额颞痴呆

额颞痴呆

额颞痴呆(frontotemporal dementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变,言语障碍及行为异常,神经影像学显示额颞叶萎缩,而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。 无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别,目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现,额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征,约占全部痴呆病人的1/4。有人认为,额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病,以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征,后者包括额叶痴呆(frontal dementia)及原发性进行性失语(primary progressive aphasia)等。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.0001%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:抑郁症  尿路感染

治疗常识

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:70%

常用药品: 奥拉西坦胶囊 盐酸多奈哌齐片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、胡椒、辣椒、花椒

病因

遗传因素(55%):

病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化,Wilhelmsen(1994)等在一个额颞痴呆伴锥体外系症状的大家族中,将本病基因定位于17号染色体上,并证实与tau蛋白基因突变有关,目前已发现约20%的额颞痴呆病人存在该基因突变。

其他疾病(45%):

病理特征与Pick病相似,大体病理主要是额叶和(或)颞叶萎缩,约1/3的患者呈双侧对称性萎缩,脑皮质受累严重,侧脑室前角,颞角呈轻至中度扩大,镜下可见萎缩的脑叶皮质各层神经细胞数目明显减少,Ⅱ,Ⅲ层神经元丢失明显,胶质细胞弥漫性增生,残存神经元不同程度的变性,无Pick小体和Pick细胞是本病与Pick病的主要病理鉴别点。

预防

尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容,早期诊断,早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。

并发症

抑郁症 尿路感染

随病情发展,除明显痴呆(认知障碍)外,患者的常见合并有失语,抑郁症 ,严重的精神行为异常等,另外,应注意继发的肺部感染,尿路感染 等。

症状

认知功能障碍 记忆力障碍 痴呆 缄默症 人格改变 视觉失认

1.本病的临床表现与Pick病相同,多于50~60岁发病,起病隐袭,进展缓慢,早期出现人格改变 ,言语障碍及行为异常,如Klüver-Bucy综合征,如有家族史,则CT和MRI显示额,颞叶萎缩,遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变,病理检查无Pick小体和Pick细胞,即可确诊。

2.原发性进行性失语(primary progressive aphasia,PPA) 是语言功能进行性下降2年或以上,其他认知功能仍保留正常,与AD及其他额颞痴呆明显不同,病理上也表现为以额,颞叶萎缩为主,无Pick小体。

Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆病例,Weintraub等(1990)命名为原发性进行性失语,主要临床特点是:

(1)通常65岁前发病,缓慢进行性失语,不伴其他认知功能障碍 ,可合并视觉失认 ,空间损害或失用等,日常生活能力可保留完好。

(2)病程可长达10年以上,语言障碍可单独存在数年,6~7年发展为严重失语或缄默,仍能保持生活自理,最终出现痴呆,部分病例初期表现为进行性失语,病情进展快,短期内发展成Pick病,运动神经元病或皮质基底核变性等。

(3)神经系统检查无阳性体征,MRI显示优势半球额叶,颞叶和顶叶明显萎缩,SPECT显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低。

 

检查

测定脑脊液,血清中Apo E多态性,Tau蛋白定量,β淀粉样蛋白片段,有诊断或鉴别诊断意义。

1.脑电图检查 早期多为正常,少数可见波幅降低,α波减少;晚期背景活动低,α波极少或无,可有不规则中波幅δ波,少数病人有尖波,睡眠时纺锤波少,很少出现κ综合波,慢波减少。

2.CT和MRI检查可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩,脑回窄,脑沟宽及额角呈气球样扩大,额极和前颞极皮质变薄,颞角扩大,侧裂池增宽,多不对称,少数可对称,疾病早期即可出现,SPECT检查 呈不对称性额,颞叶血流减少,PET显示不对称性额,颞叶代谢降低,二者较MRI更敏感,有助于早期诊断。

诊断鉴别

目前额颞痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:

1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变,情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。

2.言语障碍早期出现,如言语减少,词汇贫乏,刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍 较轻,视空间定向力相对保留。

3.晚期出现智能衰退,遗忘,尿便失禁和缄默症 等。

4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。

5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。

具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞痴呆,如有家族史,遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为Pick病,无Pick小体和Pick细胞是额颞痴呆与Pick病的主要病理鉴别点。

鉴别诊断

主要应与Alzheimer病鉴别,二者均发病隐袭,进展缓慢,临床上有许多共同点,最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序,AD早期出现遗忘,视空间定向力和计算力受损等认知障碍,社交能力和个人礼节相对保留;额颞痴呆早期表现为人格改变,言语障碍 和行为障碍,空间定向力和记忆力保存较好,晚期才出现智能衰退和遗忘等,Klüver-Bucy综合征是额颞痴呆早期行为改变的表现,AD仅见于晚期,CT,MRI有助于两者的鉴别,AD可见广泛性脑萎 缩,额颞痴呆显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查。

治疗

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:70%

常用药品: 奥拉西坦胶囊 盐酸多奈哌齐片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

(一)治疗   

目前尚无有效疗法,与Pick病类似,主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者,可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等。有条件者可住院治疗,或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。   

(二)预后   

病程很少超过10年,预后差,多死于肺部感染、泌尿道感染和褥疮等。

护理

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

饮食保健

宜吃芹菜、金针菜、韭菜、冬瓜、乌梅、柿饼、芝麻、莲子、海参。

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。

鸡蛋

芝麻

莲子

白果(鲜)

1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐高脂肪食物。

鹿肉

啤酒

白酒

鸡肝

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。