血管神经性水肿

血管神经性水肿

血管神经性水肿(angioneurotic edema)亦称急性神经血管性水肿或Quinche 水肿。以发作性局限性皮肤或黏膜水肿、无疼痛、亦无瘙痒及皮色改变为主要临床特征。本病可见于任何年龄,但以青年居多。分获得性和遗传性两种类型,后者罕见。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.13%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:头痛  偏瘫  癫痫  腹泻

治疗常识

就诊科室:血管外科 外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:间隔用药即用药1个月后改成用药5天停用5天

治愈率:90%

常用药品: 螺内酯片 氢氯噻嗪片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

本病可见于任何年龄,但以青年居多。发病前可出现周身不适、寒战或发热等前驱症状。急性起病,在数分钟或数十分钟内达到高峰,持续数天或数十天。不经治疗也可完全自行缓解,但发生在重要部位时可导致严重后果。

病因

遗传性因素(20%):

某些患者有家族遗传倾向。然而,不论是何种原因引起的血管神经性水肿,最后的病理生理机制均可因血管通透性增高、血管内液体过度渗出而发病。任何部位的水肿通常都能经自身调节在几日内消失,药物治疗可加速水肿缓解和消退。

自主神经功能障碍(20%):

在精神及物理因素作用下,中枢及周围自主神经功能紊乱,如交感神经功能减退或副交感神经功能亢进。不同部位的水肿与相应的自主神经节段平面有关,全身性水肿可能与下丘脑功能紊乱有关。

过敏反应(35%):

部分血管神经性水肿可能与过敏有关,如食物、药物或环境中某些物质均可因过敏导致血管神经性水肿。

疾病病因

1.食物或药物过敏。

2.自主神经功能不稳定,有家族遗传倾向。

3.病变处可见皮下或黏膜下小血管扩张,以及血管周围疏松结缔组织水肿等。

预防

防止可能的诱因,预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,早诊断,早治疗,积极治疗原发病。预防:尚无较好措施,如有遗传性综合征背景,预防措施包括推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。

并发症

头痛 偏瘫 癫痫 腹泻

获得性血管性水肿可引起严重的喉头水肿可造成呼吸困难甚至窒息,血管性水肿偶可引起大脑水肿,引起头痛 ,偏瘫,癫痫 样发作等中枢神经症 状,遗传性血管性水肿 如消化道受累可出现腹绞痛和水样腹泻 ,偶有喉头或咽喉部,肌肉,膀胱,子宫和肺部等发生水肿。

症状

血管性水肿 旅行者水肿 风团 胫前指压性水肿 呼吸困难 肢体的非凹性水肿 声音嘶哑 上唇肥厚 吞咽困难 阿司匹林过敏

1.本病可见于任何年龄,但以青年居多。发病前可出现周身不适、寒战或发热等前驱症状。急性起病,在数分钟或数十分钟内达到高峰,持续数天或数十天。不经治疗也可完全自行缓解,但发生在重要部位时可导致严重后果。多表现为反复发作,有的病例可长期不复发,间歇期内可无任何症状和体征。

2.常发生在单个部位,也可同时发生在多个部位。病变多位于面部、颈部、头部、上肢或下肢,也可发生于眼结膜、视网膜、咽喉、口腔、生殖器、消化道及肾脏等。病变皮肤及皮下组织增厚,边界不清,压之较硬,但无指压痕,皮肤色泽及温度正常;除了感觉肿胀或热感外,一般无疼痛及发痒等感觉异常,发作时间较长者局部可出现毛发脱落。发生在特殊部位还可出现特殊的严重表现,如发生于咽喉部黏膜者可出现呼吸困难、吞咽困难,喉部黏膜严重水肿可导致窒息死亡。

3.慢性血管神经性水肿具有家族遗传性,在幼儿期发病,呈反复性进行性加重,常累及呼吸道和消化道。

检查

一般常规检查无异常发现,在遗传性血管性水肿患者,血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物,C2和C4值均下降,部分获得性血管性水肿患者,血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物,C1,C2和C4值均下降,在发作时尤为显实验室检查:

1.血、尿常规检查可有轻度异常。

2.脑脊液常规检查及血生化检查多无特异性。

其他辅助检查:

1.头颅、肢体影像学检查绝大多数是正常结果。

2.自主神经功能检查,有辅助诊断及鉴别意义。

诊断鉴别

诊断

根据病史及典型的临床表现通常可以做出诊断。

鉴别诊断

本病有时需与皮肤其他性质的水肿相鉴别,如眼睑部接触性皮炎 ,早期可类似血管性水肿,但不久局部即出现丘疹,水疱和结痂等多形性皮损 ,由于昆虫叮咬,刺蜇引起的急性风团样反应或继发的蜂窝织炎 ,除局部肿胀 外尚有发红,发热和压痛等症状以资鉴别。

治疗

就诊科室:血管外科 外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:间隔用药即用药1个月后改成用药5天停用5天

治愈率:90%

常用药品: 螺内酯片 氢氯噻嗪片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

(一)治疗   

获得性血管性水肿的治疗与荨麻疹治疗相同。遗传性血管性水肿用一般的抗组胺治疗效果不佳。可使用氨基己酸(6-氨基己酸)等抗纤溶酶(纤溶酶为C1的活化剂)药物治疗,同时有预防及减少复发的效用。雄性激素(垂体前叶阻抑剂达那唑有轻度抗雄性激素作用)可以刺激机体C1抑制物的合成而产生疗效。常用达那唑0.2~0.6g/d或司坦唑(康力龙)2mg/d,两者疗效相近,但后者价格较便宜。这类药物常见不良反应有月经紊乱、发胖、痉挛性肌肉疼痛及血清转氨酶升高。为减少不良反应,可采用间隔用药即用药1个月后改成用药5天停用5天。有些病例采用舌下含服睾酮有效。对急性严重发作病例,可使用新鲜血浆或纯化的含C1抑制物的制剂。有喉头水肿导致呼吸窒息时应采取气管切开或气管插管,必要时可使用肾上腺素及皮质激素。   

(二)预后   

无严重并发症者预后良好。

护理

防止可能的诱因,预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,早诊断,早治疗;积极治疗原发病。

饮食保健

1、菜子油治血管性水肿

[用料]生菜子油。

[制用法]外搽患处,每日数次。治疗期间禁用水洗患处。

[功效]解毒,消肿,祛湿。用治血管性水肿

2、芝麻根治血管性水肿 [用料]芝麻根1握。

[制用法]洗净后加水煎,趁热烫洗。

[功效]清热。散风,止痒。用治荨麻疹。

3、醋糖姜汤治血管性水肿 [用料]醋半碗,红糖100克,姜50克。

[制用法]醋、红糖与切成细丝的姜同放入砂锅人煮沸2次,去渣。每服1小杯,加温水服,每日2或3次。

[功效]散瘀,解毒。用治血管性水肿。

(以上资料仅供参考,详细情况询问医生)

1、宜吃流质性食物; 2、多吃温性食物; 3、宜吃碱性食物。

鸡肉

芝麻

腰果

青豆

1、忌食寒凉性食物; 2、忌吃含纤维的食物; 3、忌食肥腻、坚硬类食物。

鸭血(白鸭)

鸡爪

鸡翅

鹅肉

1、宜吃流质性食物; 2、多吃温性食物; 3、宜吃碱性食物。

桂圆黑豆粥

赤小豆山药粥

黄瓜拌绿豆芽

炒绿豆芽

黄花菜炒黄瓜

黄花菜炒木耳

黄瓜饺

番茄黄瓜汁