marie bamberger综合征

marie bamberger综合征

Marie-Bamberger综合征(Marie-Bamberge syndrome)又称肺性肥大性骨关节病,慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病,该综合征首先由Bamberger(1889)报道,翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者,依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病,而另命名为肺性增殖性骨关节病,故此综合征而得名。1963年Berman对本综合征的定义,补充了3条必备的主要征象:杵状指;长管状骨骨端骨膜增殖;关节的肿胀、疼痛和压痛。杵状指在慢性肺部疾患中占18%~33%,而在原发性肺癌可达60%。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%-0.003%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:关节痛

治疗常识

就诊科室:脊柱外科 骨科 骨外科 骨关节科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:45%-65%

常用药品: 硫酸氨基葡萄糖片 硫酸氨基葡萄糖胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

病因

发病原因:

病因尚不明确。

Marie-Bamberger综合征的发病机制还不很清楚,但肥大性骨关节病是对某些疾病状态的特殊反应这一点已得到公认。有几种假说:

1.体液学说:在正常情况下肺可以清除或灭活来自患者器官或组织的某种因子,但在肺部有病变的情况下,肺不能清除或灭活这种因子,使之进入循环,引起特征性的骨质和软组织增生,但至今未证实这种因子的存在。最近发现的多种肿瘤衍生的生长促进多肽因子为这种学说的发展提供了支持点。

2.神经学说:认为病变器官通过迷走神经传出一种冲动,经反射机制使指端血管扩张、杵状变,当切断迷走神经时,疼痛和体征可以缓解,同时患处血流量亦减少。

3. 受体学说:近年来有人发现肥大性骨关节病患者的糖皮质激素受体和表皮生长因子受体增加尿中表皮生长因子含量升高。并发现糖皮质激素受体和表皮生长因子受体的变化与本病特征性皮肤改变有关,而尿中表皮生长因子含量增高可能与全身性变化如骨膜下新骨形成等有关。还有研究发现继发性肥大性骨关节病病变部位血流量增多认为是由于血供增多及去氧血红蛋白的浓度增多,导致组织相对缺氧而引起肥大性骨关节病的骨膜增生和骨化现象;而原发性肥大性骨关节病病变部位的血流缓慢局部缺氧,与继发性肥大性骨关节病的改变明显不同,但病变相同。其机制如何,目前尚不清楚。有人认为二者应分属于不同的疾病。

预防

积极治疗原发病。

忌生冷寒凉性饮食。要戒烟戒酒。中医认为,适量饮酒,祛风散寒、活血化瘀,有祛病健身的功效,而现代医学研究证明,饮白酒、啤酒对人体有百害而无一利,只有饮用少量的葡萄酒有软化血管作用,骨关节病患者在刚饮酒后会觉得症状减轻,这是因为饮酒抑制中枢神经系统的功能,而酒性过后症状会加重,长期依赖饮酒止痛,对人体危害更大,特别是股骨坏死患者必须戒酒。吸烟有害健康,人人都知,但吸烟对骨关病危害大,大家也应该有所认识,烟中的尼古丁溶在血液中,可使血管内皮细胞中毒,导致血管不正常收缩、血栓形成、骨质疏松、骨质增生、椎间盘退变。

并发症

关节痛

可并发关节积液。

当关节产生病变或出现某些全身性疾病时,关节液增多即形成关节积液,造成关节疼痛、不适。膝关节内正常存有少量关节液,以营养关节软骨,润滑关节,减少关节活动时的磨擦。关节液由滑膜分泌,在关节活动时关节液不断循环更新。关节液超过10ml时,浮髌试验阳性。

症状

关节肿胀 呼吸急促 关节疼痛 杵状指(趾) 皮下结节

1.杵状指:该综合征几乎均有杵状指(趾),程度轻重不一,轻者仅见指甲轻度弧状改变,重者可呈典型的鼓槌状。

2.关节症状:四肢关节疼痛 肿胀,以前臂和下肢最为常见,疼痛多为持续性,关节压痛,但少见红肿及皮下结节 。

3.肺部慢性疾病表现:如慢支,阻塞性肺气肿,肺癌等,骨病的出现往往在肺部疾病以前,如肺癌。

 

检查

实验室检查少数患者在关节症状明显时,可有体温升高,血沉增快。

X线检查病变最常见于掌,跖,尺,桡,胫,腓等骨,病变为两侧对称性的骨膜增生,一般由骨干远端开始向近端蔓延,逐渐减弱,严重者可累及全身骨干,甚至达骨骺端,增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层,厚度约1~10mm,此外X线上可显示长管状骨骨质疏松,骨皮质变薄,末端指(趾)骨增大。

