婴儿期短暂性低丙球蛋白血症

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症,属于原发性体液免疫缺陷病。本病大部分患者不需应用γ-球蛋白制剂,如婴儿生长正常,血清IgG大于2.0g/L,并证明有抗体形成,则不需要进行特殊治疗。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:呼吸道感染

治疗常识

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:4-6周

治愈率:80%

常用药品: 维生素C片 维生素C注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000——10000元)

温馨提示

加强患儿营养以提高患者的抵抗力和免疫力。

病因

发病原因:

正常婴儿在出生后3个月时,血中由母体获得的90%γ-球蛋白被缓慢地分解代谢而逐渐消失,从出生起开始合成IgM抗体,水平迅速上升,至l岁时可达正常人的75%水平,生后第3周开始合成IgA,至2岁末可达正常人水平的75%,生后第2月末开始合成IgG,至1岁末可达正常人水平,在某些情况下,婴儿γ-球蛋白开始合成的时间被异常地推迟,本病病因不明,无明显遗传倾向。

发病机制:

发病机制不清楚,有学者指出,母体的抗体直接针对婴儿免疫球蛋白表面的Gm遗传性抗原决定簇,因此推迟了婴儿的免疫球蛋白合成。

预防

加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力,预防感染。

并发症

呼吸道感染

一般无特殊并发症。

症状

耳前淋巴结肿大 反复上呼吸道感染 细菌感染

本病男女发病率相似,患者要迟至生后9~15个月才开始产生IgG,于2~4岁时达正常水平,在生后18~30个月,这一缺陷可得到恢复,故称为暂时性低γ-球蛋白血症。

在血清IgG较低期间,临床上可发生类似于先天性性联无γ-球蛋白血症的症状,频发Gram阳性菌引起的皮肤,呼吸道和脑膜等感染。

生后9~15个月,频发Gram阳性菌引起的皮肤,呼吸道和脑膜等感染,免疫学检查血清γ-球蛋白含量低于正常,组织病理检查 淋巴结很小或无生发中心,浆细胞也很少。

检查

免疫学检查:外周血中B细胞数正常,在这期间,血清γ-球蛋白含量低于正常。

组织病理检查:淋巴结很小或无生发中心,浆细胞 也很少。

诊断鉴别

根据症状,病因和相关检查即可诊断。

治疗

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:4-6周

治愈率:80%

常用药品: 维生素C片 维生素C注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000——10000元)

(一)治疗   

本病大部分患者不需应用γ-球蛋白制剂,如婴儿生长正常,血清IgG大于2.0g/L,并证明有抗体形成,则不需要进行特殊治疗。应每隔3~4个月测定1次免疫球蛋白含量。如感染严重且免疫球蛋白水平很低,有必要补充γ-球蛋白,所用剂量同先天性性联无γ-球蛋白血症。   

(二)预后   

这一缺陷可得到恢复,预后良好。

护理

注意保持患儿充足的睡眠,合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂养,乳母请注意加强营养,多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物,同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物。

饮食保健

保持患儿充足的睡眠。

1.宜吃含有锌元素高的食物; 2.宜吃增加免疫力的食物; 3.宜吃蛋白质含量高丰富的食物。

鸡蛋

鸽蛋

鸡肉

鸽肉

1.忌吃寒凉性的食物; 2.忌吃燥热性的食物; 3.宜吃生风性的食物。

鸭血(白鸭)

鸡爪

鸡翅

鹅肉

1.宜吃含有锌元素高的食物; 2.宜吃增加免疫力的食物; 3.宜吃蛋白质含量高丰富的食物。

鸡肉虾仁炒面

鸡肉冬菜饼

鸡肉烩鱼丝

马蹄鸡肉饺

小白菜猪肉饺

猪肉炒饼

黄瓜猪肉水饺

猪肉松