脊髓分裂症

在胚胎时期，由于脊髓或椎管发育畸形，使脊髓分裂为两半，称为脊髓分裂症，此症极为少见，病人可无明显临床症状，部分可出现脊髓分裂综合征。

基本知识

医保疾病： 是

患病比例：0.001%

易感人群： 无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：脊柱侧弯  脊椎结核后突畸形  小脑扁桃体下疝  隐性脊柱裂  瘫痪  吞咽困难

治疗常识

就诊科室：神经外科 外科

治疗方式：手术治疗 药物治疗 康复治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：10%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

.保持乐观愉快的情绪。

病因

脊髓先天性发育缺陷（45%）：

胚胎早期中央管闭合异常，若左，右背侧的神经襞在未接触之前都向前大弯曲，先与底板接触，即形成两个神经管，以后发展成为脊髓分裂症，也称为二重脊髓症。

椎管内骨质发育异常（35%）：

在脊椎管的发育形成中，由于骨质的异常增殖而长入脊髓的中央部位，使脊髓分隔成为左右两半，形成了脊髓非全长性脊髓分裂症，即为部分性脊髓分裂症。

发病机制

按脊髓分裂症的病理表现，有两种表现情况：一种是分裂为二的两半脊髓，各自有硬脊膜鞘，其中有骨与软骨组织分隔；另一种是在一个硬脊膜鞘内，包含两半脊髓，其中由纤维组织中隔分开，两半脊髓可各含中央管，也有的是一半粗，一半细，这种全裂的情况极少，脊髓部分分裂者较多，此情况可见于胸下段与腰段，可因此引起脊髓栓系综合征。

预防

1.保持乐观愉快的情绪

较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。

2.注意预防感冒、感染

脊髓空洞症肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。

3.合理膳食，保持消化功能正常。

并发症

脊柱侧弯 脊椎结核后突畸形 小脑扁桃体下疝 隐性脊柱裂 瘫痪 吞咽困难

脊髓空洞症常有脊柱侧弯、小脑扁桃体下疝、后突畸形，隐性脊柱裂、颈枕区畸形、弓形足等疾病合并。

脊髓空洞症病变发展损及锥体束及锥体外束后，下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性，当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现Hornor综合征，较常见的自主神经障碍，有皮肤营养障碍如皮肤角化，汗毛减少，血管舒缓障碍等。

脊髓空洞症的后期，空洞常累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展;前庭小脑通路受累出现眩晕，眼震和步态稳;累及舌下神经核伸类肌及肌束颤动;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳；累及面神经核出现周围性面瘫等症状。

症状

下肢肌肉瘫痪 脊髓半切综合征 颈髓硬膜外病变 高位截瘫

脊髓分裂症临床上可无明显症状，但部分病人有脊髓栓系综合征的相似表现，包括下肢感觉，运动障碍及疼痛，严重者出现下肢瘫痪 和大小便功能障碍。

检查

X线平片与CT扫描多难以显示，而采取MRI扫描可较明确显示脊髓分裂症，以及其间的骨嵴或骨刺。

诊断鉴别

脊髓分裂症一般在术前很少能从临床表现做出正确诊断，MRI扫描有助于明确诊断。

本病应与脊椎裂相鉴别，脊椎裂患者可有局部皮肤多毛，紫斑，小凹，色素沉着等临床表现，有神经损害的症状，尤其是长期遗尿 或发生明显尿失禁 者，应多考虑为脊柱裂 所引起，脊椎X线平片和CT与MRI扫描有助于疾病的鉴别诊断。

治疗

就诊科室：神经外科 外科

治疗方式：手术治疗 药物治疗 康复治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：10%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

由脊髓分裂症引起的脊髓栓系综合征者，适于手术治疗。手术的目的是切除分裂脊髓之间的骨性或纤维性中隔，及时解除使脊髓受压和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤，终丝增厚等病理情况，也应一并手术切除。 　　

护理

1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

4.避免寒冷刺激，注意保暖。

饮食保健

宜

1.宜吃含有钙质丰富的食物； 2.宜吃含有蛋白质丰富的食物； 3.宜吃含有维生素D丰富的食物。

芝麻

莲子

花生

青豆

忌

1.忌吃含有碳酸丰富的食物； 2.忌吃具有脱钙作用的食物； 3.忌吃酸性的食物。

乌龟

白酒

鸭血(白鸭)

绿豆