眼球后退综合征
本病是一种水平直肌运动障碍性疾病，以眼球内转时伴有眼球后退，同时向内上或内下偏斜、睑裂偏小为特征并伴有眼部或全身其他先天发育异常的病征。即肌肉，筋膜发育异常，眼外肌及其筋膜的纤维化的原因可能是先天发育异常，也可能是生后肌肉鞘内出血(如产伤)后机化所致。
基本知识
医保疾病： 是
患病比例：0.0001%
易感人群： 无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：上睑下垂 色素痣 先天性白内障 腭裂
治疗常识
就诊科室：眼底 眼科 眼科学 体检科 其他科室
治疗方式：手术治疗 支持性治疗
治疗周期：10-30天
治愈率：60%
常用药品： 妥布霉素地塞米松滴眼液 眼氨肽注射液
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）
温馨提示
早发现，早治疗。
病因
解剖结构异常 （30%）：
(1)外直肌为无弹性的纤维带所代替，故不能外转，内转时，内直肌收缩而外直肌不能相应地松弛，因而引起眼球向后退缩和睑裂变窄。
(2)肌肉附着点异常，Spicer发现1例上，下直肌附着点偏内，接近内直肌，Bahr发现1例内直肌附着点距角膜缘12mm，国内有人报道2例Duane综合征患者的内直肌上端距角膜缘分别为4.0mm和3.5mm，显著靠前;外直肌肌止端距角膜缘均为7.5mm，明显远离角膜缘，Tracher-Callins则认为是眼球筋膜与眼眶筋膜间的韧带缺损，Gobin在67例Duane综合征手术中，发现23例有异常纤维条索，肌肉附着点异常及内直肌纤维变性，并认为内直肌弹性差是造成外转受限的原因，可以应用纤维化的原因解释其临床特点，内直肌收缩时，由于外直肌为纤维条索所代替，致使不能同时弛缓，造成二者一齐牵拉眼球向眶内退缩，而睑裂缩小乃是由于眼球后退，眼睑失去支持的结果，但手术中并未发现所有的病例都有纤维化改变，因而不能解释所有病例，而且也无法解释眼球后退时的上转与下转现象。
(3)眶尖与球壁间有异常纤维带连接，限制了眼球的运动。
周围神经支配异常 （30%）：
近年来，肌电图(EMG)的研究认为病眼外直肌的异常神经支配是所有Duane眼球后退综合征的病因，并用以解释其全部临床表现。
Breinin用EMG研究此综合征发现病眼受第Ⅲ神经的异常支配，当其内转时内，外，上，下直肌及下斜肌同时有神经冲动，以致引起这些肌肉的共同收缩，而上，下直肌的作用可以互相抵消，下斜肌的作用使眼球内转时合并上转，眼球后退的解释是，当内直肌收缩时，外直肌也同时收缩，以致牵拉眼球向眶内退缩，上，下睑因失去支持而使睑裂变小，因此，此综合征的一系列体征皆可用神经的异常支配(错位神经供给)来解释，国内于秀浚用EMG检查Ⅰ型时发现，在外直肌外转时EMG波幅只100µV，当病眼内转时，外直肌却有较强的收缩放电，波幅达280µV，说明当第Ⅲ脑神经支配的内直肌兴奋收缩时，外直肌也兴奋收缩，下斜肌也有兴奋，故使眼球上转，治疗时将下斜肌切断后，病眼内转时上转症状消失，同时检查31例Ⅱ型本综合征病例，发现内，外直肌皆有200µV的放电，说明第Ⅲ脑神经也异常地支配了外直肌，致使病眼内转时外直肌也放电，且放电强度与内直肌相等。
中枢神经异常 （20%）：
近年来一些作者应用眼电图(EOG)，眼震电图(ENG)对眼球后退综合征患者的扫视运动，跟踪运动，视动性眼震和前庭-眼反射进行检查，证实本征可能为脑神经系统运动中枢机制异常所致，Gourdeau等对5例单侧Ⅰ型患者用EOG进行眼运动定量检查发现，病眼和健眼有异常的扫视速度，4只病眼的3只前庭-眼反射，视动性眼震有显著的不对称，因而提示本征原发于脑神经系统的异常。
遗传（10%）：
约有10%的患者有家族史，其遗传方式为常染色体显性遗传，曾有人报道一家3代5人患此病，但大部分病例为散发性，文献中报道眼球后退综合征患者的染色体有异常，较多为16和22号染色体有改变，除眼部异常外，可伴有身体其他系统的先天畸形，如牵牛花综合征，小眼球，视神经发育不全，宽眶距等。
预防
由于具体的发病病因目前不明，本病暂时缺乏行之有效的预防措施，及时的发现和进行治疗，及时的矫正斜视、弱势，避免引起视力影响进一步加重是预防的重点，同时注意合理的用眼，注意用眼卫生，避免用眼疲劳，以提高免疫力，避免眼科感染的发生。
并发症
上睑下垂 色素痣 先天性白内障 腭裂
本征常合并眼部及全身先天异常，先天异常的发生率约为正常人群的20倍，有人报道有30%～50%患者伴有眼，骨骼，耳及神经组织的先天缺损。
1.眼部并发症 ：味觉-泪反射(gusto-lacrimal reflex)或称先天性鳄鱼泪(congenital crocodiletears)，上睑下垂 ，下睑外翻 ，色素痣 ，角膜皮样囊肿 ，圆锥角膜 ，小眼球，瞳孔不等，永存瞳孔残膜，虹膜异色，虹膜缺损，先天性白内障 ，永存玻璃体动脉，视神经盘移位，有髓神经纤维，辐辏功能不足，眼震等。
