土肥对称性肢端色素沉着症

土肥对称性肢端色素沉着症

土肥对称性肢端色素沉着症(symmetrical acropigmentation of Dohi)为对称性散布于手,足背的雀斑样色素沉着及色素减退斑。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:抑郁症

治疗常识

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:50%

常用药品: 曲安奈德益康唑乳膏 丹皮酚软膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(600——2000元)

温馨提示

多注意生活习惯。

病因

遗传(30%):

本病属于一种少见的常染色体显性遗传病,可有多种遗传型,与近亲婚配有关,同时也和环境因素、自身免疫因素等多种原因有相关性。

病理

发病机制还不确切。为一种少见的常染色体显性遗传。组织病理学检查:基底层色素颗粒增多,色素减退区则少,真皮中噬色素细胞增多。

预防

本病属于一种少见的常染色体显性遗传病,可有多种遗传型,与近亲婚配有关,同时也和环境因素、自身免疫因素等多种原因有相关性。故无法针对原发病因进行预防。故做到早期发现、早期诊断、早期治疗对本病的预后具有重要意义,同时应避免或者减少光照,在一定程度上也能够减少色素沉着的发作。日常生活中要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜。吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

并发症

抑郁症

本病属于皮肤色素沉着,一般不具有恶性表现,也不会因本病诱发或直接导致其他疾病,故临床上并无并发症发生。但由于本病伴随有皮肤形态的改变,故对于部分心理素质低下的患者,可因皮肤的美观遭到破坏,且在缺乏沟通的条件下,可造成精神抑郁,在临床上虽少见,但应警惕。

症状

雀斑 色素脱失 生长缓慢

起于婴幼儿期,青春期明显,进展缓慢,持续多年,好发于四肢末端,皮疹为点状至扁豆大小的褐斑,不相融合,似雀斑 ,夏季日晒后颜色加深,轻者仅限于手足,背部;重者可发于面部,前臂,小腿,胸背,腹部等。口腔黏膜亦可发疹,无自觉症状,手足背间杂有网状白斑及色素斑 点,男多于女,同一家族有相同患者,有的患儿可于出生后,甲皱襞处或手指远端出现色素脱失 。

 

检查

组织病理:基底层色素颗粒增多,色素减退区则少,真皮中噬色素细胞增多。

诊断鉴别

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

1.冻疮 后继发性色素异常 为反复炎症所致,白斑较黑斑显著,面部无雀斑 样皮疹 ,无遗传特点。

2.着色性干皮病 除色素改变外,还有皮肤的干燥,萎缩,毛细血管扩张及皮肤潮红的表现。

3.网状肢端色素沉着症 四肢末端背侧的雀斑样色素沉着斑,在桡侧部尤其明显且稠密,色素斑 较正常皮肤稍凹陷,而与皮沟一致,无色素减退斑,且分布较广。

治疗

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:50%

常用药品: 曲安奈德益康唑乳膏 丹皮酚软膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(600——2000元)

(一)治疗  

避免日光暴晒。可用防晒剂,如5%二氧化钛霜。可口服生薏米及维生素E,外涂10%白术醋剂。中年后白斑大部分有色素恢复的现象。  

(二)预后  

中年后白斑大部分有色素恢复的现象。

护理

本病属于一种少见的常染色体显性遗传病,可有多种遗传型,与近亲婚配有关,同时也和环境因素、自身免疫因素等多种原因有相关性。故无法针对原发病因进行预防。故做到早期发现、早期诊断、早期治疗对本病的预后具有重要意义,同时应避免或者减少光照,在一定程度上也能够减少色素沉着的发作。

1、可口服生薏米及维生素E,外涂10%白术醋剂。多吃富含维生素a、b、c的食物。选用植物性油脂,多采用水煮、清蒸、凉拌、烧、烤、卤、炖等方式。

2、少吃辛辣,浓酒,浓茶。避免易致敏和刺激的食物,如鱼虾、浓茶、咖啡、酒类等。不吃辛辣刺激性食物,如辣椒、胡椒,姜,葱,蒜等。

饮食保健

可口服生薏米及维生素E,外涂10%白术醋剂。

1、宜多吃活血类食品; 2、保持清淡饮食,多吃些新鲜蔬菜和水果; 3、多吃清热类食品; 4、宜多吃增强免疫作用的食物。

鸡蛋

芝麻

南瓜子仁

花生

1、忌食动物蛋白性食物; 2、禁食发物; 3、忌咖啡等兴奋性饮料; 4、忌辛辣刺激性食物; 5、忌霉变、腌制食物; 6、避免吃油炸、油腻的食物。

白酒

鸭血(白鸭)

田螺

蛏子

1、宜多吃活血类食品; 2、保持清淡饮食,多吃些新鲜蔬菜和水果; 3、多吃清热类食品; 4、宜多吃增强免疫作用的食物。

鸡蛋炒面

鸡蛋面

白菜包子

小白菜馅包子

黄豆芽炖豆腐

清炒黄豆芽

葡汁鲜藕

土豆莲藕汁

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