疱疹样脓疱病

疱疹性脓疱病(impetigo herpetiformis)是一种好发于孕妇的严重皮肤病，皮肤的基本损害是在红斑基础上出现无菌性脓疱，常伴有严重的全身症状，分娩后逐渐缓解，再孕可复发。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：人群患病概率0.28%

易感人群：好发于孕妇

传染方式：无传染性

并发症：流产早产心力衰竭肾功能衰竭

治疗常识

就诊科室：外科普外科皮肤性病科皮肤科

治疗方式：支持治疗药物治疗康复治疗

治疗周期：治疗周期14天

治愈率：治愈率84%

常用药品：盐酸左氧氟沙星胶囊克拉霉素分散片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

加强对患病孕妇的口腔护理和皮肤护理。

病因

(一)发病原因

病因至今尚未明了，可能妊娠是诱发因素，由于常伴有低钙血症引起的典型手足搐搦，推测其发病与内分泌紊乱如甲状旁腺功能减退可能有关，有报道甲状腺手术意外切除甲状旁腺而诱发本病，本病还见于较长时间服用复方炔诺酮片(也称短效避孕药Ⅰ号，成分为炔雌醇和炔诺酮)的非孕妇女，故并非是孕妇特有的病变。

陈锡唐(1994)认为，疱疹样脓疱病与持续性肢皮炎(acrodermatitis continua)在组织病理上完全相同，无法加以区别，仅在发病方式和皮损发生的部位有所不同，可能均是脓疱型银屑病(pustular psoriasis)的变型，由于代谢障碍，妊娠使潜在的银屑病产生脓疱性损害，1995年Aronson等认为本病是一种独立的妊娠期皮肤病。

(二)发病机制

1.肉眼所见在红斑基础上，表皮内出现广泛，成群的脓疱。

2.皮肤组织病理改变在表皮浅层见海绵状的脓疱，脓疱液中含大量中性粒细胞，海绵状脓疱的形成是由于大量中性粒细胞向上进入到棘层上部，并聚积在由变性和变薄的表皮细胞所形成的海绵状网架内，随着脓疱增大，在脓疱中央的表皮细胞全部解体，直至形成单房性大疱，在大疱周围仍可见到变性和变薄的表皮细胞所形成的网架，当海绵状脓疱液中的中性粒细胞向上移至角质层，发生核固缩形成Munro微脓肿，口腔沟纹舌及地图舌的组织病理改变与皮肤的改变类同。

预防

加强对患病孕妇的口腔护理和皮肤护理，预防并发症的发生，尽管脓疱内的脓液无菌，仍预防性应用广谱抗生素。

并发症

流产早产心力衰竭肾功能衰竭

在妊娠期间发病，持续高热对胎儿极为不利，常导致流产，早产，甚至死胎，死产，严重者孕妇本人也可因长期高热，心力衰竭，肾功能衰竭，全身衰竭而死亡。

症状

疱疹脓疱结痂湿疣剧痛妊娠时皮肤皱褶... 腹泻高热寒战谵妄

本病多发生在妊娠后3个月，分娩后病情逐渐缓解，再次妊娠时本病还可以复发。

起病急骤，最初在皮肤皱褶处(如腋窝，乳房下部，腹股沟，脐周，四肢屈侧，外生殖器等)，于表皮内突然出现大片急性炎症性红斑，随后不经过结节或水疱阶段，直接出现群集，浅在性的小脓疱，约为针尖至粟粒大小，黄白色，常排列呈花环状，半环状或地图样，单纯病损也可以相互融合在一起成为大面积脓湖，皮损处轻度瘙痒，脓疱经过若干时日后干燥结痂，在旧的病灶周围又出现新的皮肤损害，痂皮一旦脱落，即显露出潮湿，红色发亮区，即湿疣样皮损，最终上皮修复出现深度色素沉着而治愈，严重病例可见皮损广泛波及全身，并伴有寒战，弛张型高热，呕吐，腹泻，谵妄等全身症状，可以累及口腔颊黏膜，舌，咽，食管黏膜也常受累，形成脓疱或糜烂，呈灰色斑块状，有时因吞咽剧痛而影响进食。

本病特征为慢性经过，病程可持续数月之久，呈周期性急性发作，常伴有低钙血症所致的手足搐搦。

检查

检查血象见白细胞总数增多，中性粒细胞增高，还可发生低白蛋白血症和低钙血症。

诊断鉴别

根据孕妇在妊娠晚期，皮肤皱褶处在红斑基础上，出现多数黄白色群集呈花环状排列的脓疱，并伴有较严重的全身症状，配以皮肤组织病理改变特点，诊断多无困难。

有时与脓疱型银屑病不易鉴别，后者病变多在手及手指是其特征，且有脱屑倾向.还应与天疱疮相鉴别，后者是在正常皮肤表面出现豌豆至核桃大小水疱，容易鉴别，此外还应与妊娠疱疹 (多形性皮疹，以水疱为主，无全身症状)相鉴别。