腹肌缺如综合征
腹肌缺如综合征（Orbinsky Syndrome）为腹肌发育不良，常合并四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形。临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足，常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：0.003%
易感人群： 无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：
治疗常识
就诊科室：普外科 外科 麻醉医学科 麻醉科
治疗方式：手术治疗 支持性治疗
治疗周期：1-2个月
治愈率：75%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）
温馨提示
多食新鲜的水果和蔬菜，以保证摄入足量的维生素。
病因
腹部肌肉发育不良，腹肌无力，常造成呼吸道和泌尿系统的感染。不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。
预防
主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。
并发症
呼吸道感染，泌尿系统畸形，胃肠道和心脏畸形。
症状
腹肌严重发育不良 少尿 肾功能衰竭 先天性腹壁发育不全
临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位，咳嗽 时腹压不足，常有呼吸道感染，肋骨下部皮肤发红 ，不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾 和泌尿系畸形。
泌尿系畸形可表现为：
①尿道完全性梗阻，出生后便肾功能衰竭 ，行泌尿系手术引流仍有少尿 ，短期内死于尿毒症。
②严重的上尿路结构和功能损害 ，尿毒症进展快，作急症肾或输尿管造口引流尿液，手术所见输尿管明显扩张，缺乏蠕动。
③泌尿系梗阻轻，儿童期症状不严重，可通过手术矫治，但保守治疗失败率为80%。
检查
一般需要做B超，CT，腹部平片 等影像学检查。
诊断鉴别
根据临床表现和实验室检 查可确诊。
尿结石，流行性感冒 ，肾小球肾炎等。
治疗
就诊科室：普外科 外科 麻醉医学科 麻醉科
治疗方式：手术治疗 支持性治疗
治疗周期：1-2个月
治愈率：75%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）
一、药物治疗
主要是治疗呼吸道感染及泌尿道感染。
二、手术治疗
1.重建腹壁，可行腹部整形术，但现多用腹带固定。
2.经腹部手术同时，行睾丸固定术，个别需睾丸自体移植术。
3.泌尿系畸形者，手术矫治可改善肾功能，肾不发育或严重尿毒症时，可考虑肾移植。
4.轻度上尿路改变，而下尿路有明显便阻性病变，如尿道瓣膜或尿道狭窄，可单纯作解除病变的手术。
5.泌尿系统重建术。
6.巨大肾盂输尿管扩张，输尿管和膀胱已完全丧失功能，可采用肠代输管和腹壁开口术。
护理
调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
饮食保健
1、加强营养，多食蛋白质和维生素含量高的膳食，可吃瘦肉、虾等。
2、宜食用易消化的食物，如鸡肉、鱼类等食物。
3、饮食清淡，可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证摄入足量的维生素。
4、忌食易引起肠张气的食物，如牛奶、豆浆、鸡蛋等。
5、忌烟、酒、腻、油煎、霉变、腌制食物。
6、忌高脂肪食物，如肥肉等食物。
7、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。
鹿肉
鹌鹑蛋
鸡肉
栗子（熟）
鸡蛋
鹌鹑蛋
鸡心
鸡腿
