婴儿肌纤维瘤病

婴儿肌纤维瘤病

婴儿肌纤维瘤病(infantile myofibromatosis)又称先天性泛发性纤维瘤病(congenital generalized fibromatosis)不常见,好发于男性婴幼儿。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.01%

易感人群: 好发于婴幼儿

传染方式:无传染性

并发症:结节病

治疗常识

就诊科室:外科 神经外科

治疗方式:手术治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:92%

常用药品: 注射用重组人白介素-2(Ⅰ)

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

早发现,早诊断,早治疗。

病因

(一)发病原因

病因尚不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

预防

注意孩子的日常生活,注意孩子平时的饮食,多给孩子补充一定的维生素营养物质。

并发症

结节病

一般无特殊并发症。

症状

肌纤维颤搐 结节 皮下结节

特点为多发性坚实性真皮和皮下结节 发,发生于初生时或生后不久,好发于头,颈和躯干部,50%患儿发生骨损害,如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好,如无并发症可望在1~2岁时纤维瘤自然消退。

纤维瘤可侵犯内脏包括,胃肠道,乳腺,肺,肝,胰腺,舌,浆膜表而,淋巴结或肾脏,此种广泛性损害,死亡率高,可达80%,存活超过4个月者损害可自然消退。

成人单发性肌纤维瘤呈单发性皮下结节 或肿块,常见于头领部,不发生内脏损害,复发罕见。

 

检查

组织病理:皮下结节在细胞区,显示有卵圆形到梭形核的成纤维细胞排列成交织束状或漩涡状,在细胞较少区,间质可呈黏液样和毛细血管增生。

诊断鉴别

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

治疗

就诊科室:外科 神经外科

治疗方式:手术治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:92%

常用药品: 注射用重组人白介素-2(Ⅰ)

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

(一)治疗   

手术切除。   

(二)预后   

此种广泛性损害,死亡率高,可达80%,存活超过4个月者损害可自然消退。

护理

注意保持患儿充足的睡眠,合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂养,乳母请注意加强营养,多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物,同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物。

饮食保健

1、婴儿肌纤维瘤病吃哪些食物对身体好: 宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。

2、婴儿肌纤维瘤病最好不要吃哪些食物: 忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。

鸡蛋

鸽蛋

鸡肉

鸽肉

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

啤酒

红葡萄酒

白酒

鸭血(白鸭)

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。

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猪肉炒饼

猪肉青菜粥

猪肉枸杞汤

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