腹肌缺如综合征

腹肌缺如综合征

腹肌缺如综合征(Orbinsky Syndrome)为腹肌发育不良,常合并四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形。临床主要表现为,腹壁薄如纸,腹内脏器依稀可见,用手触摸更为清楚,患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足,常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常,仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.003%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:

治疗常识

就诊科室:普外科 外科 麻醉医学科 麻醉科

治疗方式:手术治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:75%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000——50000元)

温馨提示

多食新鲜的水果和蔬菜,以保证摄入足量的维生素。

病因

腹部肌肉发育不良,腹肌无力,常造成呼吸道和泌尿系统的感染。不完全型者腹壁正常,仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

预防

主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。

并发症

呼吸道感染,泌尿系统畸形,胃肠道和心脏畸形。

症状

腹肌严重发育不良 少尿 肾功能衰竭 先天性腹壁发育不全

临床主要表现为,腹壁薄如纸,腹内脏器依稀可见,用手触摸更为清楚,患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位,咳嗽 时腹压不足,常有呼吸道感染,肋骨下部皮肤发红 ,不完全型者腹壁正常,仅表现双侧隐睾 和泌尿系畸形。

泌尿系畸形可表现为:

①尿道完全性梗阻,出生后便肾功能衰竭 ,行泌尿系手术引流仍有少尿 ,短期内死于尿毒症。

②严重的上尿路结构和功能损害 ,尿毒症进展快,作急症肾或输尿管造口引流尿液,手术所见输尿管明显扩张,缺乏蠕动。

③泌尿系梗阻轻,儿童期症状不严重,可通过手术矫治,但保守治疗失败率为80%。

检查

一般需要做B超,CT,腹部平片 等影像学检查。

诊断鉴别

根据临床表现和实验室检 查可确诊。

尿结石,流行性感冒 ,肾小球肾炎等。

治疗

就诊科室:普外科 外科 麻醉医学科 麻醉科

治疗方式:手术治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:75%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000——50000元)

一、药物治疗

主要是治疗呼吸道感染及泌尿道感染。

二、手术治疗

1.重建腹壁,可行腹部整形术,但现多用腹带固定。   

2.经腹部手术同时,行睾丸固定术,个别需睾丸自体移植术。   

3.泌尿系畸形者,手术矫治可改善肾功能,肾不发育或严重尿毒症时,可考虑肾移植。   

4.轻度上尿路改变,而下尿路有明显便阻性病变,如尿道瓣膜或尿道狭窄,可单纯作解除病变的手术。

5.泌尿系统重建术。   

6.巨大肾盂输尿管扩张,输尿管和膀胱已完全丧失功能,可采用肠代输管和腹壁开口术。

护理

调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

饮食保健

1、加强营养,多食蛋白质和维生素含量高的膳食,可吃瘦肉、虾等。   

2、宜食用易消化的食物,如鸡肉、鱼类等食物。   

3、饮食清淡,可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证摄入足量的维生素。   

4、忌食易引起肠张气的食物,如牛奶、豆浆、鸡蛋等。   

5、忌烟、酒、腻、油煎、霉变、腌制食物。   

6、忌高脂肪食物,如肥肉等食物。   

7、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高锌元素的食物; 3.宜吃高维生素C的食物。

鹿肉

鹌鹑蛋

鸡肉

栗子(熟)

1.忌吃过于咸味的食物; 2.忌吃燥热性的食物; 3.忌吃发物的食物。

鸡蛋

鹌鹑蛋

鸡心

鸡腿

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高锌元素的食物; 3.宜吃高维生素C的食物。