输血后血小板减少性紫癜

输血后血小板减少性紫癜(post-transfusion thrombocytopenic purpura，PTTP)，又称“输血后紫癜”，输血后7～10天发生的急性，免疫性的、暂时性的血小板减少和出血症状。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0065%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：颅内出血

治疗常识

就诊科室：血液科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：30天

治愈率：80%

常用药品：硫唑嘌呤片转移因子口服溶液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

宜多食清淡、富于营养及易消化食物。

病因

(一)发病原因

人类血小板抗原(HPA)产生的同种免疫可导致本病。

(二)发病机制

本病大多数是针对HPA-1a抗原的同种抗体所致，当HPA-1a阳性的血小板输给HPA-1b的患者时，在输血后7～10天，患者体内产生抗HPA-1a抗体，若妊娠妇女的血小板HPA-1a抗原阴性，其丈夫的血小板HPA-1a抗原阳性，该抗原可以通过胎盘使妊娠妇女致敏，当患者再次接受HPA-1a抗原阳性的血小板时，体内抗HPA-1a抗体可以与供体血小板HPA-1a抗原结合，导致供体血小板破坏，血小板破坏时释放出免疫复合物，又可结合到血小板Fc受体上，造成对自身血小板的非特异性免疫损伤，抗HPA-1a抗体滴度的高低常与临床表现的严重程度成正比。

HPA-1a/b位于血小板膜糖蛋白Ⅲa，等位基因为Leu33/Pro33，也有HPA-1a抗原阳性者发生输血后血小板减少，可能与其他血小板抗原如HPA-5a等有关，此外，抗HLA抗体也能导致本病发生。

另有部分女性患者，既往无妊娠史或输血史，也有男性患者无输血史，这些患者的发病机制未明。

预防

尽可能避免或减少输注血小板及含血小板的血液制品。

并发症

颅内出血

最主要的并发症为颅内出血，但较少见，有时病势非常凶险，可危及生命，临床统计资料显示，因出血死亡占10%，

症状

呼吸困难高热畏寒胸痛寒战血疱血尿血小板减少

输入含血小板的血液制品后7～10天发病，有明显的免疫反应症状，如畏寒，寒战，高热，荨麻疹，重者有头痛，胸痛，呼吸困难甚至休克，继而血小板明显急性减少，有不同程度的出血表现，皮肤淤点，淤斑，口腔，鼻腔出血，舌黏膜出现血疱，重者可以有血尿，消化道出血或阴道出血。

检查

1.外周血小板严重减少，第1次出血时血小板数很低，常少于10×109/L，出血时间延长，

2.大多数病例可以检测到抗HPA-1a抗体，此抗体为IgG型，可持续12～15个月，

3.骨髓检查示有核细胞增生活跃，巨核细胞数目正常或增多，红粒系无明显改变，

根据病情，临床表现，症状，体征选择心电图，B超，X线，MRI，CT，生化等检查，

诊断鉴别

根据病史、临床表现、实验室检查即可诊断。

治疗