诊断鉴别

与克山病相鉴别。

克山病(Keshan disease):是一种原因未明的以心肌病变为主的疾病,亦称地方性心肌病。1935年首先在黑龙江省克山县发现,故以克山病命名,过去本病死亡率较高,新中国成立后积极防治本病,使本病发病率和病死率都有大幅度的下降,在预防、治疗方法和病因研究方面也取得了一些重要进展,目前年发病率已降至0.07/10万以下,发病类型由以急型、亚急型为多,转为以潜在型和慢型为主。大量流行病学,病理解剖学、临床防治及实验室研究结果表明,本病是一种独立的地方性心肌病。

治疗

就诊科室:脊柱外科 骨科 骨外科 骨关节科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:45%-65%

常用药品: 硫酸氨基葡萄糖片 硫酸氨基葡萄糖胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

1.肝肾亏虚型:该型的骨关节病主要表现为手指、脚趾、跟骨、膝、髋、颈椎等部位关节疼痛。疼痛以酸痛为主,疼痛部位喜按喜揉,遇劳痛甚,休息时痛轻,常反复发作。该症患者还常伴有腰膝无力、面白肢冷,舌淡苔白,脉沉细等症。此类患者在治疗上应以补益肝肾为主,可选用杞菊地黄丸加减,其方药组成为:枸杞子、菊花、生地、熟地、山药、枣皮、茯苓、泽泻、丹皮、天冬、麦冬、石斛各10克,每日一剂,用水煎服。也可选用中成药骨刺平片,每次口服5片,每日服3次;或选用壮骨关节丸,每次口服6克,每日服2次,早晚饭后服用;或选用天麻片,每次口服4片,每日服3次。   

2.瘀血阻滞型:该型的骨关节病主要表现为手指、脚趾、跟骨、膝、髋、颈椎等部位关节疼痛,该种疼痛痛有定处,动则加剧,痛剧者不能转侧,痛处拒按。该症患者常伴有舌质紫暗,或有瘀斑,脉涩。此类患者在治疗上应以活血化瘀、理气止痛为主,可选用桃红四物汤加减,其方药组成为:桃仁、当归、川芎、白芍、生地、水蛭、三七(研粉)、地龙、党参、蒲黄各10克,全虫、红花各5克,每日一剂,用水煎服。也可选用中成药活血止痛胶囊,每次口服4粒,每日服3次;或选用云南白药胶囊,每次口服2粒,每日服2次;或选用腰息痛胶囊,每次口服2粒,每日服3次。   

3.风寒湿阻型:该型的骨关节病主要表现为手指、脚趾、跟骨、膝、髋、颈椎等部位关节疼痛,该种疼痛有沉重感,常逐渐加重,虽静卧也不缓解,遇阴雨天疼痛加剧,疼痛部位常转侧困难。该症患者常伴有舌苔白腻,脉沉而迟缓。此类患者在治疗上应以祛寒行湿、温经通络为主,可选用蠲(音捐)痹汤加减,其方药组成为:羌活、姜黄、当归、黄芪、赤芍、防风、桑枝、桂枝、葛根、独活、威灵仙各10克,炙甘草5克,每日一剂,用水煎服。也可选用中成药寒湿痹颗粒,冲服,每次服10克,每日服2次;或选用骨刺消痛液,每次口服30毫升,每日服3次;或选用追风透骨丸,每次口服6克,每日服2次。   

护理

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

4.避免寒冷刺激,注意保暖。

饮食保健

关节病的病人应当吃点湿热性或温补性的食物,如葱、蒜、羊肉、牛肉等,骨关节病患者,饮食要合理,科学地蔬菜、果品、肉蛋等食物以及中药,进行合理搭配,烹调加工,达到药食同源。骨关节病食疗主要原料为:猪肉、猪腰、骨头汤、鱼、鸡蛋、狗肉、羊肉、鸭肉,肉以瘦肉为主,山药、大枣、黑木耳、黑豆、枸杞、核桃仁、葡萄、粟子等。药膳:薏苡仁粥 材料:米仁60g糖60g木瓜15g干姜9g 做法:先将米仁、木瓜、干姜加水适量煮烂成粥,再调白糖服食,每天1次。功用:本方可祛风湿、健脾胃、通经络。

1.宜吃养分含量高的食物; 2.宜吃钙质含量高的食物; 3.宜吃鱼肝油含量高的会晤。

鸡蛋

青豆

黑豆

银鱼

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃发物性的食物; 3.忌吃寒凉性的食物。

鸭血(白鸭)

绿豆

田螺

螃蟹

1.宜吃养分含量高的食物; 2.宜吃钙质含量高的食物; 3.宜吃鱼肝油含量高的会晤。