浆细胞白血病

浆细胞白血病

浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)属少见类型的急性白血病,浆细胞白血病分为两类:原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:本病罕见,发病率约为0.0004%--0.0009%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:多发性骨髓瘤

治疗常识

就诊科室:肿瘤内科 肿瘤综合科 肿瘤科 血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 化学治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:骨髓移植成功率约为80%

常用药品: 硫唑嘌呤片 乌苯美司胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

温馨提示

装修住宅最好选用符合环保要求对人体无害的材料,入住前最好开窗通风一周以上,请室内环境监测部门进行监测,合格后再入住,一旦出现不明原因的出血、低烧、关节痛、头晕等症状就要到医院进行检查。

病因

(一)发病原因

原发性PCL病因多发性骨髓瘤,继发性PCL可由多发性骨髓瘤,淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病,巨球蛋白血症等转变而来。

(二)发病机制

病理特征异常浆细胞广泛浸润可遍及全身各组织,如浆细胞浸润骨髓破坏了骨髓外周血屏障,进入物质循环而产生浆细胞白血病。

预防

1、不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用。此外,尽量少用或不用染发剂。美国研究人员发现使用染发剂(尤其是大量使用)的女性,患白血病的危险是普通人的3.8倍。经常接触染发剂的理发师、美容师、整容师也有潜在危害。

2、注意饮食卫生。因为含有化肥、农药的蔬菜水果等食物,食用后经消化吸收进入血液,容易破坏骨髓的正常造血功能,从而发病。所以,蔬菜、水果食用前要清洗干净,把化肥农药的残留量降至最低限度。

3、对白血病高危人群应做好定期普查工作,特别注意白血病警号及早期症状。

4、避免接触某些致癌物质,做好职业防护及监测工作:如在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等的过程中,注意避免接触有害、有毒物质。

5、避免接触过多的X射线及其他有害的放射线,对从事放射工作的人员需做好个人防护,孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。

6、防治各种感染,特别是病毒感染:如C型RNA病毒。

 

并发症

多发性骨髓瘤

与多发性骨髓瘤 相同。

症状

意识障碍 淋巴结肿大

浆细胞白血病具有贫血 ,出血,继发感染 ,髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现,相对而言,原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻,肝,脾及淋巴结肿大 较显著,无M成分或M成分水平有限,溶骨性病变缺如或较少,对化疗反应相对较好,继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,往往贫血,出血较重,M成分水平显著升高,溶骨性病变严重,对化疗耐药,Vela-Ojeda报告的24例中女性占62%,贫血88%,出血54%,意识障碍 42%,体重减轻 71%,肝大25%,脾大 21%。

 

检查

1.外周血 浆细胞≥2×109/L,或分类≥20%,其中可有原始,幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞,白细胞数可升高,也可减少或正常,常伴贫血和(或)血小板减少,SPCL者全血细胞减少多见,血白细胞增高占62%,血小板减少占71%。

2.骨髓象 骨髓增生大多活跃,浆细胞,包括原始,幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞常>30%,浆细胞形态常有异常,糖原及酸性磷酸酶 染色阳性。

3.免疫表型 两种类型PCL的免疫表型相似,均为CD38,PCA-1,CD56,CD85阳性,而CD19,CD20,CD22,CD24及HLA-DR为阴性或弱阳性。

4.血液生化及免疫学检查 SPCL者常有肾功能异常(肌酐,尿素 氮明显升高),血肌酐升高约占50%,血清白蛋白降低,球蛋白升高,血钙也常增高约占37%,免疫球蛋白定量,血清蛋白电泳 及血清免疫电泳显示存在单株免疫球蛋白升高和(或)单-轻链升高,PPCL者血清中无单株免疫球蛋白,肾功能大多正常,乳酸脱氢酶升高占58%,β2-微球蛋白升高占71%。

5.尿本-周蛋白阳性约占79%。

6.影像学检查 SPCL者大多有骨质普遍疏松,伴溶骨性损害及病理性骨折,以颅骨,肋骨,脊柱椎体及骨盆等扁骨多见,PPCL者通常无骨质异常。

7.B超检查 示肝脾,淋巴结肿大。

诊断鉴别

诊断标准

1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。

2.外周血白细胞分类中,浆细胞≥20%或绝对数≥2×109/L。

3.骨髓浆细胞增生,原始和幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。

上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同,SPCL浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显,通常无需经免疫表型检测即可确诊,PPCL的诊断,有条件时应做免疫表型检查,以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。

诊断评析:PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断,SPCL,由于先前存在MM病程,不存在诊断的难点,而PPCL,确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。

鉴别诊断

1.反应性浆细胞增多症 (RP)鉴别点

①RP均有原发病,包括各种严重感染(结核病最多见),肿瘤,风湿性疾病,慢性肝病等。

②RP外周血中很少出现浆细胞,主要存在于骨髓中,且数量大多小于有核细胞的10%,绝大多数<20%,同时形态属正常浆细胞。

③RP随原发病缓解而消失。

2.急性髓细胞白血病 (AML) PPCL的临床表现和AML十分相似,主要根据形态学,细胞化学染色及免疫表型区分,由于浆细胞,包括原始及幼稚浆细胞,与原始粒细胞在形态上通常不易混淆;细胞化学染色,如过氧化物酶,AML阳性,而PPCL阴性,不典型者可借助免疫表型检测区分,浆细胞其CD38,PCA-1阳性,而AML的原始细胞则CD33,CD13阳性。

