先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimoto-Pritzker病，呈自限性、良性经过，仅有皮损而无系统性损害;其皮肤损害特点和组织病理象，实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似，免疫组化检查S-100蛋白，CDIa(OKT6)亦阳性，且超微检查也可见到Birbeck颗粒;因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.003%--0.005%

易感人群：好发于婴幼儿

传染方式：无传染性

并发症：败血症

治疗常识

就诊科室：皮肤科皮肤性病科肿瘤综合科肿瘤外科肿瘤科药剂科其他科室

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2年

治愈率：40-60%

常用药品：氟尿嘧啶注射液注射用盐酸平阳霉素

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

可自愈，不必特殊治疗，但应密切观察。　

病因

(一)发病原因

病因尚不清楚，可能是与病毒免疫学和新生物有关。

(二)发病机制

发病机制还不清楚，可能与朗格汉斯细胞组织细胞检验相似。

预防

本病属于染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

并发症

败血症

本病主要以皮肤损伤为主，且伴有瘙痒，由于皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症。

症状

结节黏膜损害组织细胞增生

本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性，高起，坚实性的红褐色结节，在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕，少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面，躯干或四肢，本病特点为无黏膜损害，除偶见肝大外，通常无系统性症状，亦无明显造血系统异常，皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。

检查

组织病理：组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同;但有些病例，有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在，朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层，有时可有向表皮性(epidermotropism)，浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。

免疫组化检查：S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性，超微检查10%～25%细胞，可见Birbeck颗粒，大的组织细胞外观的细胞内含致密小体，规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。

诊断鉴别

本病发生于婴儿及新生儿典型损害为多发性播散性高起坚实性的红褐色结节在生后数周这些损害可增大和数目增多有些可相当大以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕少数病例发生孤立性损害发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤发生于颜面躯干或四肢本病特点为无黏膜损害除偶见肝大外通常无系统性症状亦无明显造血系统异常皮损可迅速自行消退身体及智力发育正常。