视神经脊髓炎

视神经脊髓炎(neuro-optic myelitis，NOM)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例，描述NOM的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数天或数周伴横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0003%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：尿路感染褥疮

治疗常识

就诊科室：神经内科内科

治疗方式：药物治疗支持治疗康复治疗

治疗周期：14--30天

治愈率：35%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——80000元）

温馨提示

多吃清淡的食物，本病患者中以阴虚火旺者多，故饮食应忌辛辣燥热之品，少食油腻。

病因

遗传素质（30%）：

病因及发病机制尚不清楚，长期以来认为NOM是MS的一种临床亚型，白种人具有MS的种族易感性，以脑干病损为主；非白种人则对NOM具有易感性，以视神经和脊髓损害最常见，这可能与遗传素质及种族差异有关。

NOM是一种严重的单相病程疾病，但许多病例呈复发病程。

发病机制

急性MS偶可表现视神经与脊髓共同受累，约25%的MS患者以突发球后视神经炎为初始症状，NOM与MS关系有待阐明，Wingerchuk等(1999)描述了71例NOM患者的疾病谱，临床索引事件(index events，即视神经炎和脊髓炎)特点，CSF和血清学，MRI特征和长期病程评估，发现NOM的临床经过，脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。

NOM的病理改变是脱髓鞘，硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞浸润，与经典的MS不同，病变主要累及视神经，视交叉和脊髓(胸段与颈段)，破坏性病变明显，脊髓坏死并最终形成空洞，胶质细胞增生不显著，坏死可能反映炎症过程严重性，并非疾病的本质。

预防

自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染，感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

并发症

尿路感染褥疮

随病情发展，或病变程度不同，出现的症状体征可以是疾病本身表现，也可以看作并发症(参见临床表现)，另外，应注意继发的肺部感染，尿路感染，褥疮，视力下降导致的跌碰伤等。

症状

脊髓性间歇破行脊髓横贯损害手的搓丸样动作视空间功能受损感觉障碍括约肌功能障碍球后视神经炎读小字和辨色困难

1.发病年龄5～60岁，21～41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病，急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(optic neuritis，ON)是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解-复发。

2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视盘炎或球后视神经炎，亚急性起病者1～2个月内症状达到高峰，少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。

3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数为MS表现，呈单相型或慢性多相复发型，临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对称和不完全性，表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫，双侧Babinski征，躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等，急性脊髓炎伴Lhermitte征，阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。

4.多数NOM患者为单相病程，70%的病例数天内出现截瘫，约半数患者受累眼发生全盲，少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫.约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。

检查

CSF-MNC增多较MS显著，73%的单相病程和82%的复发型患者，MNC>5×10⁶/L，约1/3的单相及复发型患者MNC>50×10⁶/L，CSF蛋白增高在复发型较单相病程明显。

脊髓MRI检查显示，88%的复发型脊髓纵向融合病变超过3个脊柱节段，通常为6～10个节段，脊髓肿胀和钆增强较常见。

诊断鉴别

诊断依据：根据患者出现急性横贯性或播散性脊髓炎，以及双侧同时或相继发生的视神经炎的临床表现，结合MRI显示视神经和脊髓病灶，视觉诱发电位异常，CSF-IgG指数增高和出现寡克隆带等可做出临床诊断。

鉴别诊断

1.早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆，ON多损害单眼，本病常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解-复发。

2.MS可表现NOM的临床模式，CSF及MRI检查颇具鉴别意义，NOM的CSF-MNC>50×10⁶/L或嗜中性粒细胞增多较常见，MS罕见;90%以上的MS可见寡克隆带，NOM不常见，头部MRI在NOM初期正常，复发-缓解型MS常有典型病灶; NOM脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆强化，MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段。

3.亚急性脊髓视神经病多见于小儿，先有腹痛，腹泻等症状，以对称性感觉异常为主，多无瘫痪，无复发，CSF无明显改变。