先天性远端尺桡关节半脱位

先天性Madelung畸形(马德隆畸形)，是桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍引起的先天性远端桡尺关节半脱位畸形。也有人称其为先天性腕关节半脱位，桡骨远端骨骺发育缺陷和尺侧部比桡侧部短等。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：0.001%

易感人群： 无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：关节痛

治疗常识

就诊科室：骨科 骨关节科 骨外科

治疗方式：手术治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期：6-12周

治愈率：65%-80%

常用药品： 灵仙跌打片 跳骨片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

这种畸形患者中的绝大多数直至青春期才出现明显的表现但目前仍认为其是一种先天性异常。

病因

(一)发病原因

虽然这种畸形患者中的绝大多数直至青春期才出现明显的表现，但目前仍认为其是一种先天性异常。

(二)发病机制

本病是由桡骨远端骨骺生长紊乱所致，主要是内侧1/3骨骺，因生长减慢，过早闭合而致桡骨缩短，使下尺桡关节渐向掌侧脱位，手向掌侧和尺侧偏斜，因尺骨仍为直线方向生长，则尺骨下端顶出于皮下，而桡骨下端相对缩短。

预防

本命尚无有效预防措施。

并发症

关节痛

关节畸形。

症状

关节畸形

1.临床表现 无创伤 性紊乱病史，多见于女性，发育期间显现症状，随着年龄增大畸形越来越重，局部疼痛也将加剧，典型的畸形是尺骨茎突突起于腕背侧及尺侧，与桡骨茎突处于同一平面或更长一些，腕关节向掌侧，桡侧移位，活动受限，尤以背屈和尺偏为甚，前臂的旋转功能可不同程度受限，但以旋后功能受限较严重。

2.临床类型

(1)典型畸形：桡骨远侧关节面向掌侧倾斜80°，向尺侧偏斜90°，腕骨排列呈高峰状，顶端为月骨，整个腕骨移向尺侧。

(2)反畸形：桡骨远端向背侧倾斜，尺骨远端向桡骨端前脱位。

检查

X线片上可见尺骨茎突反比桡骨茎突低，整个腕骨移向尺侧，排列的圆顶呈高峰状，顶端为月骨，整排腕骨向尺侧移位。

诊断鉴别

依据临床表现及X线检查，即可成立诊断。

严重的桡骨远端压缩骨折 若治疗不当可造成桡骨短缩，掌屈畸形，尺骨茎突外突，但两者不难鉴别。

治疗

就诊科室：骨科 骨关节科 骨外科

治疗方式：手术治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期：6-12周

治愈率：65%-80%

常用药品： 灵仙跌打片 跳骨片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

(一)治疗 　　

对畸形较轻，疼痛及功能影响不重者，不必处理。生长期儿童患者应加强功能锻炼或用支具保护，以免畸形进一步发展。矫形手术应在骨骺生长停止、畸形成形后进行。手术治疗可切除一段尺骨下端，桡骨下端截骨纠正关节面方向，内固定或外固定至截骨处融合。 　　

(二)预后 　　

无相关资料。

护理

先天性远端尺桡关节脱位最好不要吃哪些食物：忌食剌激性食物：如辣椒、芥末等。香烟、饮酒等嗜好应戒除。

饮食保健

宜

1.宜吃增强人体免疫力的食物； 2.宜吃抗菌消炎的食物； 3.宜吃促进伤口愈合的食物。

鸡蛋

鸽蛋

鹌鹑蛋

鸡肉

忌

1.忌吃活血的食物；如红糖、红枣； 2.忌吃油腻的食物；如猪油、奶油； 3.忌吃腌制的食物；如咸肉、咸鸭蛋。

啤酒

红葡萄酒

白酒

鸭血(白鸭)

宜

1.宜吃增强人体免疫力的食物； 2.宜吃抗菌消炎的食物； 3.宜吃促进伤口愈合的食物。

芹菜炒香菇

冬菇排骨白菜墨鱼干汤

草鱼豆腐

野菊花烧草鱼

双菇拌鸡肉

砂锅鸡肉冬瓜汤

番茄鸡肉球

鸡肉炒藕丝