喉气管食管裂

喉气管食管裂

喉气管食管裂(laryngo tracheo-esophageal cleft,LTEC)系少见的先天性异常,由于杓状软骨的两侧原基未能融合及食管气管隔未能向尾端生长而造成。临床症状与食管气管瘘相似,由于唾液不能下咽,患儿出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫,唾液泡沫不断向口外溢出,似蟹吐泡沫样。出生后喂水或喂奶时,患儿有呛咳、青紫。常并发其他畸形的发生率在50%左右,最常见的是食管闭锁及食管气管瘘。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.005%

易感人群: 好发于婴幼儿

传染方式:无传染性

并发症:吸入性肺炎

治疗常识

就诊科室:胸外科 普外科 外科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4月

治愈率:30%-70%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

温馨提示

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

病因

(一)发病原因

喉气管食管裂胚胎学尚未明确,但按食管胚胎发育推测,病原在胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致。

(二)发病机制

1.病理分型

根据裂隙向下延伸的长短,喉气管食管裂可分为以下4型(图1):Ⅰ型:为裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端,占全部畸形的41%,Ⅱ型:为裂隙向下延伸包括部分膜状气管,约占42%,Ⅲ型:裂隙向下抵达气管隆突,仅占17%,Ⅳ型:为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管,此型罕见。

因在轴线上气管与食管不能分开,前方呼吸道及后方食管形成一个共同通道。

2.合并的其他病理畸形

由于胚胎期气管和食管凹陷向上发育停顿并影响环状软骨的融合,20%~37%的患儿合伴食管闭锁伴气管食管瘘,其他胃肠道畸形有:肛门缺陷(21%),肠旋转不良(13%),胎粪性肠梗阻(8%),泌尿系畸形有14%~44%,其中有:尿道下裂,腹股沟疝,隐睾和肾发育不全,心血管畸形占16%~33%,主要有室间隔缺损,主动脉缩窄和大血管错位。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

吸入性肺炎

50%以上的患儿在喂食后有吸入性肺炎 的发生。

症状

呼吸困难 呛咳 声音嘶哑 发绀 唾液分泌增多

临床症状与食管气管瘘相似,由于唾液不能下咽,患儿出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫,唾液泡沫不断向口外溢出,似蟹吐泡沫样。出生后喂水或喂奶时,患儿有呛咳、青紫。由于缺乏杓骨间及环杓肌致声带不能闭合,患儿哭闹时声低弱或无声。

检查

1.X线检查

(1)颈胸平片:影像示插入的鼻胃管向前移位;或经口气管插管作呼吸支持者,可见插管向后移位,滑入食管。

(2)吞钡检查:造影剂可呛入气管支气管内。

2.喉镜检查

吸气时,因气管黏膜外观是对拢的,故内镜检查 常不易看清,怀疑此诊断时,可将内镜稍用力压迫后壁以开启此裂隙或用望远镜内镜证实,并明确累及的范围。

诊断鉴别

患儿喂食后出现呛咳,呼吸困难,唾液多,哭声低等表现时,应考虑喉气管食管裂的可能,应行结合喉镜和X线检查,可明确诊断。

根据临床表现,易与食管闭锁伴气管食管瘘 或气管软化症相混淆,鉴别首选食管吞钡造影检查 。

治疗

就诊科室:胸外科 普外科 外科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4月

治愈率:30%-70%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

(一)治疗   

LTEC婴儿治疗以手术治疗为主。术前首先要对咽、喉轻柔地进行吸引,保持呼吸道畅通。Ryan等人主张,假如有可能,在外科手术前尽量避免气管内插管。但往往在做外科修补术前需要气管插管,做胃造瘘术。修补LTEC外科术式主要按照病损的程度来定。无症状Ⅰ型裂,并不需要外科手术;有症状Ⅰ型裂也可在内镜下成功地修补。Ⅱ型LTEC手术途径可从多方面进行,如:会厌侧切口、后侧会厌径路,或前侧会厌瘘管进路。侧路须注意勿伤及喉返神经。Ⅲ型和Ⅳ型LTEC需要经胸、经颈联合径路。分隔气管与食管,缺损处可借用附近组织或人工合成材料修补。分隔气管与食管时注意保护喉返神经,缝合时采用连续缝合与间断缝合两层,且用不吸收缝线。   

