先天性尺桡骨性连接

先天性尺桡骨性连接

这是一种比较多见的上肢先天性畸形,约60%是双侧性。由于小儿的活动功能尚未发育健全,而且本病的旋转功能减少或消失仅局限于前臂,患者常不能被及时发现,因此很少见到新生儿和婴儿病例。患者多在4~5岁的幼儿期,因动作的缺陷,手的旋前位固定、旋后活动消失,才被重视而发现。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.001%

易感人群: 幼儿多见

传染方式:无传染性

并发症:

治疗常识

就诊科室:手外科 骨外科

治疗方式:手术治疗 康复治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:80%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

对功能影响较小的畸形无需治疗。

病因

(一)发病原因

本病指上尺桡关节缺陷并呈骨性连接,进而影响前臂的旋转,这种畸形属常染色体显性遗传。

(二)发病机制

在胚胎形成过程中,桡,尺两骨同源于肢芽的一个中胚层杆状组织,若正常分化过程受到抑制,常表现为两者近端不能完全分开,出现上尺桡关节的骨性连接。

预防

尚无有效预防措施。

并发症

应该是不会有其他疾病发生的。

症状

钙化 肩部运动受限

1.临床表现: 患者手指,腕,肘关节伸屈正常,但前臂固定于旋前80°~90°位,旋后功能消失,儿童患者往往以肩部外旋,肘关节屈曲90°内收到身旁来代偿旋转活动,因此容易漏诊。

2.分类: 根据桡骨头的发育情况,分成3型。

(1)重度型: 上尺桡关节完全融合成一片,两骨的髓腔亦融合成一个,桡骨小头 完全不存在。

(2)中度型:桡骨头已出现,但发育不良,小,尖并外移;在桡骨颈处,尺,桡两骨连接,范围约1cm左右,可以看到尺,桡骨的各自骨皮质存在,但紧紧连在一起。

(3)轻度型:桡骨头完全分化发育,在尺,桡骨之间有一骨间韧带钙化 成为一个骨桥,限制桡骨旋转。

3.X线摄片可以明确诊断;但在儿童2~4岁前骨质未完全钙化,诊断不易。

检查

X线检查,可明确诊断。

诊断鉴别

本病需与创伤性尺桡骨桥相区别:后者有外伤史,尺,桡骨本身发育良好,不短缩,桡骨小头发育良好,骨连接多在骨间膜区。

治疗

就诊科室:手外科 骨外科

治疗方式:手术治疗 康复治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:80%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

(一)治疗   

对功能影响较小的畸形无需治疗。手术主要是恢复旋后功能,方法为切除尺、桡骨间的骨连接,中间填塞嵌入肌肉、筋膜或脂肪等组织瓣予以阻隔,但多数因再次骨化而效果不佳。   

对极度旋前畸形,手掌向后、仅手背能接近嘴,进食、梳头都有困难,功能丧失严重者,可在桡骨上1/3和尺骨下1/3做反旋截骨术。如此前臂虽然无旋转功能,但对写字、拿腕、饮水等动作有帮助,效果尚好。   

(二)预后   

无相关资料。还是注意饮食最好。

护理

加强营养,清淡饮食,多进行矫正练习。

饮食保健

宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食。

1、宜食用营养丰富的高蛋白、高热量食物; 2、宜食含维生素A、B、C、D丰富的食物。

鸡蛋清

鸡蛋

芝麻

腰果

1、忌饮酒和咖啡; 2、忌吃辣椒等刺激性食物。

鸭血(白鸭)

鸡爪

鸡翅

鹅肉

1、宜食用营养丰富的高蛋白、高热量食物; 2、宜食含维生素A、B、C、D丰富的食物。

香菇薏米饭

拌炒香菇

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