虹膜黑色素瘤

虹膜黑色素瘤(iridic melanoma)是一类发生于虹膜基质内黑色素细胞的恶性黑色素性肿瘤，多发生于虹膜水平面下方，发病年龄稍低于后部葡萄膜黑色素瘤。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0036%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：青光眼

治疗常识

就诊科室：肿瘤科肿瘤综合科皮肤性病科皮肤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：10-30天

治愈率：70%

常用药品：羟基脲片司莫司汀胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

应注重护理，提高病人的生命质量。

病因

病因:

尚不清楚，可能与种族，家族，内分泌因素等有关。

(二)发病机制

肿瘤属于黑色素细胞生物学行为的异常改变引起的，原发于虹膜黑色素细胞，随瘤体增大，瘤细胞突破虹膜前界膜层向前房内生长，或突破虹膜色素上皮层，向虹膜后方生长，瘤细胞间质内含丰富血管，易引起自发性出血，上皮样黑色素瘤细胞容易脱落到前房或侵入小梁网内，导致继发性开角型青光眼，由于正常虹膜基质内的血管外膜较厚，因此瘤细胞不易侵入血管内而发生远处转移，这一点可能是虹膜黑色素瘤预后较好的重要因素之一，少数虹膜黑色素瘤可向后方蔓延，侵犯睫状体，但此种情况应该与后部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相区别。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

青光眼

可生长影响小梁网结构或黑色素瘤细胞脱落堵塞虹膜角膜角而产生继发性青光眼。

症状

眼睛发红眼痛虹膜异色虹膜表面形成灰...

分为局限性和弥漫性黑色素瘤两类，后者罕见。

1.局限性虹膜黑色素瘤

表现为境界清楚，形状不规则的黑色素性肿物，直径一般>3mm，厚度超过1mm，瘤体内色素分布不均匀。

2.弥漫性恶性黑色素瘤

表现为病变区虹膜颜色逐渐变深，虹膜不均匀变厚，且并发无症状性青光眼，瘤体可沿虹膜表面扁平状扩散性生长，也可为多发性肿瘤结节的互相融合，此类黑色素瘤容易累及小梁网组织，导致继发性青光眼。

一般多无症状，多数是无意中发现虹膜颜色改变或虹膜上有黑点，部分患者晚期因肿瘤坏死而继发前葡萄膜炎或前房积血，继发青光眼而出现眼红，眼痛等症状，虹膜黑色素瘤可发生于虹膜的任何部位，但好发于下方虹膜，其次为颞侧，鼻侧和下方，虹膜黑色素瘤大小不一，可充满前房，与角膜内皮接触，一般瘤体直径超过3mm，厚度超过1mm，瘤体色素多少不一，可以是黑色，或是棕褐色，也可以无色素，病灶分为局灶性和弥漫性2种，前者边界清晰，轻度隆起，表面光滑，其周围有时可见细小的卫星病灶，后者为虹膜广泛增厚，呈皮革样外观。

检查

病理学检查：发现大多数虹膜恶性黑色素瘤为梭形A或梭形B黑色素瘤细胞组成，有些瘤体内可杂有少量上皮样黑色素瘤细胞，单纯由上皮样黑色素瘤细胞组成的黑色素瘤很少发生于虹膜，瘤细胞早期仅在虹膜基质内生长。

裂隙灯显微镜检查可直接观察病变的表面，可见病变组织表面的血管，不均匀分布的色素等，部分病例可见前房色素及细胞浮游，或沉积于虹膜角膜角，形成“黑色积脓”，肿瘤坏死可致前房积血，房角镜检查可了解虹膜角膜角是否受累。

普通超声检查难以探查到虹膜肿物，UBM检查可清晰地显示虹膜病变，病变处虹膜形态改变,限局性增厚，呈梭形或半球形，边界清晰，内回声较均匀，与周围组织间分界清晰，可了解睫状体是否受累并可鉴别睫状体黑色素瘤累及虹膜的情况。

