胫前黏液水肿

胫前黏液水肿

胫前黏液性水肿(pretibial myxedema)又称甲状腺毒性黏蛋白沉积症,其特点为胫前出现界限明显的坚实水肿性斑块或结节,常伴有甲状腺毒症。临床表现为,皮损最常见于胫前区,常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。鼓槌状指趾。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.05%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:老年人甲状腺功能亢进症

治疗常识

就诊科室:血管外科 外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-3个月

治愈率:80%

常用药品: 螺内酯片 氢氯噻嗪片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

多以清淡食物为主,注意饮食规律。

病因

(一)发病原因

目前认为本病有如甲亢中的突眼一样,是自身免疫性疾病的一种表现,其证据有:

1.本病几乎常伴弥漫性甲亢,而后者已被认为是自身免疫性疾病。

2.弥漫性甲亢者的甲亢,突眼,胫前黏液水肿,在血清中均可能找到LATS(长效甲状腺刺激因子)。

3.在胫前黏液水肿液和活检标本中也有LATS存在。

4.LATS参与激活淋巴细胞促使成纤维细胞增生产生大量黏蛋白。

(二)发病机制

具体发病机制尚有待进一步研究。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

老年人甲状腺功能亢进症

常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。

症状

水肿 突眼症 瘙痒 黏液分泌亢进 软组织肿胀 毛孔粗大 胫前和足部坚硬...

皮损最常见于胫前区,开始可为一侧,随后扩展累及两小腿伸侧,多呈对称性分布,少数亦可见于手,臂及面部,偶见于躯干部,损害为圆,长圆或不规则圆形,肿胀坚实,加压无凹陷的斑块,边界清楚,呈蜡样半透明至玫瑰或淡红色,有时可带有棕或棕黑色,表面凹凸不平,毛孔粗大 可为橘皮状,局部常有出汗增多及毳毛旺盛粗黑有光,自我感觉可伴瘙痒 或蚁行感。

常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症 ,甲状腺肢端病不常见,其特点为:指(趾)骨和远端长骨膜增生,其上软组织肿胀 ,临床表现为鼓槌状指趾。

 

检查

血清LATS滴度增高,甲状腺功能测定(包括基础代谢率,放射性131I及T3)常提示甲状腺功能亢进。

组织病理:真皮内特别是真皮中,下1/3处有大量黏蛋白积聚,因而真皮明显增厚,黏蛋白使胶原纤维束发生广泛分裂,电镜下可见黏蛋白区内有星状扩张活性增强的成纤维细胞。

诊断鉴别

根据胫前隆起的蜡样半透明斑块,局部毳毛粗黑旺盛,伴有突眼性甲状腺功能亢进等,一般诊断不难。

这个病一般不会与其他疾病混淆。

治疗

就诊科室:血管外科 外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-3个月

治愈率:80%

常用药品: 螺内酯片 氢氯噻嗪片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

1.损害内注射曲安奈德(去炎松)疗法

将去炎松混悬液用生理盐水稀释为5mg/ml的溶液,损害内注射,每部位注入1ml,一次总量不超过40mg,每3~4周1次;亦有主张去炎松混悬液与等量透明质酸酶(1500U/ml生理盐水)损害内注射,可使损害完全消退,但停药数月,常复发,复发病例再用此疗法仍有效。   

2.抗肿瘤药物疗法   

(1)苯丁酸氮芥(CB1248),每天0.1~0.3mg/kg,分2~4次服,总量400~500mg;  

(2)环磷酰胺开始服200mg/d,渐减至50mg/d,总量约8g。   

3.中药法

宜健脾除湿活血化瘀,方用健脾除湿合活血化瘀汤加减。   

护理

多给患者进行大腿按摩。这样可以疏通筋骨,血液流动也比较顺畅,对胫前黏液水肿患者来说也是有助于康复的。

饮食保健

多以清淡食物为主,注意饮食规律。

1.宜吃容易脱水的食物; 2.宜吃增强免疫力的食物; 3.宜吃容易消化吸收的食物。

莲子

花生

白果(鲜)

青豆

1.忌吃腌制的食物,如咸肉、咸蛋、咸鱼; 2.忌吃容易产气的食物,如洋葱、红薯、黄豆; 3.忌吃不容易消化的食物,如糯米饭、年糕、螺丝肉。

鸭血(白鸭)

绿豆

田螺

河蚌

1.宜吃容易脱水的食物; 2.宜吃增强免疫力的食物; 3.宜吃容易消化吸收的食物。