2.全身并发症： 听力障碍 ，外耳畸形，面神经麻痹，腭裂 ，齿畸形，脊柱异常，手脚畸形，Golden-hal综合征又称眼-耳-脊柱发育异常(结膜下皮样囊肿，耳有附件，脊柱发育异常)，Horner综合征等。
症状
斜视 复视 屈光参差性弱视 眼球偏斜 眼球突出
1.视功能 ：本征绝大多数患者视力良好，不论在第一眼位或采取异常头位时均有良好的双眼单视功能，有10%～20%的患者有不同程度的弱视，且有2/3为屈光参差性弱视 ，另有7%左右为斜视 性弱视，由此可见本征的弱视与屈光参差及斜视有关，仅少数患者主诉复视 。
2.眼位偏斜： 第一眼位可表现为正位，内斜或外斜，一般认为内斜最为多见。
3.眼球运动异常： 典型的Duane后退综合征表现为外转明显受限或完全不能外转。
检查
1.一般检查：可见患眼位偏斜、眼外转障碍或完全不能外转、内转时有不同程度的急速上转和(或)下转、睑裂缩小、眼球退后等反常现象。
2.视力检查：部分幌子出现弱势，少数出现复视。
3.眼电图及眼外肌肌电图检查：根据不同类型，眼电图(EOG)及眼外肌肌电图(EMG)描记会有不同的异常表现。
诊断鉴别
诊断标准
典型Duane综合征诊断并不困难，除Ⅰ～Ⅱ型外，有人报道外转和下转时眼球后退的罕见病例，另外，本综合征通常为先天性，但也有后天性的眼球后退综合征，其诊断要点有以下7点：
1.眼位偏斜 ：观察第一眼位有无内斜视，内隐斜视，外斜视和外隐斜视，内转时有无上下偏斜现象。
2.眼球运动异常： 内转或外转时有无障碍，其受限程度如何。
3.眼球后退： 用眼球突出 计检查第一眼位，内转位及外转位时眼球突出度，如内转与外转时眼突出度相差大于2mm应怀疑本征。
4.睑裂状态： 内转时睑裂缩小，外转时睑裂开大，如二者睑裂高度或与另眼比较相差大于2mm应考虑本征。
5.单眼患病时应特别与健眼进行比较。
6.牵拉试验 ：可以证实解剖异常(如纤维化)，必要时手术中证实。
7.EMG检查 ：是否为神经支配异常，有些病例临床分型与EMG分型不相吻合，但以EMG分型为依据(表1)，此外，应用EMG检查可以证实Duane综合征并A，V及X现象的神经支配情况。
鉴别诊断
本征应与下列疾病进行鉴别。
1.外直肌麻痹： 虽有外转受限，但在内转时无眼球后退和睑裂变小表现，EMG检查外直肌无异常神经支配，外直肌麻痹者内转时扫视运动速度正常或略超正常，而眼球后退综合征则有不同程度的减慢，牵拉试验在外直肌麻痹者阴性，眼球后退综合征者阳性。
2.展神经先天缺如或外直肌先天发育不全 ：这两种情况的EMG表现为外直肌无任何电活动，而眼球后退综合征在内转时外直肌有电活动。
3.动眼神经麻痹后异常再生： EOG检查，迅速的外转扫视运动和慢的内转扫视运动与眼球后退综合征Ⅱ型相似，但后者一般无垂直运动受限或向下注视出现异常的眼睑上提现象(假性Greafe征)。
治疗
就诊科室：眼底 眼科 眼科学 体检科 其他科室
治疗方式：手术治疗 支持性治疗
治疗周期：10-30天
治愈率：60%
常用药品： 妥布霉素地塞米松滴眼液 眼氨肽注射液
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）
治疗
首先应矫正屈光不正和治疗弱视，以提高本征患儿的视力和恢复双眼单视功能。矫正第一眼位的眼位偏斜，以改善代偿头位。另外，还应尽可能减轻内转时的眼球后退和睑裂缩小及垂直偏斜。
1.手术指征
(1)正前方注视时有斜视。
(2)有明显代偿头位。
(3)内转时有上或下转现象，或明显的内转时眼球后退，睑裂缩小影响外观。
2.手术原则
(1)对第一眼位无异常的病例：原则上不手术，仅对内转时眼球后退、睑裂缩小，眼球上下偏斜明显者行外直肌后退。
(2)对内斜视的病例：行内直肌后退最多6mm，如牵拉试验阳性则后退量要保守。如术后还欠矫，则可把上下直肌移植到外直肌处或行Jensen术，但不应与内直肌后退同时进行。禁忌外直肌前徙，因其可加重眼球后退及睑裂缩小。眼球后退显著者可行外直肌后退。
(3)对外斜视的病例：行外直肌后退10～12mm，如欠矫，则行内直肌前徙。因为外直肌无外转作用，所以虽然后退量大也不会过矫，此时应注意不要累及下斜肌。
护理
保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。
饮食应注意多服用清淡富于营养食物，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。
饮食保健
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。
鸡肉
芝麻
青豆
绿豆
啤酒
红葡萄酒
白酒
鸭血(白鸭)
