骨恶性淋巴瘤

骨淋巴瘤是指侵及骨组织的恶性淋巴瘤，骨淋巴瘤可以分为原发性和继发性两类。原发性骨淋巴瘤(primary lymphoma of bone)系指原发于骨内的淋巴瘤，要严格区分骨淋巴瘤是原发还是继发是很困难的，近年来关于艾滋病引起骨淋巴瘤的报道增多，但大多数为全身淋巴瘤扩散所致，预后相对较差。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：骨折

治疗常识

就诊科室：血液科肿瘤综合科肿瘤内科内科肿瘤科

治疗方式：药物治疗手术治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：15%

常用药品：苯丁酸氮芥片消癌平片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

本病属于恶性肿瘤，应重生活护理，提高病人生命质量。

病因

肿瘤切面为灰白色，呈颗粒状，质软，如淋巴结，常侵入软组织与肌肉。

镜下相对均质，含大量圆形细胞(即网织细胞)，淋巴细胞及淋巴母细胞，并被网织纤维分成小叶状，特殊染色可显示网织纤维的网状结构，网织细胞核相对较大，但空虚呈囊泡状，核膜内陷有皱褶;胞质丰富红染，边界清晰；可见有丝分裂，有时可见Sternberg细胞(即镜像细胞)，起源于软组织的恶性淋巴瘤常可分出较多亚类，原发于骨的多属混合型或不能分出。

淋巴细胞较多时有可能误诊为骨髓炎，也可能与组织细胞增生症混淆，但后者缺乏恶性表现。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

骨折

常并发病理性骨折及神经，脊髓损伤的表现。

症状

消瘦无力骨痛发烧

骨淋巴瘤可以单发，也可以同时多骨侵犯，最常见的部位是下颌骨，以下依次为股骨，骨盆骨，脊柱，胫骨，肱骨等。

病人起病较缓，最常见的症状是疼痛，早期较轻微，随病情进展可逐渐加重，形成软组织包块后有肿胀，局部可摸到软组织包块，皮温高，压痛明显等恶性肿瘤的一般特点，由于早期症状较轻，有些病人发生病理性骨折时才就诊，部分病人有较明显的全身症状如发热，无力，消瘦，短时间内出现较明显的体重降低等。

检查

部分病人可有贫血，血沉增快，大多数病人血碱性磷酸酶增高。

1.影像学检查

X线平片上可见广泛的溶骨性破坏，呈虫蚀状或斑点状透亮区，可伴有硬化，边界不清，逐渐消失在正常骨中，皮质穿破后可见软组织肿物影。

病理性骨折在骨淋巴瘤较常见，有时系病人就诊的主要原因，其中包括长骨的病理性骨折及椎体压缩性骨折。

2.放射性核素扫描

像其他骨肿瘤一样，放射性核素99Tc扫描对诊断病变部位是一种较敏感的检查方法，它可以比X线片早3个月发现病变，缺点是假阳性率较高，且不能定性，近年来有人用67Ca做骨扫描，此种骨扫描对骨淋巴瘤的诊断有一定帮助。

3.CT及MRI

CT及MRI用于淋巴瘤的诊断可以较好的显示肿瘤包块大小，范围及骨破坏的情况，MRI显示淋巴瘤通常可看见匀质的瘤体，也可看到结节形成，对于有条件的病人，应考虑行腹部，胸部的CT或MRI检查，这对淋巴瘤的分期有较大意义。

诊断鉴别

必须通过组织学检查才能诊断，并要与Ewing肉瘤区分，认真寻找其他病灶和进行骨髓穿刺，并行特殊的血涂片检查以除外白血病，必要时进行淋巴造影与其他部位的CT检查以除外淋巴系统起源者。

这个病一般不会与其他疾病混淆。

治疗

就诊科室：血液科肿瘤综合科肿瘤内科内科肿瘤科

治疗方式：药物治疗手术治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：15%

常用药品：苯丁酸氮芥片消癌平片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

(一)治疗 　　

骨淋巴瘤对放疗较敏感，是目前首选的治疗方法，通常剂量为35～45Gy，范围包括肿瘤周围4～5cm边界，如有淋巴结肿大，可同时做放疗。自20世纪50年代后，化疗引入淋巴瘤的治疗，目前常用药物有环磷酰胺、长春新碱、泼尼松等。目前多数学者主张放疗与化疗联合应用效果更好。　　

关于外科的治疗，由于淋巴瘤对放疗、化疗均敏感，因此，多数学者对骨淋巴瘤不主张外科治疗，特别是四肢长骨、髂骨等。许多人认为长骨溶骨性病损通过放疗后可逐渐发生硬化。也有人报道采用截肢及其他方法联合治疗骨淋巴瘤取得较好的效果。对脊柱淋巴瘤合并截瘫，可以行手术减压辅助局部放疗。

(二)预后 　　

原发性骨淋巴瘤预后较好，据Mayo clinic and Mayo Foundation的统计，原发单骨淋巴瘤经过放疗、化疗联合治疗后，5年、10年生存率分别为58%和53%;而多骨侵犯的病人治疗后5年、10年生存率分别为42%和35%;骨损害同时合并淋巴结或软组织侵犯的病人5年、10年生存率只有22%和15%，骨淋巴瘤治疗后5年内死亡人数较多，而5年后病死率大大减少，其生存曲线5年内下降较明显，以后则较平坦，变化不大，这一点与其他骨的恶性肿瘤相似。其他医院报道的结果大致如此。决定其预后的因素较多。一般认为组织学类型是最主要的因素，但由于淋巴瘤组织类型多，且骨淋巴瘤发病率低因此尚未见到这方面的统计学资料。