局限性胸膜间皮瘤

局限型胸膜间皮瘤以往习惯称为良性间皮瘤，目前被称为胸膜局限型纤维瘤，或局限型间皮瘤，但胸膜局限型纤维瘤(局限型间皮瘤)包括良性及恶性两类。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0008%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：咳嗽肺不张

治疗常识

就诊科室：胸外科肿瘤外科肿瘤综合科外科肿瘤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：60%

常用药品：注射用培美曲塞二钠注射用卡铂

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

不宜吃辛辣，冷冻，生，油炸的食物，也不宜喝酒吸烟，以清淡的食物为主。

病因

(一)发病原因

局限型胸膜间皮瘤细胞来源是未成熟的间质细胞，其存在于胸膜间皮细胞层下的疏松结缔组织中，并不是源于胸膜的间皮细胞，故认为其最佳的名词是“胸膜的局限型良性(或恶性)纤维瘤”，另外，间接的证据是观察到此病患者无石棉接触史，这与弥漫性恶性间皮瘤明显不同，后者超过60%的患者有石棉接触史，多为良性，有潜在恶性，30%有恶变，伴胸腔积液者易复发，多为上皮型或混合型，临床上较少见。

1.分型有人将局限性间皮瘤分为以下3型：上皮型，纤维型和混合型。

2.大体绝大多数的良性局限型胸膜纤维瘤(BLFT)位于脏层胸膜或叶间胸膜，呈结节状缓慢生长，突入胸膜腔带蒂生长，也有无蒂而附着于胸膜表面者，向肺实质内生长者不常见，而肺内的BLFT仅少数与胸膜有关，多数为小叶间隔的间质细胞，甚或肺组织来源，瘤体也可位于叶裂内，良性BLFT也可见于各部分的壁胸膜，然而这些部位的肿瘤及叶裂内或长人肺内者常提示为恶性。

(二)发病机制

胸膜良性间皮瘤为质硬有包膜，色黄呈茎样的肿瘤，表面有众多血管分布，主要是静脉，有时肿瘤在局部侵犯肺脏和胸壁，良性间皮瘤长自脏层胸膜占70%，而30%长自壁层，显微镜所见的特点是均匀伸长的纺锤状细胞和各种不同数量的胶质和网状纤维结构，形成许多大小不等的胶原束区(图1)。

这些肿瘤细胞的来源尚不清楚，肿瘤可能长自胸膜下组织，但有人认为肌皮细胞就是这些肿瘤的来源，有一种假说，认为恶性或良性胸膜间皮瘤都来源于在间皮下结缔组织内的各种潜在细胞，也可能从间皮下成纤维细胞和表面的间皮细胞发育而来，这些纺锤样细胞有微小核多型现象，缺乏有丝分裂，可能有坏死或玻璃样变，有蒂和局限病灶，未侵犯肺和周围结构的良性间皮瘤预后较好;细胞核的多型现象或有丝分裂率很高，无包膜者并不说明预后坏，但是，如不及时进行治疗，这些肿瘤可局部侵犯和挤压重要的生命器官，通常在诊断后2～3年内致死。

预防

预防：本病暂无有效预防措施。注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用;另外，早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病，应积极治疗，主动干预，防止并发症的出现。

并发症

咳嗽肺不张

本病的主要并发症是造成局部受压，对于小的瘤体一般不会有并发症，较大的瘤体可因肺部受压造成呼吸功能的移植，对于左侧的胸膜间皮瘤，还可影响到心脏的功能，故可以有心悸、胸闷等临床表现。行心电图检查可有ST-T改变，但程度通常都很轻微。

症状

盗汗寒战关节僵直气短胸部沉重感咯血肺不张胸腔积液

良性胸膜间皮瘤常见于50～60岁，10岁以下儿童和80～89岁老人也有患此病的，女性稍多于男性，肿瘤在左，右侧胸腔均等出现，而恶性间皮瘤多见于右侧胸腔，大多数良性胸膜间皮瘤病人没有症状，在查体摄X线胸片时被发现，肿瘤较大时可有压迫症状，压迫支气管可造成肺不张，此时可以出现咳嗽，胸部沉重感和气短，无任何感染指征的发热约占全部有症状病例的25%，良性纤维性胸腔间皮瘤常伴有两组类新生物综合征，即肥大性肺性骨关节病和低血糖，20%可有肥大性肺性骨关节病和杵状指，关节僵直疼痛，踝部水肿等，大多数有肥大性肺性骨关节病的患者，其胸内肿瘤直径>7cm，在肿瘤被切除后此综合征即缓解，由此可见，肥大性肺性骨关节病合并有胸内巨大肿块的患者，不能一律认为是晚期原发性支气管肺癌而拒绝手术探查，4%良性间皮瘤有低血糖综合征，其发病机制尚不明，有可能肿瘤消耗葡萄糖和肿瘤产物抑制脂类分解及肝糖异生，切除肿瘤后，此综合征也随之消失，较少见的症状是咯血，寒战，夜间盗汗和体重减轻，少数病人有胸腔积液。