色素沉着绒毛结节性滑膜炎

色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVNS)是滑膜的一种增生性病变，经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘，筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处，也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：关节疼痛

治疗常识

就诊科室：骨外科骨科骨关节科

治疗方式：药物治疗支持性治疗康复治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：30%

常用药品：附桂骨痛胶囊洛索洛芬钠片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——7000元）

温馨提示

注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳，过度消耗，戒烟戒酒。

病因

(一)发病原因

病因不明，有的研究者认为，本病是一种炎性反应，而有的人认为是一种肿瘤。

(二)发病机制

发病机制还不清楚，可能是一种炎性反应或是肿瘤前期表现。

预防

1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳，过度消耗，戒烟戒酒。

3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心。

并发症

关节疼痛

可并发关节血性积液，骨破坏。

症状

关节疼痛结节滑膜黑染关节肿胀

病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处，也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘，单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变，临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀，偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀，患者还可能出现关节绞锁等症状，对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS的可能，PVNS有两种表现形式：弥漫型和结节型，结节型最常见于手部，弥漫型最常见于膝关节，PVNS也可见于髋关节，踝关节和肘关节等部位。

1.弥漫型

(1)病变可以表现为活跃或不活跃。

(2)在X线上可以见到关节周围骨侵蚀。

(3)体检可以发现弥漫性肿块。

2.结节型

(1)比弥漫型少见。

(2)无弥漫型中出现的骨破坏。

(3)可以引起反复的关节出血，但关节抽吸液可以呈正常颜色(即不呈典型的棕褐色)。

局限的结节性滑膜炎可能应该与弥漫的色素沉着绒毛结节性滑膜炎区别开来，后者通常累及较大的关节，尤其好发于膝关节。

肉眼观病变标本呈褐色，这是由于广泛的含铁血黄素沉积造成的，本病常伴有关节的血性积液，致使一些观察者认为此症是一种血管异常，而结节性滑膜炎是一种真正的肿瘤或一种反应性病变，因此二者是不同的，但二者的这种区别在组织学上却不明显，因而一些作者用“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”这一个名称来包括这两种滑膜病变。

检查

1.血常规，血沉，类风湿因子及C-反应蛋白检查，无明显改变。

2.关节穿刺抽取检查关节液大多呈血性，也可呈橘黄色。

3.X线 PVNS的X线片表现取决于病变的部位。

手部的结节型PVNS可以表现为软组织肿胀和骨侵蚀，骨破坏区有边界清楚的硬化缘，这种骨破坏是病变直接蔓延压迫邻近骨造成的结果，而并不提示恶性。

弥漫的关节内色素沉着绒毛结节性滑膜炎会造成关节积液，通常关节间隙是正常的而且无骨质疏松或仅有轻度的骨质疏松，可见到关节周围的骨有大小不一的侵蚀，骨侵蚀多见于比较紧的关节，如髋，肘和腕。

虽然在一些罕见的病例中可以见到滑膜内层有软骨和骨的化生，但钙化不是本症的典型表现。

在X线片上，局限的结节性滑膜炎应与其他的软组织肿瘤和类肿瘤疾患相鉴别。

4.CT CT扫描可以显示含铁血黄素，滑膜病变的范围以及骨的囊变和被侵蚀的情况，如果有广泛的含铁血黄素沉积，则在CT上显示为密度升高。

5.MRI 在T1和T2加权像上，含铁血黄素都表现为低信号或无信号，PVNS最典型的MRI特点是在T1，T2以及质子像上均表现为关节内低信号的结节性肿块，病变滑膜和灶性肿块在T2加权像上显示最好，表现为低信号区，这是由于含铁血黄素沉积造成的，在T1加权像上病变呈低信号，出血性滑膜炎可能会与PVNS混淆。

4.血管造影血管造影显示病变血供丰富，但在病变的晚期或病变明显纤维化时，则血管造影显示病变少血运。

6.病理学表现

(1)肉眼所见：大多数患者的关节液为血性，咖啡色，病变是由绒毛和滑膜皱襞构成的团块，呈棕褐色，病变可能固着无蒂或由数个带蒂的结节构成，病变穿过关节囊使骨受侵蚀，局限型的PVNS表现为带蒂的质硬结节。

(2)镜下所见：PVNS的特点是滑膜表面和滑膜下都有滑膜细胞增生，低倍镜下可见明显的绒毛和结节，高倍镜下可见弥漫的细胞(基质)增殖，同时伴有成纤维组织，多核巨细胞，黄瘤细胞，淋巴细胞及不等量的含铁血黄素沉积，由于组织学特点的多样性，故此症有多种名称：腱鞘巨细胞瘤，腱鞘纤维瘤，腱鞘纤维黄素瘤，腱鞘黄素瘤等。

病理学鉴别应包括：含铁血黄素滑膜炎(Hemosiderotic synovitis)，类风湿关节炎和滑膜软骨瘤病。