非特异性系统性坏死性小血管炎

非特异性系统性坏死性小血管炎

非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA),它是一种较常见的坏死性血管炎,在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿,1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提出了一类新的血管炎-ANCA相关性血管炎,它包括Wegener肉芽肿,显微镜下多发性血管炎和Churg-Strauss综合征,这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。成为国内外血管炎研究的热门课题,因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于ANCA相关性血管炎,国外一些专家已制定出新的诊断标准。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.003%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:呼吸衰竭

治疗常识

就诊科室:血管外科 外科 内科 免疫科 变态反应科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2个月

治愈率:40%

常用药品: 醋酸泼尼松片 曲克芦丁口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——70000元)

温馨提示

多吃豆制品,如豆腐、豆花、豆芽等。  

病因

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizin gvasculitis SVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA),它是一种较常见的坏死性血管炎,主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

预防

应保持良好工作情绪,关心、体贴、鼓励患者,做好充分的解释、安慰工作,避免他人谈论任何使患者烦恼、激动事,协助患者克服各种不利于疾病治疗的生活习惯和嗜好。

并发症

呼吸衰竭

常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭 。

症状

咯血 呼吸衰竭 低氧血症 肾功能衰竭 肺泡出血

本病的肺部病变发生率为20%~30%,临床有典型的三联症:咯血 ,贫血 和胸部X线片示肺泡出血 征象,咯血,贫血是常见症状,甚至发生致命性的大咯血,同时由于肺部气体交换障碍,病人可发生严重的低氧血症 ,约12%病人因呼吸衰竭 死亡,本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰竭 而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭,胸片表现为肺充血 征,双侧肺野呈模糊阴影,属肺泡炎性和充血性病变,间质有浸润性改变,病变为双侧对称性变化。

 

检查

1.实验室检查有血沉升高,C-反应蛋白升高,血红蛋白降低。

2.支气管肺泡灌洗液为血性液,巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。

3.抗中性粒细胞抗体近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助,对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA),其抗原为髓过氧化酶(MPO),其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA,运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%,尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。

胸部X线片示肺泡出血征象,双侧肺野呈模糊阴影,属肺泡炎性和充血性病变,间质有浸润性改变,病变为双侧对称性变化。

肺活检组织的主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

诊断鉴别

实验室检查有血沉,C-反应蛋白升高,血红蛋白降低,支气管肺泡灌洗液为血性液,巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素,近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助,对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA),其抗原为髓过氧化酶(MPO),其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA,运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%,尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值,而且通过监测MPO-ANCA的滴度变化还可判断疾病的轻重,观察疗效和指导治疗,是目前本病诊断最新和最有前景的诊断技术,本病的确诊仍需肺活检,活检组织的主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

应与肺部感染和肿瘤,化学物吸入引起急性肺损伤 相鉴别。

治疗

就诊科室:血管外科 外科 内科 免疫科 变态反应科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2个月

治愈率:40%

常用药品: 醋酸泼尼松片 曲克芦丁口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——70000元)

1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。   

2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。   

3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。

护理

1.生活护理

对心功能不全、急性心肌梗死、严重心律失常、急性心肌炎患者,协助其生活起居及个人卫生。

2.休息及卧位

重症患者绝对卧床休息,病情稳定者逐渐鼓励床上活动乃至下床活动,长期卧床者每Zh更换体位,心功能不全者半卧位或端坐卧位。

3.饮食护理

宜给高维生素、易消化饮食,少量多餐,避免刺激。高血压病、冠心病、心功能不全患者应限制钠盐食。

饮食保健

食疗方:(以下资料仅供参考,详细需咨询医生) 。  

1、赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,红枣7枚,红糖适量,著熟后服食。   

2、黄豆冬瓜皮汤:冬瓜皮60克,黄豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣饮用。   

3、赤豆桃仁莲藕汤:桃仁15克,赤豆60克,莲藕100克,洗净切成小块,加清水适量煮汤,以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。 

4、桑椹汤:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味,去渣饮用。   

5、红枣鱼肚鱼肚、鱼肉切成块。龙眼肉、红枣、核桃仁加水炖至半熟,掏出待用。油锅入葱、姜末爆香,入鱼块、鱼肚炒几下,加入米酒去腥,再加入红枣、龙眼肉、核桃仁及调料,烧熟即成。   

6、黑木耳大枣汤将黑木耳、红枣洗净,猪里脊肉洗净切成小块,一路放入压力锅内,加入葱、姜、花椒、盐、鸡精以及香油,盖上锅盖,把压力调到肉类档,保按压时12分钟,即可食用。   

饮食原则

1、多吃新鲜的绿色蔬菜。

2、多吃海带、紫菜、木耳等。

3、多吃豆制品,如豆腐、豆花、豆芽等。

4、多吃粗粮,多纤维素的食物。   

5、忌烟酒。

6、忌食过咸的食物,如咸菜,泡菜等。

1.宜吃维生素C丰富的食物; 2.宜吃热量高的食物; 3.宜吃胶原蛋白高的食物。

芝麻

杏仁

核桃

青豆

1.忌吃辛辣刺激的食物; 2.忌吃发物的食物; 3.忌吃热性的食物。

鹿肉

啤酒

白酒

鸡肝

1.宜吃维生素C丰富的食物; 2.宜吃热量高的食物; 3.宜吃胶原蛋白高的食物。

海带粳米粥

腐竹拌海带丝

粉丝拌海带丝

黄瓜紫菜汤

砂锅紫菜汤

木耳豆腐丁

木耳大枣粥

豆腐烧油菜