3.急性淋巴细胞白血病 (ALL) PPCL偶尔需和ALL鉴别,当两者的原始,幼稚细胞呈不典型状态时,可借助免疫表型区分,B-ALL者CD19,CD20,CD10阳性,T-ALL者CD2,CD5,CD7阳性,而原始浆细胞则CD38,PCA-1阳性。

治疗

就诊科室:肿瘤内科 肿瘤综合科 肿瘤科 血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 化学治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:骨髓移植成功率约为80%

常用药品: 硫唑嘌呤片 乌苯美司胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

(仅供参考,详细请询问医生)

浆细胞白血病的治疗困难,继发性浆细胞白血病的治疗效果尤差。目前尚无浆细胞白血病的标准治疗方案或最佳化疗方案。对于原发性浆细胞白血病,可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。若效果不佳,再换用治疗急性白血病的联合化疗方案如柔红霉素、阿糖胞苷(Ara-C)、泼尼松(强的松)联合化疗方案,或长春新碱、环磷酰胺、柔红霉素、泼尼松(强的松)联合化疗方案。而对于继发性浆细胞白血病,因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗,且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病,因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效,故多应用治疗急性白血病的化疗方案。   

Vela-Ojeda等报道24例浆细胞白血病均为原发性浆细胞白血病,其中4例用VMCPA[长春新碱、苯丙氨酸氮芥(美法仑)、环磷酰胺、泼尼松(强的松)、多柔比星(阿霉素)]方案治疗,8例用M-80[苯丙氨酸氮芥(美法仑)80mg/m2,地塞米松40mg/m2]方案治疗,12例用VAD[长春新碱、多柔比星(阿霉素)、地塞米松]方案治疗。结果VMCPA方案4例中1例有效,M-80方案8例中6例有效,而VAD方案12例中无一例有效。M-80方案的毒副作用较强,有呕吐、黏膜破溃、血小板严重减少导致的出血,需要相应较强的支持治疗。Costello等报道18例原发性浆细胞白血病,其中16例接受蒽环类抗生素[多柔比星(阿霉素)]为主的化疗,结果1例获完全缓解,11例获部分缓解,6例无效,中位生存期是7个月(2~12个月)。Christou等报道2例原发性浆细胞白血病,经改良VAD(长春新碱2mg,第一天;脂质体阿霉素40mg/m2,第一天:地塞米松40mg 口服, 第1~4天、9~12天、17~20天)方案治疗,均获得血液学完全缓解,其中1例在获得缓解后24个月死于心脏病,另一例在获得缓解7个月后仍存活。上述报道治疗有效的病例几乎都是原发性浆细胞白血病。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,对各种化疗方案大都反应不佳,患者存活期短,预后不良。   

关于应用自体造血干细胞移植治疗浆细胞白血病的研究报道很少。Gemmel等采用自体造血干细胞移植治疗1例55岁原发性浆细胞白血病患者,获得完全缓解。又用利妥昔单抗(美罗华)作为维持治疗(375mg/m2,每周1次,共4周)。该例病人在维持治疗后4个月复发。  

护理

1首先是要注意个人与环境的卫生,因为在浆细胞白血病刚刚治好的那段时间里,患者的体质还是很差的,因为化疗的缘故,体质会变差,容易被病菌侵袭,所以每天都要清洁家居,每个星期要消毒一次。

2然后就是要注意饮食,在这段时间里面,饮食要尽量清淡,因为太多的油分或者是过咸过甜的食物都会影响浆细胞白血病的,每天给患者以豆腐和鱼类为主,含铁量多的也尽量少吃,因为突然补铁可能会导致一些反效果。

3最后就是锻炼身体了,要适量的做些体育运动。

饮食保健

芦笋嫩茎中含有丰富的蛋白质、维生素、矿物质和人体所需的微量元素等,另外芦笋中含有特有的天门冬酰胺,及多种甾体皂甙物质,对心血管病、水肿、膀胱炎、白血病均有疗效,也有抗癌的效果,因此长期食用芦笋有益脾胃,对人体许多疾病有很好的治疗效果。

芦笋以嫩茎供食用,质地鲜嫩,风味鲜美,柔嫩可口,烹调时切成薄片,炒、煮、炖、凉拌均可。冷藏保鲜先用开水煮一分钟,晾干后装入保鲜膜袋中扎口放入冷冻柜中,食用时取出。

1.宜吃补血作用明显的食物; 2.宜吃含有铁元素丰富的食物; 3.宜吃促进免疫功能恢复的食物。

鸡肉

芝麻

南瓜子仁

莲子

1.忌吃厚味的不容易消化的食物; 2.忌吃霉变的食物; 3.忌接触甲醛污染的物品。

鸭血(白鸭)

绿豆

田螺

螃蟹

1.宜吃补血作用明显的食物; 2.宜吃含有铁元素丰富的食物; 3.宜吃促进免疫功能恢复的食物。

雪菜牛肉粥

番茄炒牛肉

鸡肉白薯粥

核桃鸡肉粥

草鱼豆腐

冬瓜草鱼汤

苹果生菜酸奶汁

萝卜生菜汤