分流性高胆红素血症综合征

分流性高胆红素血症综合征

分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征,系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.003%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:

治疗常识

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:40%

常用药品: 人血白蛋白

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)

温馨提示

给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

病因

系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。

预防

积极预防肝胆疾病是本病的基本预防措施。

并发症

胆道畸形,中枢神经系统损害,胆红素脑病等。

症状

尿胆原排泻增加 腹泻 腹胀 恶心 黄疸 消化不良

男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸 和脾肿大 ,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加 ,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性黄疸。

检查

血液检查 为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原 排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

血液检查,肝组织活体检查。

诊断鉴别

需与其他类型的黄疸 相区别。

治疗

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:40%

常用药品: 人血白蛋白

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)

有溶血时行脾切除,术后溶血可纠正,但高胆红素血症仍持续存在。

护理

调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

饮食保健

少食火锅等辛辣刺激食物。

1.宜吃促进排便的食物; 2.宜吃含有活性的益生菌的食物; 3.宜吃含有纤维素丰富的食物。

鹿肉

鹌鹑蛋

栗子(熟)

葵花子仁

1.忌吃高蛋白质的食物; 2.忌吃过于精细的食物; 3.忌吃脂肪含量高的食物。

鹌鹑蛋

鸡心

鸡腿

鸡肝

1.宜吃促进排便的食物; 2.宜吃含有活性的益生菌的食物; 3.宜吃含有纤维素丰富的食物。