脊髓分裂症

脊髓分裂症

在胚胎时期,由于脊髓或椎管发育畸形,使脊髓分裂为两半,称为脊髓分裂症,此症极为少见,病人可无明显临床症状,部分可出现脊髓分裂综合征。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.001%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:脊柱侧弯  脊椎结核后突畸形  小脑扁桃体下疝  隐性脊柱裂  瘫痪  吞咽困难

治疗常识

就诊科室:神经外科 外科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 康复治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:10%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示

.保持乐观愉快的情绪。

病因

脊髓先天性发育缺陷(45%):

胚胎早期中央管闭合异常,若左,右背侧的神经襞在未接触之前都向前大弯曲,先与底板接触,即形成两个神经管,以后发展成为脊髓分裂症,也称为二重脊髓症。

椎管内骨质发育异常(35%):

在脊椎管的发育形成中,由于骨质的异常增殖而长入脊髓的中央部位,使脊髓分隔成为左右两半,形成了脊髓非全长性脊髓分裂症,即为部分性脊髓分裂症。

发病机制

按脊髓分裂症的病理表现,有两种表现情况:一种是分裂为二的两半脊髓,各自有硬脊膜鞘,其中有骨与软骨组织分隔;另一种是在一个硬脊膜鞘内,包含两半脊髓,其中由纤维组织中隔分开,两半脊髓可各含中央管,也有的是一半粗,一半细,这种全裂的情况极少,脊髓部分分裂者较多,此情况可见于胸下段与腰段,可因此引起脊髓栓系综合征。

预防

1.保持乐观愉快的情绪

较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。

2.注意预防感冒、感染

脊髓空洞症肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。

3.合理膳食,保持消化功能正常。

并发症

脊柱侧弯 脊椎结核后突畸形 小脑扁桃体下疝 隐性脊柱裂 瘫痪 吞咽困难

脊髓空洞症常有脊柱侧弯、小脑扁桃体下疝、后突畸形,隐性脊柱裂、颈枕区畸形、弓形足等疾病合并。

脊髓空洞症病变发展损及锥体束及锥体外束后,下肢逐渐出现痉挛性瘫痪,同时双下肢锥体束征阳性,当一侧颈髓受损后,破坏了下行的交感纤维,同侧可出现Hornor综合征,较常见的自主神经障碍,有皮肤营养障碍如皮肤角化,汗毛减少,血管舒缓障碍等。

脊髓空洞症的后期,空洞常累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失,自外侧向鼻唇部发展;前庭小脑通路受累出现眩晕,眼震和步态稳;累及舌下神经核伸类肌及肌束颤动;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及面神经核出现周围性面瘫等症状。

症状

下肢肌肉瘫痪 脊髓半切综合征 颈髓硬膜外病变 高位截瘫

脊髓分裂症临床上可无明显症状,但部分病人有脊髓栓系综合征的相似表现,包括下肢感觉,运动障碍及疼痛,严重者出现下肢瘫痪 和大小便功能障碍。

 

检查

X线平片与CT扫描多难以显示,而采取MRI扫描可较明确显示脊髓分裂症,以及其间的骨嵴或骨刺。

诊断鉴别

脊髓分裂症一般在术前很少能从临床表现做出正确诊断,MRI扫描有助于明确诊断。

本病应与脊椎裂相鉴别,脊椎裂患者可有局部皮肤多毛,紫斑,小凹,色素沉着等临床表现,有神经损害的症状,尤其是长期遗尿 或发生明显尿失禁 者,应多考虑为脊柱裂 所引起,脊椎X线平片和CT与MRI扫描有助于疾病的鉴别诊断。

治疗

就诊科室:神经外科 外科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 康复治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:10%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

由脊髓分裂症引起的脊髓栓系综合征者,适于手术治疗。手术的目的是切除分裂脊髓之间的骨性或纤维性中隔,及时解除使脊髓受压和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤,终丝增厚等病理情况,也应一并手术切除。   

护理

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

4.避免寒冷刺激,注意保暖。

 

饮食保健

首先,脊髓分裂症病人应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调,尽可能提高患者食欲,使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。

其次,脊髓分裂症病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。脊髓分裂症的饮食要遵医嘱给予饮食,饮食要以稀软开始到体内逐步适应后再增加其它饮食。应注意不要吃过多的油脂,要合理搭配糖、脂肪、蛋白质、矿物质、维生素等食物。

此外,每天都要有谷类、瘦肉、鱼、蛋、乳、各类蔬菜及豆制品,每一种的量不要过多。这样才能补充体内所需的各种营养。手术后初期不能正常进食时,应以静脉补液为主。手术后注意加强护理和饮食营养,促进病人身体恢复。

 

1.宜吃含有钙质丰富的食物; 2.宜吃含有蛋白质丰富的食物; 3.宜吃含有维生素D丰富的食物。

芝麻

莲子

花生

青豆

1.忌吃含有碳酸丰富的食物; 2.忌吃具有脱钙作用的食物; 3.忌吃酸性的食物。

乌龟

白酒

鸭血(白鸭)

绿豆

1.宜吃含有钙质丰富的食物; 2.宜吃含有蛋白质丰富的食物; 3.宜吃含有维生素D丰富的食物。