(二)预后   

治疗效果尚不满意,根据文献报告,Ⅰ型病死率约31%,Ⅱ型为30%,而Ⅲ型高达82%。

护理

1 饮食护理  食管癌手术的最大生理改变是将腹部的胃上提到了胸腔内,其二是手术还切断了支配胃的迷走神经,使胃暂时失去了神经的支配口,胃的张力下降,排空能力下降,有的造成胃扩张,占据胸腔一定位置,出现闷胸、反流,肺部感染,进食较多时呕吐。所以,术后要注意饮食习惯的改变,开始饮水,患者应半卧位,量要少,吞咽动作要慢,逐渐从流食、半流食过渡到普食,食物的选择上,要注意摄人易消化高营养价值、无任何刺激的食物,避免碳酸饮料,硬质食物、带刺的肉类、花生、豆类,早期也不应服用硬质的药丸和药片,以免导致晚期的吻合瘘。严禁暴食,进食后可用手掌向下按摩挤压帮助进食,动作要轻柔。食后要静坐或半坐位3060rain,以避免恶心呕吐的发生。

2 术后排痰的护理  术后常规给患者吸痰,全麻清醒前应及时吸除口腔、咽喉部及气管内的分泌物;全麻清醒后应取半卧位休息,并经常变换体位,向患者解释术后排痰的重要性。鼓励经常进行深呼吸,持续吸气5s以达肺扩张。当其用力咳嗽排痰之时,医务人员可用双手轻轻地按压患者的伤口处,以减轻患者疼痛。如因伤口疼痛而致呼吸表浅不敢咳嗽,甚至因分泌物聚集引起反射I生支气管痉挛造成缺氧,需给镇痛剂,以保持正常的呼吸运动,有利于有效排痰。痰多黏稠不易咳出时,可给药物或雾化吸痰法祛痰消炎。同时拍打胸壁,震动黏附于细支气管壁的痰液,使之移向大支气管,易于排出以防肺部感染。

3 由于食管与胃的连接部被切除,术后排气时间较晚以及胃肠减压管不畅等均会使消化道内压增加,加之胸腔负压的影响极易导致吻合口处膨胀或裂隙增大,内容物外溢吻合口组织间隙,造成局部组织感染而继发瘘。因此,术后应妥善固定好胃管,每半小时抽胃液1次,密切观察记录引流液的量及性质。必要时用无菌生理盐水低压冲洗胃管,确保胃肠减压管通畅,以免吻合口瘘的发生。

4 胸腔引流管的护理有效的胸腔引流,可以及时地将胸腔的积血,渗液等引流体外,因此必须保持胸管引流通畅,观察水柱有无波动。每日更换水封瓶,防止液面过高,不利于引流。为防止引流管脱出,应妥善固定,保持相对活动适当长度,观察胸腔出口处的情况,并在胸管处做好标志便于观察引流装置应保持无菌,保持胸腔引流口处敷料干燥,一旦渗湿及时更换;引流瓶应低于胸壁引流口平面60~lOOcm ,防止瓶内液体逆流胸膜腔。

5 体位护理  手术后1~2d减少胃与吻合口的牵拉,促进伤口愈合,2d后稍抬高头部,采取斜坡卧位,以利胸腔闭式引流和咳嗽排痰,同时嘱咐患者头部不要左右摆动,以利于颈部吻合口的愈合。此外,食管癌术后可发生胃液反流至食管,患者可有反复呕吐等症状,平卧时加重,因此嘱患者饭后2h内不要平卧,睡眠时把枕头垫高。

 

饮食保健

宜吃芹菜、金针菜、韭菜、冬瓜、乌梅、柿饼、芝麻、莲子、海参。

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃胶原蛋白质含量高的食物; 3.宜吃锌元素含量高的食物。

冰糖

鸡蛋

莲子

花生

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃厚味的不容易消化的食物; 3.忌吃干燥的食物。

啤酒

白酒

鸭血(白鸭)

绿豆

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃胶原蛋白质含量高的食物; 3.宜吃锌元素含量高的食物。

豆薯小米粥

小米鹌鹑汤

小米枣仁粥

牛奶蛋花粥

牛奶蒸蛋

牛奶大枣汤

西米猕猴桃粥

猕猴桃香蕉奶酪汁

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