胆汁性肝硬化

胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。该病90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男：女为1:8。早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。终末期表现为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.005%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：肝性脑病原发性肝癌肝肾综合征

治疗常识

就诊科室：肝胆外科外科内科消化内科

治疗方式：药物治疗对症治疗支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：60%

常用药品：硫唑嘌呤片丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000——10000元）

温馨提示

多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果。

病因

自身免疫（60%）：

本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。

临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80，有人在研究PB C时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。

肝外胆管梗阻(30%)：

胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。

预防

多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

并发症

肝性脑病原发性肝癌肝肾综合征

①肝性脑病 (肝昏迷 )：是最常见的死亡原因。

②上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，其他如出血性糜烂性胃炎，胃，十二指肠溃疡，贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一。

③感染：肝硬化患者易发生气管炎，肺炎，肠道感染，自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等。

④原发性肝癌：肝硬化和肝癌关系令人瞩目，推测其机理可能是乙肝病毒引起肝细胞损害而继发的增生或不典型增生，以及乙肝病毒和肝细胞的整合和肝硬病人免疫功能改变等因素有关。

⑤肝肾综合征：肝硬化合并顽固性腹水持续时间长，或合并感染，原有肝病加重等因素，出现少尿，无尿，氮质血症，低血钠，低尿钠，初始肾脏往往无器质性病变，故而称为功能性肾功能衰竭，此并发症预后极差。

症状

胆汁潴留肝叶萎缩肝掌腹水碱性磷酸酶增高门静脉血流郁滞肝肿大胆结石黄疸角膜色膜环

1.早期

症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%，1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒，黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗，变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

2.无黄疸期

少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌，跖，胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝，肘，臀肌腱，神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。

3.黄疸期

临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松，骨软化，椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。

4.终末期

血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重，慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多，由于铜的沉积，少数可见角膜色素环，由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A，D，K吸收不良，可产生夜盲，皮肤角化，骨骼变化及凝血机制障碍，胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲，最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂，肝性脑病，腹水，水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。