路易体痴呆

路易体痴呆

路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)由Okazak等(1961)首先描述,是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间,以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森病综合征为临床特点,以路易体(Lewy body)为病理特征的神经变性疾病。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0023%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:性欲减退  睡眠障碍

治疗常识

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗

治疗周期:1-6个月

治愈率:10%

常用药品: 奥拉西坦胶囊 盐酸多奈哌齐片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

温馨提示

对症处理是临床医疗护理的重要内容,早期诊断,早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。

病因

病因(50%):

病因迄今不明,研究发现神经系统α-突触核蛋白(α-synuclein)为Lewy体结构的主要成分,部分DLB及家族性帕金森病患者存在α-突触核蛋白基因突变,使α-突触核蛋白由可溶性转变为不溶性,发生异常聚集,推测α-突触核蛋白基因突变可能与DLB及PD的发病有关,DLB很少有家族遗传倾向,但日本曾报道过家族性DLB患者,尽管有报告表明部分DLB患者与AD患者均有Apo Eε4等位基因增加,但确切的遗传机制有待研究。

 

预防

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

并发症

性欲减退 睡眠障碍

可伴有自主神经功能紊乱的症状及抑郁,性欲减退 ,睡眠障碍 ,纳差,周身乏力疼痛等。

症状

痴呆 精神障碍 进行性痴呆 认知功能障碍 幻觉 注意力不集中 皮质下痴呆 谵妄 摸索反射 伸舌样痴呆

1.路易体痴呆多于老年期发病,仅少数为中青年患者,缓慢进展,临床主要表现为进行性痴呆 ,锥体外系运动障碍及精神障碍 等三组症状,主要表现以痴呆为主,帕金森病症状较轻,少数病例相反,症状可有波动。

2.认知功能障碍 DLB患者的认知功能全面减退,与AD均属皮质性痴呆,有类似之处,常以记忆力减退,定向力缺失起病,但早期记忆障碍较轻,有波动性,亦可出现失语,失用及失认,部分病人有皮质下痴呆 特点,如注意力不集中 ,警觉性减退及语言欠流利等,在痴呆进展中出现视空间能力缺失,有额叶释放症状如强握及摸索反射 ,认知功能障碍可有波动,在数周内甚至1天内可有较大变化,异常与正常状态交替出现,表现时轻时重或无规律。

 

检查

1.CT及MRI检查无特征性改变,部分病例可见弥漫性脑萎缩或局灶性额叶萎缩,程度较轻,MRI冠状扫描有助于DLB与AD的鉴别,AD可有颞叶内侧萎缩,DLB不明显。

2.18F-dopa PET检查可发现黑质和纹状体多巴胺摄取减少,PET显示颞-顶-枕皮质葡萄糖代谢率降低,较AD严重,可能与DLB视空间障碍,视幻觉等有关,AD主要是颞叶和扣带回葡萄糖代谢率降低。

3.早期脑电图多为正常,少数表现为背景波幅降低,可见2~4Hz周期性放电,基本节律慢化,较多病人可见颞叶区α波减少和短暂性慢波,可出现短暂额,颞叶暴发活动,睡眠EEG出现快速眼动期异常,对诊断有一定参考价值。

诊断鉴别

诊断标准

1.Alzheimer病(AD) 主要表现为进行性认知功能减退,常因遗忘、虚构使幻觉描绘含糊不清,精神行为异常,中晚期病人可有锥体外系症状,不易与DLB区分。DLB认知障碍表现为波动性,视幻觉内容具体、生动,患者可形象描述和深信不移;有明显视觉受损,锥体外系表现较早出现,CT及MRI显示弥漫性皮质萎缩。

2.帕金森病(PD) 部分PD患者晚期可出现痴呆,药物治疗中可产生视幻觉,临床酷似DLB,但PD患者的痴呆症状多在发病数年后出现,以皮质下痴呆为特点,运动障碍突出,用左旋多巴症状消失。DLB患者早期有波动性认知障碍,运动障碍表现为强直、少动,很少出现典型的静止性震颤;对左旋多巴的治疗反应通常较差。

3.血管性痴呆 常有明确的卒中史及神经系统局灶体征,病情呈阶梯性进展,神经影像学清晰提示梗死性或出血性病灶,易与DLB鉴别。

治疗

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗

治疗周期:1-6个月

治愈率:10%

常用药品: 奥拉西坦胶囊 盐酸多奈哌齐片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

(一)治疗   

目前DLB尚无有效疗法,治疗原则与AD类似,下述药物可改善某些症状。   

1.胆碱酯酶抑制剂, 如多奈哌齐(安理申)、利凡斯的明(艾斯能)等可改善皮质认知功能及行为障碍,亦可用神经细胞活化剂及改善脑循环的药物等。  

2.多巴胺类如左旋多巴/苄丝肼(美多巴)、左旋多巴/卡比多巴(帕金宁),以及多巴胺受体激动药如培高利特(pergolide)等可改善帕金森综合征症状,帕金森综合征的对症治疗中易使谵妄和幻觉加重,应从小剂量起始,慎重加量。   

3.抑郁可用选择性5-HT再摄取抑制剂如西酞普兰、氟西汀等,视幻觉用新型抗精神病药如利培酮(利哌酮)、奥氮平(olanzapine)效果很好;DLB患者对神经安定剂和抗精神病药敏感,须慎用。   

(二)预后   

病人预后较差,病程5~10年,多死于并发症。

护理

1、生活日常护理。饮食宜清淡,富营养,易于消化,若吃鱼虾,应代将鱼刺取出,虾壳剥掉,以免鱼刺噎喉。还应该根据气温变化,适当的为老年人增减衣服。

2、患者反应迟钝,有时候就算有症状,也没有及时说出来,因此要观察病人有无脸红发烧、面部痛苦表情,发现异常,及时就诊,以免病情加重,危及生命。

3、要注意老年痴呆患者的禁忌,不要给老人饮酒、吸烟、喝浓茶、咖啡,以免影响睡眠质量。

4、在老年痴呆患者的护理时要注意患者的安全性,一些危险物品要严加保管,减少室内物品器具的放置,床铺要低矮、柔软舒适,必要时采用约束带,以防坠床摔伤。

饮食保健

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
 
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
 
1.宜吃含有胆碱原料丰富的食物; 2.宜吃含钙高的食物; 3.宜吃含有不饱和脂肪酸高的食物。

鸡蛋

芝麻

莲子

白果(鲜)

1.忌吃诱发动脉硬化的食物,如脂肪食物; 2.忌吃刺激中枢神经的食物。

鹿肉

啤酒

白酒

鸡肝

1.宜吃含有胆碱原料丰富的食物; 2.宜吃含钙高的食物; 3.宜吃含有不饱和脂肪酸高的食物。