分流性高胆红素血症综合征
分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征,系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。
基本知识
医保疾病: 否
患病比例:0.003%
易感人群: 无特殊人群
传染方式:无传染性
并发症:
治疗常识
就诊科室:内科 内分泌科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:1-3个月
治愈率:40%
常用药品: 人血白蛋白
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)
温馨提示
给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
病因
系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
预防
积极预防肝胆疾病是本病的基本预防措施。
并发症
胆道畸形,中枢神经系统损害,胆红素脑病等。
症状
尿胆原排泻增加 腹泻 腹胀 恶心 黄疸 消化不良
男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸 和脾肿大 ,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加 ,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。
根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性黄疸。
检查
血液检查 为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原 排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。
血液检查,肝组织活体检查。
诊断鉴别
需与其他类型的黄疸 相区别。
治疗
就诊科室:内科 内分泌科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:1-3个月
治愈率:40%
常用药品: 人血白蛋白
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)
有溶血时行脾切除,术后溶血可纠正,但高胆红素血症仍持续存在。
护理
调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
饮食保健
少食火锅等辛辣刺激食物。

鹿肉

鹌鹑蛋

栗子(熟)

葵花子仁

鹌鹑蛋

鸡心

鸡腿

鸡肝