ehler danlos综合征
Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征，系一种先天性结缔组织缺陷病，临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点，本病罕见，男多于女，常有家族史，属常染色体显性遗传，也有隐性遗传为特征的。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：0.001%
易感人群： 无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：消化道出血
治疗常识
就诊科室：皮肤科 皮肤性病科 免疫科 内科 中医学 中医免疫内科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：3个月
治愈率：35%
常用药品： 醋酸泼尼松片 醋酸地塞米松片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
温馨提示
多食富含维生素C的食物，如樱桃 、 番石榴、 红椒。
病因
由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原，弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
预防
本病系一种先天性结缔组织缺陷病，常有家族史，属常染色体显性遗传，故无特殊的预防措施。
并发症
消化道出血
本病常见的并发症有消化道出血 或穿孔，也可发生食管疝，甚至可导致死亡。
症状
皮肤过度伸展 上消化道出血
皮肤弹性过度，提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展，可拉至15cm或更远，放手后又复原，皮肤血管脆弱，皮肤轻微创伤 即可产生鱼嘴样裂隙，引起血肿或皮下出血，少数病人可伴有胃肠道血管壁病变，自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔，也可发生食管疝，消化道出血严重时可导致死亡。
检查
1.血管造影 ;
2.内镜检查 ;
3.染色体 检查。
诊断鉴别
诊断
根据典型的临床表现即可做出诊断。
鉴别诊断
1.皮肤松弛症 皮肤松驰呈皱褶悬挂，无皮肤和关节的过度伸展。
2.Tuner综合征 表现皮肤关节松弛，但有颈蹼，侏儒性幼稚和性发育不良等。
3.Marfan综合征 可有大关节过度伸展和脱位，眼和心血管异常，可见特征性蜘蛛痣 。
治疗
就诊科室：皮肤科 皮肤性病科 免疫科 内科 中医学 中医免疫内科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：3个月
治愈率：35%
常用药品： 醋酸泼尼松片 醋酸地塞米松片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
本病无特殊治疗。应用大量维生素C、梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主，一般无不良后果，极少数病人可有消化道大出血，甚至因出血而死亡。
护理
注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于身体的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。
饮食保健
多食富含维生素C的食物，如樱桃 、 番石榴、 红椒、 柿子 青花菜、草莓、 橘子、芥蓝菜花、 猕猴桃等。
鹿肉
栗子（熟）
葵花子仁
白果（干）
啤酒
白酒
鹌鹑蛋
鸡心
