈花纹状、毛细血管充盈时间延长、心率先快后慢、心音低钝及心律不齐,重症出现心衰心肌损害及心源性休克 。

2.急性肾功能衰竭 本症加重时多伴有尿少,甚至无尿等急性肾功能损害表现;严重者发生肾功能衰竭。

3.肺出血是重症病例极期表现:

⑴呼吸困难和紫绀突然加重,给氧后症状不缓解。

⑵肺内湿罗音迅速增加。

⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体。

⑷血气显示PaO2下降 PaCO2增加,肺出血是本病最危重临床症象和主要死因,不及时急救可在短时间内死亡。

4.DIC:常见皮肤粘膜自发性出血或注射针孔渗血不止,可伴休克和溶血表现等。

症状

皮肤受累 低热 瘀斑 胸腔积液 心包积液

症状为低热 ,全身疲倦,食欲减退 和失眠 等,也有以全身肌肉疼痛为早期表现者,继以上前驱症状之后,可突然出现皮肤进行性弥漫性对称性硬结,皮损常从颈后和颈的两侧开始,呈顽固性蜡样水肿 ,向周围扩展,可于数天内很快累及面部,颈前区,肩部,上臂,背和胸部,皮肤损害为非凹陷性硬结,丧失了正常的皮肤纹理和外观,表面发亮呈蜡样,偶尔在硬肿早期可伴有一过性红斑性丘疹 ,虽然皮损通常位于躯干上部,但有时也可扩展至腹壁,臀部和大腿,偶尔小腿也可受累,手足一般不受累,无皮肤萎缩或色素沉着,但常出现瘀斑 样皮损,胸,腹部皮肤受累 有时引起呼吸困难 ,舌咽部受累可发生吞咽困难 ,构音障碍 ,由于关节周围皮肤硬肿,故可造成一定程度的运动障碍,除皮肤硬肿外,尚可发生心包积液 ,胸腔积液 和关节腔积液。

 

检查

(1)血常规

末梢血白细胞总数无明显变化,合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低。

若中性粒细胞明显增高或减少者,提示预后不良。

(2)DIC筛选试验

对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查:

①血小板计数:常呈进行性下降,约2/3患儿血小板计数<100×109/L(100 000/mm3)。

②凝血酶原时间:重症者凝血酶原时间延长,生后日龄在4d内者≥20s,日龄在第5d及以上者≥15s。

③白陶土部分凝血活酶时间>45s。

④血浆凝血酶时间:新生儿正常值19~44s(年长儿16.3s),比同日龄对照组>3s有诊断意义。

⑤纤维蛋白原<1.17g/L(117mg/dl),<1.16g/L(160mg/dl)有参考价值。

⑥3P试验 (血浆鱼精蛋白副凝试验):生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强,可有纤维蛋白降解产物(FDP),故3P试验可以阳性,24h后仍阳性则不正常,但DIC晚期3P试验可转为阴性。

(3)血气分析:由于缺氧和酸中毒,血pH值下降,PaO2降低,PaCO2增高。

(4)血糖 :常降低,可有肌酐,非蛋白氮增高。

(5)超微量红细胞电泳时间测定:由于血液粘稠度 增加,红细胞电泳时间延长。

(6)心电图改变:部分病例可有心电图改变,表现为Q-T延长,低血压 ,T波低平或S-T段下降。

诊断鉴别

诊断

糖尿 病病人在感染后出现全身向心性非凹陷性顽固性水肿,伴以红斑样皮损及病理改变,即可诊断为本病。

硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病:其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。

鉴别诊断

1.硬皮病:在早期易与硬肿症相混淆,但硬皮病有雷诺现象发作史及萎缩性皮肤改变。另外。硬肿症很少累及手和足,也不出现萎缩、色素沉着和毛细血管扩张,再结合病理改变可以鉴别。

2.皮肌炎:起病时与硬肿症有时很难区分,但前者有血肌酶升高、肌电图改变及肌肉炎性病理改变等,可与硬肿症鉴别。

治疗

就诊科室:新生儿科 儿科学

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2周

治愈率:70%

常用药品: 注射用头孢他啶 静注人免疫球蛋白(pH4)

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——4000元)

1、对冬季新生儿应注意保暖。必要时身旁放热水袋,使身体温暖。   

2、供给足量水和乳汁,不能吮吸时用滴管或胃管滴喂,如有脱水可静脉输液。   

3、重症每公斤体重可口服强的松l~2毫克/日,分2~3次服,或氢化可的松10~20毫克静滴,一日一次。待好转后,即逐渐减量以至停药。   

4、维生素K5毫克肌注,一日一次,连续3~5日。并服用维生素C及B12。 

5、极易并发肺炎,应注意积极防治。

护理

注意消毒隔离,防止交叉感染,患儿衣被、尿布应清洁柔软干燥,睡卧姿势须勤变换,严防发生并发症。对吸吮能力差的新生儿,可用滴管滴奶,必要时鼻饲,或静脉点滴葡萄糖注射液、血浆。

饮食保健

硬肿症吃哪些食物对身体好:少吃动物性脂肪,建议吃不饱和脂肪酸,维生素E。

1.宜吃含有足够淀粉和纤维素的食物; 2.宜吃清淡的食物。

芝麻

青豆

绿豆

黑豆

1.忌吃煎炸食品; 2.忌吃熏烤食品; 3.忌吃腌制食品; 4.忌吃发霉食品; 5.忌吃隔夜蔬菜。

鸭血(白鸭)

鸡爪

鸡翅

鹅肉

1.宜吃含有足够淀粉和纤维素的食物; 2.宜吃清淡的食物。