诊断鉴别

诊断

本病的诊断主要靠病史和密切观察，定期裂隙灯照相和UBM检查尤为重要，尤其是要鉴别睫状体黑色素瘤累及虹膜，还是虹膜黑色素瘤波及睫状体，如虹膜黑色素性肿物明显地增长，瘤体表面粗糙，有新生血管者应警惕虹膜黑色素瘤。

鉴别诊断

1.虹膜痣：虹膜痣一般病变较小，扁平，定期观察无明显变化。

2.虹膜异色：仅为虹膜表面局限的色素沉着或脱失，UBM检查无异常发现。

3.虹膜囊肿：对于位于虹膜前表面的囊肿，用裂隙灯显微镜检查一般可以诊断，囊肿的前表面虹膜菲薄，而位于虹膜后，睫状沟内的囊肿一般需要借助UBM检查进行诊断，虹膜囊肿的UBM表现为虹膜形态异常变化，有异常隆起，虹膜囊肿外有一薄的囊壁而内为无回声区，边界清晰与周围组织能明确分辨，部分囊肿内呈“蜂窝状”多囊壁分隔样改变，UBM检查同时可以对病变的大小，是否导致房角关闭,是否累及睫状体等进行观察。

4.虹膜转移癌：表现为虹膜实性占位性病变，色素少或无色素，表面不光滑，可见新生血管，增长快，UBM检查可见虹膜表面弥漫性，实性隆起，与虹膜组织紧密接触，病变内回声均匀，形态不规则，可侵及房角结构，确定诊断靠找到原发病灶和病理组织学检查。

5.虹膜平滑肌瘤：临床上很难与虹膜黑色素瘤鉴别，鉴别诊断要靠病理组织学检查。

治疗

就诊科室：肿瘤科肿瘤综合科皮肤性病科皮肤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：10-30天

治愈率：70%

常用药品：羟基脲片司莫司汀胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

中医治疗方法：(仅供参考，详细情况询问医生）

1、热毒内蕴证。主证：黑瘤破溃，合并感染，淋巴结区域转移，或有全身播散，发热烦躁，身痛肢酸，口干舌燥，大便秘结，尿短面赤，舌质红，苔黄腻，脉细弦或细数。治法：清热解毒，扶正抑邪。方药：四君子汤合青米绿梨汤。青黛12g、薏苡仁30g、绿心豆30g、藤梨根30g、猪苓15g、黄芩10g、白茅根12g、半枝莲20g、生大黄8g、太子参15g、白术12g、茯苓15g、甘草4g、绞股蓝15g、生黄芪15g。分析：方中用青黛、绿心豆、藤梨根、白茅根、半枝莲等清热解毒；用薏苡仁、猪苓清热利湿；用生大黄清热通便；配以四君子加绞股蓝、黄芪益气扶正；攻补兼施于一方。本方适用恶性黑色素瘤破溃合并感染或有淋巴结转移者。

2、肝肾阴虚证。主证：黑瘤局部溃烂，疮面污秽，气味恶臭，肿胀疼痛，或发烧盗汗，或五心烦热，头晕目眩，腰膝酸软，口咽干燥，渴不喜饮，纳呆消瘦，大便燥结，小便短赤，舌质红绛，或见紫斑瘀点，苔薄白，脉细弱或细数。治法：滋补肝肾，祛毒化结。方药：地黄白蛇汤生地20g、山茱萸10g、女贞子30g、旱莲草10g、黄精30g、当归20g、紫河车10g、土茯苓20g、猪苓20g、秦艽10g、白英20g、蛇莓20g、龙葵20g、仙灵脾10g。分析：方中用生地、山茱萸、女贞、旱莲、黄精、当归、仙灵脾及紫河车滋补肝肾以扶正；用土茯苓、猪苓、秦艽、白英、蛇莓、龙葵祛毒化结以攻邪。本方适用黑色素瘤术后复发或广泛转移未能手术治疗者。