输血后血小板减少性紫癜

输血后血小板减少性紫癜

输血后血小板减少性紫癜(post-transfusion thrombocytopenic purpura,PTTP),又称“输血后紫癜”,输血后7~10天发生的急性,免疫性的、暂时性的血小板减少和出血症状。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0065%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:颅内出血

治疗常识

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:30天

治愈率:80%

常用药品: 硫唑嘌呤片 转移因子口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

宜多食清淡、富于营养及易消化食物。

病因

(一)发病原因

人类血小板抗原(HPA)产生的同种免疫可导致本病。

(二)发病机制

本病大多数是针对HPA-1a抗原的同种抗体所致,当HPA-1a阳性的血小板输给HPA-1b的患者时,在输血后7~10天,患者体内产生抗HPA-1a抗体,若妊娠妇女的血小板HPA-1a抗原阴性,其丈夫的血小板HPA-1a抗原阳性,该抗原可以通过胎盘使妊娠妇女致敏,当患者再次接受HPA-1a抗原阳性的血小板时,体内抗HPA-1a抗体可以与供体血小板HPA-1a抗原结合,导致供体血小板破坏,血小板破坏时释放出免疫复合物,又可结合到血小板Fc受体上,造成对自身血小板的非特异性免疫损伤,抗HPA-1a抗体滴度的高低常与临床表现的严重程度成正比。

HPA-1a/b位于血小板膜糖蛋白Ⅲa,等位基因为Leu33/Pro33,也有HPA-1a抗原阳性者发生输血后血小板减少,可能与其他血小板抗原如HPA-5a等有关,此外,抗HLA抗体也能导致本病发生。

另有部分女性患者,既往无妊娠史或输血史,也有男性患者无输血史,这些患者的发病机制未明。

预防

尽可能避免或减少输注血小板及含血小板的血液制品。

并发症

颅内出血

最主要的并发症为颅内出血,但较少见,有时病势非常凶险,可危及生命,临床统计资料显示,因出血死亡占10%,

症状

呼吸困难 高热 畏寒 胸痛 寒战 血疱 血尿 血小板减少

输入含血小板的血液制品后7~10天发病,有明显的免疫反应症状,如畏寒 ,寒战 ,高热 ,荨麻疹,重者有头痛 ,胸痛 ,呼吸困难 甚至休克 ,继而血小板明显急性减少,有不同程度的出血表现,皮肤淤点,淤斑,口腔,鼻腔出血,舌黏膜出现血疱 ,重者可以有血尿 ,消化道出血或阴道出血 。

 

检查

1.外周血小板严重减少,第1次出血时血小板数很低,常少于10×109/L,出血时间延长,

2.大多数病例可以检测到抗HPA-1a抗体,此抗体为IgG型,可持续12~15个月,

3.骨髓检查 示有核细胞增生活跃,巨核细胞数目正常或增多,红粒系无明显改变,

根据病情,临床表现,症状,体征选择心电图,B超,X线,MRI,CT,生化等检查,

诊断鉴别

 根据病史、临床表现、实验室检查即可诊断。

治疗

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:30天

治愈率:80%

常用药品: 硫唑嘌呤片 转移因子口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

治疗

尽可能避免或减少输注血小板及含血小板的血液制品。

主要治疗措施为血浆置换或换血,换血浆优于换全血。在输血后血小板显著减少和发生严重出血症状时,应立刻做血浆置换,一次交换65%~85%的血浆量,平均在1~5天后出血症状减退,血小板数目上升。本法可除去患者血液循环中的抗体和(或)免疫复合物,可避免体内抗原抗体反应,安全有效。一般血浆置换或血液交换后,出血症状停止,血小板数目在20×109/L以上者,可停止再次血液交换。   

静脉输注人血丙种球蛋白也能使血小板迅速上升,可替代血浆置换疗法,通常为0.4g/(kg·d),静脉注射2~5天。   

预后   

本病大多呈自限性经过,血小板减少为暂时性,不治疗或给糖皮质激素后血小板在10~48天内可逐渐恢复至正常水平,抗体效价减低而消失,出血症状消退,部分病例在病情恢复后1年后,仍可检测到抗HPA-1a抗体。

护理

1.宜多食清淡、富于营养及易消化食物,可常服带衣花生、红枣、桂圆、扁豆、茄子、马兰头、莲藕、萝卜、鱼鳔、动物皮胶等食物,多食新鲜蔬菜、水果、动物肝等,以补充维生素c和维生素k。

2.忌食香燥、辛辣动火之品,不食用生冷油腻硬食,避免或少食虾、蟹、蛤、海鱼等海腥发物。

饮食保健

饮食原则 

宜多食清淡、富于营养及易消化食物,可常服带衣花生、红枣、桂圆、扁豆、茄子、马兰头、莲藕、萝卜、鱼鳔、动物皮胶等食物,多食新鲜蔬菜、水果、动物肝等,以补充维生素C和维生素K。   

忌食香燥、辛辣动火之品,不食用生冷油腻硬食,避免或少食虾、蟹、蛤、海鱼等海腥发物。

1.宜吃含有胶原蛋白的食物; 2.宜吃改善出血的食物; 3.宜吃高维生素C的食物。

鸭肉

鸡肝

莲子

花生

1.忌吃扩张血管的食物; 2.忌吃改善循环的食物。

白酒

鸭血(白鸭)

虾皮

虾米

1.宜吃含有胶原蛋白的食物; 2.宜吃改善出血的食物; 3.宜吃高维生素C的食物。

鸭肉菜包

五香鸭肉

赤小豆鲤鱼汤

鲤鱼粥

海带粳米粥

海带果菜汁

绿豆芽饺

清炒绿豆芽