婴儿期短暂性低丙球蛋白血症

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症，属于原发性体液免疫缺陷病。本病大部分患者不需应用γ-球蛋白制剂，如婴儿生长正常，血清IgG大于2.0g/L，并证明有抗体形成，则不需要进行特殊治疗。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：0.002%

易感人群： 儿童

传染方式：无传染性

并发症：呼吸道感染

治疗常识

就诊科室：内科 血液科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：4-6周

治愈率：80%

常用药品： 维生素C片 维生素C注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（6000——10000元）

温馨提示

加强患儿营养以提高患者的抵抗力和免疫力。

病因

发病原因：

正常婴儿在出生后3个月时，血中由母体获得的90%γ-球蛋白被缓慢地分解代谢而逐渐消失，从出生起开始合成IgM抗体，水平迅速上升，至l岁时可达正常人的75%水平，生后第3周开始合成IgA，至2岁末可达正常人水平的75%，生后第2月末开始合成IgG，至1岁末可达正常人水平，在某些情况下，婴儿γ-球蛋白开始合成的时间被异常地推迟，本病病因不明，无明显遗传倾向。

发病机制：

发病机制不清楚，有学者指出，母体的抗体直接针对婴儿免疫球蛋白表面的Gm遗传性抗原决定簇，因此推迟了婴儿的免疫球蛋白合成。

预防

加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力，预防感染。

并发症

呼吸道感染

一般无特殊并发症。

症状

耳前淋巴结肿大 反复上呼吸道感染 细菌感染

本病男女发病率相似，患者要迟至生后9～15个月才开始产生IgG，于2～4岁时达正常水平，在生后18～30个月，这一缺陷可得到恢复，故称为暂时性低γ-球蛋白血症。

在血清IgG较低期间，临床上可发生类似于先天性性联无γ-球蛋白血症的症状，频发Gram阳性菌引起的皮肤，呼吸道和脑膜等感染。

生后9～15个月，频发Gram阳性菌引起的皮肤，呼吸道和脑膜等感染，免疫学检查血清γ-球蛋白含量低于正常，组织病理检查 淋巴结很小或无生发中心，浆细胞也很少。

检查

免疫学检查：外周血中B细胞数正常，在这期间，血清γ-球蛋白含量低于正常。

组织病理检查：淋巴结很小或无生发中心，浆细胞 也很少。

诊断鉴别

根据症状，病因和相关检查即可诊断。

治疗

就诊科室：内科 血液科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：4-6周

治愈率：80%

常用药品： 维生素C片 维生素C注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（6000——10000元）

(一)治疗 　　

本病大部分患者不需应用γ-球蛋白制剂，如婴儿生长正常，血清IgG大于2.0g/L，并证明有抗体形成，则不需要进行特殊治疗。应每隔3～4个月测定1次免疫球蛋白含量。如感染严重且免疫球蛋白水平很低，有必要补充γ-球蛋白，所用剂量同先天性性联无γ-球蛋白血症。 　　

(二)预后 　　

这一缺陷可得到恢复，预后良好。

护理

注意保持患儿充足的睡眠，合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂养，乳母请注意加强营养，多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物。

饮食保健

宜

1.宜吃含有锌元素高的食物； 2.宜吃增加免疫力的食物； 3.宜吃蛋白质含量高丰富的食物。

鸡蛋

鸽蛋

鸡肉

鸽肉

忌

1.忌吃寒凉性的食物； 2.忌吃燥热性的食物； 3.宜吃生风性的食物。

鸭血(白鸭)

鸡爪

鸡翅

鹅肉

宜

1.宜吃含有锌元素高的食物； 2.宜吃增加免疫力的食物； 3.宜吃蛋白质含量高丰富的食物。

鸡肉虾仁炒面

鸡肉冬菜饼

鸡肉烩鱼丝

马蹄鸡肉饺

小白菜猪肉饺

猪肉炒饼

黄瓜猪肉水饺

猪肉松