视神经脊髓炎

视神经脊髓炎

视神经脊髓炎(neuro-optic myelitis,NOM)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例,描述NOM的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数天或数周伴横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0003%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:尿路感染  褥疮

治疗常识

就诊科室:神经内科 内科

治疗方式:药物治疗 支持治疗 康复治疗

治疗周期:14--30天

治愈率:35%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——80000元)

温馨提示

多吃清淡的食物,本病患者中以阴虚火旺者多,故饮食应忌辛辣燥热之品,少食油腻。

病因

遗传素质(30%):

病因及发病机制尚不清楚,长期以来认为NOM是MS的一种临床亚型,白种人具有MS的种族易感性,以脑干病损为主;非白种人则对NOM具有易感性,以视神经和脊髓损害最常见,这可能与遗传素质及种族差异有关。

NOM是一种严重的单相病程疾病,但许多病例呈复发病程。

发病机制

急性MS偶可表现视神经与脊髓共同受累,约25%的MS患者以突发球后视神经炎为初始症状,NOM与MS关系有待阐明,Wingerchuk等(1999)描述了71例NOM患者的疾病谱,临床索引事件(index events,即视神经炎和脊髓炎)特点,CSF和血清学,MRI特征和长期病程评估,发现NOM的临床经过,脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。

NOM的病理改变是脱髓鞘,硬化斑及坏死,伴血管周围炎性细胞浸润,与经典的MS不同,病变主要累及视神经,视交叉和脊髓(胸段与颈段),破坏性病变明显,脊髓坏死并最终形成空洞,胶质细胞增生不显著,坏死可能反映炎症过程严重性,并非疾病的本质。

预防

自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染,感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

并发症

尿路感染 褥疮

随病情发展,或病变程度不同,出现的症状体征可以是疾病本身表现,也可以看作并发症(参见临床表现),另外,应注意继发的肺部感染,尿路感染 ,褥疮 ,视力下降导致的跌碰伤等。

症状

脊髓性间歇破行 脊髓横贯损害 手的搓丸样动作 视空间功能受损 感觉障碍 括约肌功能障碍 球后视神经炎 读小字和辨色困难

1.发病年龄5~60岁,21~41岁最多,也有许多儿童患者,男女均可发病,急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(optic neuritis,ON)是本病特征性表现,在短时间内连续出现,导致截瘫 和失明,病情进展迅速,可有缓解-复发。

2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失,某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛,眼球运动或按压时明显,眼底可见视盘炎或球后视神经炎 ,亚急性起病者1~2个月内症状达到高峰,少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。

3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓 鞘病变,已证实多数为MS表现,呈单相型或慢性多相复发型,临床常见播散性脊髓炎,体征呈不对称和不完全性,表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫,双侧Babinski征,躯干感觉障碍 平面和括约肌功能障碍 等,急性脊髓炎伴Lhermitte征,阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者,但单相病程患者通常很少发生。

4.多数NOM患者为单相病程,70%的病例数天内出现截瘫,约半数患者受累眼发生全盲,少数患者为复发型病程,其中约1/3发生截瘫.约1/4视力受累,临床事件间隔时间为数月至半年,以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。

 

检查

CSF-MNC增多较MS显著,73%的单相病程和82%的复发型患者,MNC>5×106/L,约1/3的单相及复发型患者MNC>50×106/L,CSF蛋白增高在复发型较单相病程明显。

脊髓MRI检查显示,88%的复发型脊髓纵向融合病变超过3个脊柱节段,通常为6~10个节段,脊髓肿胀和钆增强较常见。

诊断鉴别

诊断依据:根据患者出现急性横贯性或播散性脊髓炎,以及双侧同时或相继发生的视神经炎的临床表现,结合MRI显示视神经和脊髓病灶,视觉诱发电位异常,CSF-IgG指数增高和出现寡克隆带等可做出临床诊断。

鉴别诊断

1.早期眼症状易与单纯球后视神经炎 混淆,ON多损害单眼,本病常两眼先后受累,并有脊髓病损或明显缓解-复发。

2.MS可表现NOM的临床模式,CSF及MRI检查颇具鉴别意义,NOM的CSF-MNC>50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见,MS罕见;90%以上的MS可见寡克隆带,NOM不常见,头部MRI在NOM初期正常,复发-缓解型MS常有典型病灶; NOM脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段,常见脊髓肿胀 和钆强化,MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段。

3.亚急性脊髓视神经病多见于小儿,先有腹痛 ,腹泻 等症状,以对称性感觉异常为主,多无瘫痪 ,无复发,CSF无明显改变。

治疗

就诊科室:神经内科 内科

治疗方式:药物治疗 支持治疗 康复治疗

治疗周期:14--30天

治愈率:35%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——80000元)

(一)治疗   

1. 甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复,终止或缩短NOM恶化。500~1000mg/d,静脉滴注,连用3~5天;之后用大剂量泼尼松口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。   

2.临床试验表明,约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改善症状。   

(二)预后   

NOM的临床表现较MS严重,NOM多因一连串发作而加剧。复发型NOM预后差,多数患者呈阶梯式进展,发生全盲或截瘫等严重残疾,1/3的患者死于呼吸衰竭,这在MS均不常见。

护理

1.饮食应忌辛辣燥热之品,少食油腻,多食清淡之品。

2.患者要戒怒戒躁,避免情绪激动,保持心情舒畅,以防肝火伤目。对瘫痪患者应予按摩及被动运动,缓解期应坚持锻炼,先在床上练习,逐渐下地活动,以争取瘫痪肢体功能的最大程度恢复。

饮食保健

多吃清淡的食物,本病患者中以阴虚火旺者多,故饮食应忌辛辣燥热之品,少食油腻。

1、宜吃富含维生素的食物; 2、宜吃营养丰富的食物; 3、宜吃清淡食物。

腰果

花生

核桃

绿豆

1、忌食辛辣刺激性食物; 2、忌食油腻食物。

白酒

鸭血(白鸭)

田螺

蛏子

1、宜吃富含维生素的食物; 2、宜吃营养丰富的食物; 3、宜吃清淡食物。

赤小豆鲤鱼汤

冬瓜小豆鲤鱼汤

黄瓜拌绿豆芽

绿豆芽饺

素炒黄豆芽

黄豆芽蘑菇汤

清炒荷兰豆

荷兰豆饺