纤维化综合征

纤维化综合征又称多灶性硬化症，系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化，其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水为最常见，其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎，也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.0002%

易感人群：多发于成年人

传染方式：无传染性

并发症：肝大

治疗常识

就诊科室：免疫科内科

治疗方式：药物治疗手术治疗支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：30%

常用药品：醋酸泼尼松片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（400——8000元）

温馨提示

腹膜后纤维化伴有输尿管梗阻，如及早手术解除梗阻，并配合药物治疗，功能多能恢复。有单侧病变者，约25%的病人可波及对侧。手术可造成死亡。

病因

(一)发病原因

多数病例为特发性，少数病例为继发性.

(二)发病机制

目前本病的发病机制有自身免疫，感染性变态反应和肿瘤抗原致敏学说等。

纤维化综合征病变组织增厚，触之有橡皮样感，以后腹膜为著，以骶骨岬处和直肠周围更甚，也可见于上纵隔和甲状腺等处，早期的病理改变为一种慢性炎症浸润，镜检有散在性脂肪小岛，周围有炎性浸润灶，内含淋巴细胞，单核细胞，浆细胞，少量多核巨细胞及小成纤维细胞，炎性灶间散在有脂肪组织炎，随着病情进展，可逐渐出现典型肉芽肿性变，此时成纤维细胞增多更为明显，毛细血管增殖，胶原纤维形成，但炎性细胞减少，个别病例尚可出现血管炎改变，即中，小静脉壁内出现肉芽肿性炎症，后期病理改变主要为纤维组织增生，原来组织的细胞成分减少或缺乏，血管组织明显减少，偶尔可见有钙化。

预防

1.早发现早诊断早治疗原发病，有其他症候时要考虑是否与恶性肿瘤相关，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。

2.应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，症状缓解，避免手术造成死亡。

3.预防链球菌感染，是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。

并发症

肝大

可并发肾功能不全，偶尔可见胃肠出血，还可并发上腔静脉梗阻，眶内假性肿瘤，硬化性胆管炎，进行性肝大。

症状

便秘腹痛腹膜后纤维化吞咽困难膀胱纤维化腹泻恶心纵隔纤维化眼球突出窒息

1.腹膜后纤维化疾病早期，腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段，病人可无症状，诊断只能靠活检，随着纤维化的进展，可出现背部，两肋部疼痛，全身不适，体重下降，发热等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现，偶可危及生命，纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位，梗阻，尿潴留，但输尿管病变引起的症状，直到出现肾功能不全表现时才能被发现，纤维化过程可以在下腔静脉发生，但很少引起下腔静脉梗阻，消化道症状表现为恶心，呕吐，中上腹痛或全腹痛，偶尔可见胃肠出血，便秘或腹泻，腹部体检可触到包块。

2.纵隔纤维化若纵隔和前纵隔胶原组织形成致密的纤维束，可压迫主动脉，气管和心包等，但主要表现是上腔静脉梗阻所引起的症状，即面，颈部，上肢和结膜出现肿胀充血，使这些部位出现非凹陷性水肿，颈部和上肢发生静脉扩张。

3.其他器官系统纤维化本病的纤维化累及甲状腺，称里德尔(Riedel)甲状腺炎，主要表现有不同程度的窒息感，吞咽困难或颈前部不适，体检时甲状腺大小正常或中度肿大，质地硬，与周围组织粘连严重，甲状腺功能正常或低下，纤维化如累及眶内，形成眶内假性肿瘤，则可发生单侧眼球突出。

检查

1.血常规及血沉可有轻度贫血，血沉增速，个别病例可有镰刀细胞贫血现象。

2.尿常规部分病例可有脓尿及尿液白细胞增多。

3.生化学检查多有BUN，Cr上升，可有血钾上升等肾功能不全的生化改变。

4.免疫学检查原发性胆汁性肝硬化病人可见高滴度的抗线粒体抗体，还可见抗肝特异性蛋白抗体，抗平滑肌抗体，抗核抗体，抗dsDNA抗体等，血中免疫球蛋白特别是IgM升高。

5.X线检查腹膜后纤维化只有通过静脉肾盂造影或逆行肾盂造影才能诊断，肾盂造影表现为输尿管-肾盂积水(可双侧，也可单侧)，输尿管向内侧偏离，肾盏扩张及输尿管外部压迫征象，当有上纵隔纤维化时，血管造影可显示上腔静脉及其分支有梗阻现象。

诊断鉴别

本综合征因缺乏定位性及特异性临床特征，故诊断较困难，只有通过肾盂造影或上腔静脉造影，才能获初步诊断，再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。

鉴别诊断

本综合征需与布-卡(Budd-Chiari)综合征，强直性脊柱炎相鉴别。

1.布-卡综合征为肝内静脉闭塞引起的躯干上部静脉曲张，腹痛，腹水，静脉曲张位下胸近剑突处，无颈部及上肢静脉曲张充盈，肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。

2.强直性脊柱炎早期表现为下背部疼痛，晨起下背部僵硬，病变逐渐上行发展，最后出现脊柱后凸强直，X线检查显示骶髂关节间隙消失，前纵韧带钙化，椎体骨质疏松，最后出现竹节状脊柱，静脉肾盂造影无异常发现.