多发内生软骨瘤病

多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积，在长、短管状骨中均可发病，可发生在肢体的单侧或双侧。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：无特定的人群

传染方式：无传染性

并发症：肿胀

治疗常识

就诊科室：骨科骨肿瘤科骨外科肿瘤科

治疗方式：支持性治疗康复治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：30%

常用药品：转移因子注射液顺铂注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤

病因

(一)发病原因

是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。

(二)发病机制

肿瘤组织为白色，略有光泽，质脆，呈半透明状，掺杂黄色钙化或骨化区，或有黏液样退变区，显微镜下见分叶状透明软骨，软骨细胞成堆，有双核者，单核大小均匀，染色不深。

预防

肿瘤组织为白色，略有光泽，质脆呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区，或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨软骨细胞成堆，有双核者，单核大小均匀，染色不深。多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能，恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤，应引起注意。

并发症

肿胀

可合并肢体短缩、弯曲畸形，例如膝外翻等。跛行，小腿短缩。可见胫骨弓形畸形，足外翻，外髁消失，并伴发其他肢体短缩畸形。
　

症状

关节肿胀关节疼痛不明原因发热

通常发病年龄为10岁以内患儿，男性多于女性。

症状与体征：表现为可触及的肿块，但很少有疼痛，肿瘤侵及手部或足部，由于多发病变可以造成病残，病变侵及长管状骨，使内生软骨骨化不能正常进行，骨骺板不能正常生长，因而肢体可以出现短缩，弯曲畸形，如前臂向尺侧弯曲畸形，下肢膝外翻等，当患者达到成年时，肿瘤可停止生长，成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变，恶变率约为5%～25%。

多发内生软骨瘤病，常在儿童时期出现症状，至青春期畸形明显，以后逐渐稳定。

检查

X线检查：多发内生软骨瘤病的每一个病变的X线表现与单发内生软骨瘤相似，但为多发，且有骨骼畸形或短缩(图1～3)，其干骺端可以增宽。

诊断鉴别

诊断

依据病史，临床症状及体征，X线的表现，一般诊断不难。

鉴别诊断

应注意与滑囊肿，纤维性骨皮质缺损，干骺端发育不良相鉴别。

治疗

就诊科室：骨科骨肿瘤科骨外科肿瘤科

治疗方式：支持性治疗康复治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：30%

常用药品：转移因子注射液顺铂注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

中医治疗方法 　　

一、内治法以滋补肾气为本，破瘀消肿为标，方用调元肾气丸、六军丸、琥珀黑龙丹等。　　

二、外治法局部用黑退消掺于阳和解凝膏上贴之。

西医治疗方法 　　

(一)治疗 　　

由于病变的多发性，难以将每个内生软骨瘤均予治疗，对无症状者可以不予治疗但应随诊观察。对有症状的具体部位，可以刮除病灶并植骨，对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。多发内生软骨瘤病有人报告可以随着生长病变可以缩小，甚至完全消失，而被正常组织所代替。但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性较大，可变为软骨肉瘤或骨肉瘤，如有恶性变发生，则应采取较彻底手术方法予以切除，甚至截肢。　　

(二)预后 　　

多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能，恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤，应引起注意。