非特异性系统性坏死性小血管炎

非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN)，既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis)，现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA)，它是一种较常见的坏死性血管炎，在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿，1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提出了一类新的血管炎-ANCA相关性血管炎，它包括Wegener肉芽肿，显微镜下多发性血管炎和Churg-Strauss综合征，这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。成为国内外血管炎研究的热门课题，因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于ANCA相关性血管炎，国外一些专家已制定出新的诊断标准。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.003%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：呼吸衰竭

治疗常识

就诊科室：血管外科外科内科免疫科变态反应科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：2个月

治愈率：40%

常用药品：醋酸泼尼松片曲克芦丁口服溶液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——70000元）

温馨提示

多吃豆制品，如豆腐、豆花、豆芽等。　

病因

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

预防

应保持良好工作情绪，关心、体贴、鼓励患者，做好充分的解释、安慰工作，避免他人谈论任何使患者烦恼、激动事，协助患者克服各种不利于疾病治疗的生活习惯和嗜好。

并发症

呼吸衰竭

常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

症状

咯血呼吸衰竭低氧血症肾功能衰竭肺泡出血

本病的肺部病变发生率为20%～30%，临床有典型的三联症：咯血，贫血和胸部X线片示肺泡出血征象，咯血，贫血是常见症状，甚至发生致命性的大咯血，同时由于肺部气体交换障碍，病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡，本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭，胸片表现为肺充血征，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。

检查

1.实验室检查有血沉升高，C-反应蛋白升高，血红蛋白降低。

2.支气管肺泡灌洗液为血性液，巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。

3.抗中性粒细胞抗体近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助，对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA)，其抗原为髓过氧化酶(MPO)，其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA，运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。

胸部X线片示肺泡出血征象，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。

肺活检组织的主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

诊断鉴别

实验室检查有血沉，C-反应蛋白升高，血红蛋白降低，支气管肺泡灌洗液为血性液，巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素，近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助，对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA)，其抗原为髓过氧化酶(MPO)，其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA，运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值，而且通过监测MPO-ANCA的滴度变化还可判断疾病的轻重，观察疗效和指导治疗，是目前本病诊断最新和最有前景的诊断技术，本病的确诊仍需肺活检，活检组织的主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

应与肺部感染和肿瘤，化学物吸入引起急性肺损伤相鉴别。